L'anèmia falciforme

L'anèmia falciforme Descripció

Anèmia de cèl·lules falciformes és un trastorn genètic. Si qualsevol canvi en la forma de les cèl·lules vermelles de la sang (eritròcits). Això condueix a una reducció en el capacitat de transportar oxigen. A més, aquest tipus d'anèmia pot causar atacs aguts de dolor. Se'ls diu crisi de cèl·lules falciformes. El sistema immune també destrueix cèl·lules falciformes. La pèrdua d'eritròcits dóna lloc a anèmia.

Canvi de la funcionalitat i el nombre de cèl·lules vermelles de la sang pot reduir el subministrament d'oxigen.

Les causes de l'anèmia de cèl·lules falciformes

Glòbuls vermells, normalment, suau i tenen una forma circular. Això els ajuda a moure amb facilitat a través dels vasos sanguinis. El principal komnonentom 1 hemoglobina de les cèl·lules vermelles de la sang.

Les persones amb anèmia de cèl·lules falciformes tenen un tipus anormal d'hemoglobina. Els glòbuls vermells s'endureixen i la falç. A causa de la seva forma irregular algunes de les cèl·lules vermelles de la sang s'embussen en els vasos sanguinis petits. Cal cauen, i pot conduir a obstruccions vasculars. La desintegració pot ocórrer en vasos sanguinis, que condueixen als principals òrgans. Reducció del flux sanguini pot causar dolor sever i danys en els òrgans.

El sistema immune també no percep cèl·lules serovidnye. El cos les destrueix més ràpid, del que es produeixen. Això condueix a l'anèmia, especialment sota les següents condicions:

• Febre;
• Infecció;
• Deshidratació;
• Reduir el nivell d'oxigen en els canvis de pressió d'aire (de vegades ocorre durant el vol de l'avió).

Factors de risc

Factors, el que augmenta el risc d'anèmia de cèl·lules falciformes:

• Els trastorns genètics: per l'aparició de la malaltia del gen defectuós ha de ser heretat d'ambdós pares;
• Carrera: Àfrica negres subsahariana;
• Ètnia: Grecs, Italians, i persones d'algunes parts de l'Índia, Amèrica Central i del Sud, Península Aràbiga.

Els símptomes de l'anèmia de cèl·lules falciformes

Aquesta condició crea un grup de símptomes, coneguda com a crisi de cèl·lules falciformes. Es punxades, que es produeixen amb una freqüència i gravetat diferent. Generalment, seguit per períodes de remissió. El risc de crisi drepanocítica augmenta amb l'activitat física, el que augmenta la necessitat del cos d'oxigen.

Les crisis doloroses poden durar des de diverses hores a diversos dies. Afecten als ossos de l'esquena, ossos llargs, i al pit. Les crisis poden ser prou greus, requerir hospitalització i que reben analgèsics forts.

Els símptomes de la imminent crisi drepanocítica inclouen:

• El dolor i la inflor a les mans i els peus;
• Febre;
• Icterícia;
• Anèmia;
• Mal de pit, o dolor episòdic en les articulacions, estómac o en l'esquena;
• La manca d'aire;
• Fatiga;
• Distensió abdominal;
• Mal de cap inusual o prolongat;
• Qualsevol debilitat o pèrdua de la sensació sobtada;
• El priapisme (erecció prolongada);
• Els canvis sobtats en la visió;
• Sobtat, anèmia severa pot causar:
  • Debilitat;
  • Odyšku;
  • La insuficiència cardíaca;
  • Xoc;
  • Pèrdua del coneixement.

Les complicacions de l'anèmia de cèl·lules falciformes inclouen:

• El col·lapse de la melsa;
• Infeccions bacterianes greus:
  • Pneumònia;
  • Meningitis;
  • Les infeccions dels ronyons i els ossos;
• El dany a les articulacions (especialment del maluc i l'espatlla);
• Danys en els ulls, el que porta a problemes de visió;
• Accident cerebrovascular o altres trastorns neurològics;
• Convulsions;
• Malaltia hepàtica;
• Els alts nivells d'Hepatitis C;
• Danys en el penis a causa del priapisme (Pot causar impotència);
• Úlceres a les cames;
• Els bufs del cor o cor engrandit;
• El retard del creixement;
• Desenvolupament sexual retardat;
• Problemes amb el pensament, la memòria i la capacitat de treballar.

El diagnòstic de l'anèmia de cèl·lules falciformes

La malaltia es diagnostica per Electroforesi Hemoglobina. A més, la malaltia es pot diagnosticar en el fetus, quan el amniocentesi.

Tractament l'anèmia de cèl·lules falciformes

El tractament principal de la crisi drepanocítica inclou:

• Repòs al llit;
• Prenent el dolor;
• La infusió intravenosa;
• Teràpia Kislorodnaya – per reduir el dolor i prevenir complicacions.

A més, El tractament pot incloure:

Penicil·lina

Els nadons amb malaltia de cèl·lules falciformes poden administrar penicil·lina. S'administra dues vegades al dia, des de l'edat de dos mesos, durant almenys cinc anys.

La vacuna antipneumocòccica

La vacuna antipneumocòccica (PCV-7) Es recomana introduir els nens amb malaltia de cèl·lules falciformes a l'edat de 2-5 anys.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) És el primer fàrmac, prevenir significativament les complicacions de l'anèmia de cèl·lules falciformes. Augmenta la producció d'hemoglobina fetal. Això redueix el nombre de glòbuls vermells deformats. Com a resultat,, Això redueix la freqüència de les crisis de cèl·lules falciformes. Hydrea no és apropiat per a tots els pacients amb malaltia de cèl·lules falciformes. Es recomana només per a gent gran de 18 anys, això té, Almenys, Tres anys de crisi dolorosa.

Transfusió de sang

Les transfusions de sang poden tractar i prevenir algunes complicacions. La teràpia de transfusió pot ajudar a prevenir les crisis recurrents en els nens.

Trasplantament de medul·la òssia

El trasplantament de medul·la òssia d'un donant compatible pot ser un tractament eficaç. Per a aquesta operació, hi ha riscos mèdics. Els beneficiaris també han de prendre medicaments, que suprimeixen el sistema immunològic de per vida.

Prevenció l'anèmia de cèl·lules falciformes

Anèmia de cèl·lules falciformes no es pot prevenir. Hi ha algunes recomanacions generals, per ajudar a evitar complicacions greus:

• Cal prendre diàriament uns suplements d'àcid fòlic. Això contribuirà a la creació de noves cèl·lules vermelles de la sang;
• Es recomana beure molta aigua, per prevenir la deshidratació;
• Hem d'evitar les temperatures extremes;
• No està subjecte a sobretensions i l'estrès;
• Més resta;
• Examen mèdic regular;
• Abans, com quedar embarassada, Hem de sotmetre a un examen genètic.