HS – Esferocítica anèmia congènita – Esferocitosi hereditària
La esferocitosi (Congènita esferocítica Anèmia; La esferocitosi hereditària)
Descripció esferocitosi
La esferocitosi és una malaltia, la qual cosa provoca que l'anomalia de membranes d'eritròcits. Glòbuls vermells sans tenen una forma aplanada, amb la projecció de les vores del disc, esferocitosi i condueix a una forma esfèrica eritròcits, i la fallada prematur d'aquestes cèl·lules.
Els glòbuls vermells a la esferocitosi són mida petita rodona, i són més fràgils, que els glòbuls vermells saludables. A causa de la forma arrodonida, Quan s'injecta a la melsa, són destruïts.
La esferocitosi és més comú en persones d'ascendència europea del Nord.
La esferocitosi pot procedir amb molta cura, amb símptomes menors, o serà molt difícil, amb símptomes, són ràpidament progressiva. Aquests símptomes poden ocórrer després de certes infeccions. En casos greus de esferocitosi pot diagnosticar-se en la infància, mentre que amb símptomes lleus de la malaltia generalment es diagnostica en l'edat adulta.
En el tractament dels símptomes poden ser controlats esferocitosi.
Les causes de esferocitosi
HS – malaltia hereditària, gens induïts, heretat dels pares.
Factors de risc esferocitosi
Factors, el que pot augmentar el risc inclouen esferocitosi:
- Tenir un membre de la família amb esferocitosi.
Símptomes esferocitosi
Els símptomes inclouen esferocitosi:
- Icterícia;
- Pal·lidesa;
- La manca d'aire;
- Fatiga;
- Debilitat;
- Nens – irritabilitat i nerviosisme;
- Anèmia Gemoliticheskaya;
- Els càlculs biliars.
Esferocitosi Diagnòstic
El metge li preguntarà sobre els seus símptomes i antecedents clínics, i li farà un examen físic.
Les proves poden incloure el següent:
- Examen de la melsa;
- Anàlisi de sang;
- Les anàlisis de la funció hepàtica;
- Proves de fragilitat osmòtica i eritròcits – per diagnosticar esferocitosi hereditària;
- Prova de Coombs – Anàlisi d'antiglo-, per examinar anticossos de glòbuls vermells.
Esferocitosi Tractament
Els tractaments inclouen esferocitosi:
Àcid fòlic
1 mg per dia d'àcid fòlic i opcionalment, transfusió de sang, Va recomanar durant els períodes d'anèmia greu.
El funcionament a esferocitosi
L'extirpació quirúrgica de la melsa pot curar l'anèmia. Formes patològiques dels glòbuls vermells romanen, però no van a ser destruïts a la melsa.
Actualment, unes setmanes abans de la esplenectomia van introduir meningocòccica, Hib i la vacuna pneumocòccica. Després de la cirurgia, es recomana la profilaxi de penicil·lina de per vida, per prevenir infeccions perilloses. No es recomana l'operació per als nens menors de cinc anys,. Després del procediment, hi ha un risc de per vida d'infeccions greus i potencialment mortals.
Prevenció esferocitosi
A causa que la esferocitosi és una malaltia hereditària, és impossible evitar. La inspecció regular dels individus d'alt risc esferocitosi pot prevenir el risc de complicacions en el tractament d'hora.
