La síndrome de Crouzon – Disostosis craniofacial
Síndrome de Crouzon (Craniofacial Dysotosis)
Què és la síndrome de Crouzon?
Síndrome de Crouzon és una malaltia genètica, que porta els ossos d'entroncament anormal del crani i la cara.
Els nadons tenen les unions entre els ossos de la cara i el crani. Quan el cervell del nadó creix, Aquestes articulacions permeten que el crani s'expandeixi. Costures completament crescuts quan el cervell està completament format i les seves parades de creixement.
Quan la síndrome de Crouzon i ossos de la cara del fusible crani massa aviat, crani i després obligat a créixer en la direcció de les sutures obertes restants. Això porta a una forma anormal del cap, cara i les dents.
Causes La síndrome de Crouzon
Síndrome de Crouzon és causada per un defecte genètic. No està clar, ¿Quines raons provocar gen, Síndrome de Crouzon causes, mutar. Alguns dels gens mutats es poden heretar dels gens dels pares.
Factors de risc de síndrome de Crouzon
Factors, que pot augmentar el risc de síndrome d'Crouzon en un nen, incloure:
- Els pares amb síndrome de Crouzon;
- Pares, que no tenen aquest trastorn, però que tenen un gen, cridar síndrome de Crouzon;
- Adults o la vellesa del seu pare en la concepció.
Els símptomes de la síndrome de Crouzon
Els principals signes i símptomes de la síndrome de Crouzon inclouen:
- Part superior i posterior del cap aplanada;
- Front i les temples aplanat;
- La part mitjana de la cara és petita i tiri més, que de costum;
- Nas punxegut;
- Passatges nasals comprimits, que sovint condueix a una disminució en el flux d'aire a través del nas;
- Major, sobresurt la mandíbula inferior;
- Canviant les dents;
- Estreta cel, o paladar fes.
Altres símptomes i complicacions, que puguin sorgir com a conseqüència de la síndrome de Crouzon inclouen:
- Els problemes amb el desenvolupament de l'oïda interna i la pèrdua d'audició;
- La malaltia de Meniere – marejos o brunzit a les orelles;
- Problemes als ulls, incloent problemes oculars, Estrabisme o moviment involuntari dels ulls;
- Rachiocampsis;
- Mal de cap;
- Acantosis – petit, fosc, pegats vellutades de pell;
- Gidrocefaliя – acumulació de líquid al crani.
La síndrome de Crouzon Diagnòstic
El metge sol diagnosticar síndrome de Crouzon basat en signes i símptomes físics.
El metge pot tenir imatges del crani, espina dorsal o el braç ossos. Per a la seva aplicació, els mètodes següents:
- Roentgen;
- MRT;
- TC.
El metge també pot fer les proves genètiques, per confirmar el diagnòstic.
La síndrome de Crouzon Tractament
No hi ha un mètode per curar la síndrome de Crouzon. Actualment, molts dels símptomes es poden tractar amb cirurgia.
El tractament dels símptomes de la síndrome de Crouzon pot incloure:
L'operació per al tractament de la síndrome de Crouzon
Hi ha una sèrie d'operacions, usada per tractar els símptomes de la síndrome de Crouzon. Aquests inclouen:
- Craniectomía – l'eliminació i l'expansió dels ossos del crani. L'operació que es realitzarà tan aviat com sigui possible després del naixement, per prevenir el dany cerebral. El procediment també ajudarà a arreglar, com més es pugui, la forma del crani;
- L'operació per al tractament de la protrusió d'un o ambdós ulls – es fan ajustos d'os, que envolta la conca de l'ull;
- L'operació per tractar mandíbula inferior excel·lent, per normalitzar l'aparença de la mandíbula;
- Operació de pastes de volchyey izlecheniyu.
La síndrome de Crouzon tractament d'ortodòncia
El tractament d'ortodòncia pot ajudar a corregir les dents tortes. Pot incloure la instal·lació de claus per alinear la mossegada.
El tractament de la visió i l'audició en els nens amb síndrome de Crouzon
Els nadons i els nens amb síndrome de Crouzon s'han de mantenir sota la supervisió d'un especialista, que supervisa l'estat de la seva audició i visió, i en cas de problemes després del tractament.
La cura dels nens amb síndrome de Crouzon
Els nens amb problemes d'aprenentatge o retard mental, potser, necessitar ajuda especial en l'entrenament.
La síndrome de Crouzon Prevenció
No hi ha manera de prevenir la síndrome de Crouzon. Si vostè té la síndrome de Crouzon, o una història familiar de la malaltia, vostè pot parlar amb un assessor genètic quan decideixi tenir fills.
