Sistema de Esclerodèrmia – Esclerodèrmia

Esclerodèrmia (Esclerosi Sistèmica)

Què és la esclerodèrmia?

La esclerodèrmia és una malaltia rara del teixit connectiu. Això porta a la inflamació dels vasos petits, i,en última instància, a un canvi en l'estructura del teixit de la pell, les articulacions i els òrgans interns. Hi ha tres formes principals de l'esclerodèrmia:

• Localitzada (Alopècia) esclerodèrmia (линейная и morphea-“морфеа” (en forma de plaques)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Aquesta forma de la malaltia és menys greu;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, més comunament afecta els pulmons. Aquesta forma d'esclerodèrmia són els més perillosos, i pot portar a la mort;
• Síndrome Perekresny (superposició-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. No està clar, el que causa aquesta sobreproducció. Disfunció del sistema immune pot contribuir al desenvolupament d'un excés de col·lagen.

Els factors de risc per a la esclerodèrmia

La esclerodèrmia és més comú en dones. La esclerodèrmia localitzada en general afecta persones 20-40 anys. Esclerodèrmia lineal és comú en els nens. La esclerodèrmia sistèmica generalment ataca persones entre les edats 30-50 anys.

Altres factors, que pot augmentar la probabilitat de desenvolupar esclerodèrmia inclouen:

• La presència de membres de la família amb malalties autoimmunes;
• L'exposició als productes químics, com ara diòxid de silici, cetones, o fums de soldadura.

Склеродермия – симптомы

La esclerodèrmia localitzada

Els símptomes de la esclerodèrmia localitzada, normalment, limitada a la pell, i no afecta els òrgans interns. Les lesions cutànies poden passar per diversos mesos o diversos anys. En alguns casos, la esclerodèrmia condueix a incapacitat permanent. Els símptomes de la esclerodèrmia localitzada inclouen:

• Porcions endurides a la pell, principalment a la cara i el tronc (Morfea);
• L'engruiximent de la pell a tires, que es pot estendre als músculs i els ossos subjacents (o esclerodèrmia lineal Morfea).

La esclerodèrmia sistèmica

Aquesta forma de la malaltia, normalment, Es refereix a la malaltia difusa. Molts casos de esclerodèrmia sistèmica s'inicia amb la síndrome de Raynaud, que inclou l'edema, punció, entumiment, De cuir blau i blanc, i dolor en els dits de mans i peus. La malaltia pot progressar en els últims anys.

Esclerodèrmia difusa comença sobtadament, i pot afectar no només a la pell, però els òrgans interns. Altres símptomes d'esclerodèrmia difusa poden incloure:

• L'engruiximent i enduriment de la pell;
• Dolor a les articulacions i músculs, rigidesa i inflor;
• Problemes respiratoris, la ingestió i digestió dels aliments a causa del engrossiment i la rigidesa del teixit pulmonar, esòfag, intestí;
• Inflamació i segellat grans i petits vasos sanguinis.

Les complicacions de l'esclerodèrmia difusa poden afectar pràcticament cada sistema del cos. Complicacions freqüents inclouen:

• Sagnat;
• Hipertensió pulmonar;
• Ritme cardíac irregular;
• La insuficiència cardíaca;
• Fallada renal;
• Alta pressió sanguínia.

Diagnòstic de l'esclerodèrmia

El metge li preguntarà sobre els seus símptomes i antecedents clínics, i li farà un examen físic. El diagnòstic es basa en els canvis en la pell.

• Les proves poden incloure:
• Anàlisi de sang;
• L'estudi de la motilitat esofàgica;
• Les biòpsies de pell i altres teixits.

Per al diagnòstic pot necessitar imatges dels òrgans i les estructures internes. Per a aquest propòsit, aplicat:

• Roentgen;
• MRT;
• TC.

Склеродермия – лечение

Actualment, no hi ha forma d'una cura completa de l'esclerodèrmia. Hi ha mètodes, ajudant a reduir els símptomes de la malaltia. Els mètodes de tractament dels símptomes de la esclerodèrmia inclouen:

Les articulacions i els músculs

• L'aspirina o antiinflamatoris no esteroïdals (AINE);
• Els corticosteroides.

L'esòfag i tracte digestiu

• Medicaments, limitar la producció d'àcid a l'estómac;
• Els àpats freqüents en petites porcions;
• Estar al llit amb el cap elevat, per evitar l'acidesa.

La pell i les vísceres

• Els corticosteroides;
• Immunosupressors;
• Fototeràpia.

Problemes renals i / o pressió arterial alta

• Els inhibidors de l'ECA o altres fàrmacs antihipertensius;
• Antineoplásico;
• Els vasodilatadors.

Síndrome de Raynaud

• Bloquejadors dels canals del calci;
• Estar en la calor i l'ús de roba d'abric, per evitar la hipotèrmia;
• Hem de deixar de fumar.

Mobilitat restringida

La fisioteràpia i l'exercici són importants per mantenir la circulació de la sang, flexibilitat de les articulacions i la força muscular.

Prevenció de l'esclerodèrmia

De moment, no existeixen mètodes per prevenir o esclerodèrmia.