Sistema de Esclerodèrmia – Esclerodèrmia
Esclerodèrmia (Esclerosi Sistèmica)
Què és la esclerodèrmia?
La esclerodèrmia és una malaltia rara del teixit connectiu. Això porta a la inflamació dels vasos petits, i,en última instància, a un canvi en l'estructura del teixit de la pell, les articulacions i els òrgans interns. Hi ha tres formes principals de l'esclerodèrmia:
- Localitzada (Alopècia) esclerodèrmia (lineal i morphea-“morfea” (en forma de plaques)) – en general afecta només la pell en algunes parts del cos. Aquesta forma de la malaltia és menys greu;
- La esclerodèrmia sistèmica – Afecta àrees extenses de la pell i / o els òrgans interns, més comunament afecta els pulmons. Aquesta forma d'esclerodèrmia són els més perillosos, i pot portar a la mort;
- Síndrome Perekresny (superposició-синдром) – pot incloure esclerodèrmia junts altres síndromes autoimmunes.
Esclerodèrmia – causes
La sobreproducció de col·lagen i altres proteïnes del teixit connectiu – les característiques clau de l'esclerodèrmia. No està clar, el que causa aquesta sobreproducció. Disfunció del sistema immune pot contribuir al desenvolupament d'un excés de col·lagen.
Els factors de risc per a la esclerodèrmia
La esclerodèrmia és més comú en dones. La esclerodèrmia localitzada en general afecta persones 20-40 anys. Esclerodèrmia lineal és comú en els nens. La esclerodèrmia sistèmica generalment ataca persones entre les edats 30-50 anys.
Altres factors, que pot augmentar la probabilitat de desenvolupar esclerodèrmia inclouen:
- La presència de membres de la família amb malalties autoimmunes;
- L'exposició als productes químics, com ara diòxid de silici, cetones, o fums de soldadura.
Esclerodèrmia – símptomes
La esclerodèrmia localitzada
Els símptomes de la esclerodèrmia localitzada, normalment, limitada a la pell, i no afecta els òrgans interns. Les lesions cutànies poden passar per diversos mesos o diversos anys. En alguns casos, la esclerodèrmia condueix a incapacitat permanent. Els símptomes de la esclerodèrmia localitzada inclouen:
- Porcions endurides a la pell, principalment a la cara i el tronc (Morfea);
- L'engruiximent de la pell a tires, que es pot estendre als músculs i els ossos subjacents (o esclerodèrmia lineal Morfea).
La esclerodèrmia sistèmica
Aquesta forma de la malaltia, normalment, Es refereix a la malaltia difusa. Molts casos de esclerodèrmia sistèmica s'inicia amb la síndrome de Raynaud, que inclou l'edema, punció, entumiment, De cuir blau i blanc, i dolor en els dits de mans i peus. La malaltia pot progressar en els últims anys.
Esclerodèrmia difusa comença sobtadament, i pot afectar no només a la pell, però els òrgans interns. Altres símptomes d'esclerodèrmia difusa poden incloure:
- L'engruiximent i enduriment de la pell;
- Dolor a les articulacions i músculs, rigidesa i inflor;
- Problemes respiratoris, la ingestió i digestió dels aliments a causa del engrossiment i la rigidesa del teixit pulmonar, esòfag, intestí;
- Inflamació i segellat grans i petits vasos sanguinis.
Les complicacions de l'esclerodèrmia difusa poden afectar pràcticament cada sistema del cos. Complicacions freqüents inclouen:
- Sagnat;
- Hipertensió pulmonar;
- Ritme cardíac irregular;
- La insuficiència cardíaca;
- Fallada renal;
- Alta pressió sanguínia.
Diagnòstic de l'esclerodèrmia
El metge li preguntarà sobre els seus símptomes i antecedents clínics, i li farà un examen físic. El diagnòstic es basa en els canvis en la pell.
- Les proves poden incloure:
- Anàlisi de sang;
- L'estudi de la motilitat esofàgica;
- Les biòpsies de pell i altres teixits.
Per al diagnòstic pot necessitar imatges dels òrgans i les estructures internes. Per a aquest propòsit, aplicat:
- Roentgen;
- MRT;
- TC.
Esclerodèrmia – tractament
Actualment, no hi ha forma d'una cura completa de l'esclerodèrmia. Hi ha mètodes, ajudant a reduir els símptomes de la malaltia. Els mètodes de tractament dels símptomes de la esclerodèrmia inclouen:
Les articulacions i els músculs
- L'aspirina o antiinflamatoris no esteroïdals (AINE);
- Els corticosteroides.
L'esòfag i tracte digestiu
- Medicaments, limitar la producció d'àcid a l'estómac;
- Els àpats freqüents en petites porcions;
- Estar al llit amb el cap elevat, per evitar l'acidesa.
La pell i les vísceres
- Els corticosteroides;
- Immunosupressors;
- Fototeràpia.
Problemes renals i / o pressió arterial alta
- Els inhibidors de l'ECA o altres fàrmacs antihipertensius;
- Antineoplásico;
- Els vasodilatadors.
Síndrome de Raynaud
- Bloquejadors dels canals del calci;
- Estar en la calor i l'ús de roba d'abric, per evitar la hipotèrmia;
- Hem de deixar de fumar.
Mobilitat restringida
La fisioteràpia i l'exercici són importants per mantenir la circulació de la sang, flexibilitat de les articulacions i la força muscular.
Prevenció de l'esclerodèrmia
De moment, no existeixen mètodes per prevenir o esclerodèrmia.
