Anèmia dizeritropoeticheskie Adquirida, en relació amb la violació dels erythrokaryocytes procés de fissió
Etiologia i patogènia
El concepte de "anèmia dizeritropoeticheskie adquirida" inclou una sèrie d'entitats clíniques, propietat comuna, que és la presència de la eritropoesi ineficaç. En un grau variable eritropoesi ineficaç observat en la deficiència de ferro, talassemii, anèmia aplasticheskoй, mielofiʙroze, Leucèmia Ostrom, No obstant això, totes aquestes diferents malalties no han de ser inclosos en el grup d'anèmia adquirida dizeritropoeticheskih.
A més apropiat per a col·locar aquest grup va adquirir dizeritropoeticheskuyu anèmia, connex, probable, amb somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Manifestacions clíniques i paràmetres de laboratori dizeritropoeticheskih adquirits anèmies
Anèmia Refrakternaya sideroblastnaya, El més probable, no una forma nosològica. S'observa quan els signes no són molt específics per a aquesta patologia.
Molt sovint, la malaltia es manifesta en la vellesa, sense importar el gènere, S'inicia lentament. En la majoria dels casos, primer es detecta anèmia severa lleu (4,96-5,59 Mmol / l, o el 80-90 g / l), marcat increment en el fetge, alguns pacients amb la melsa palpable. Índex de color propera a la unitat, No obstant això, entre els glòbuls vermells es pot veure al visualitzar els ictus dues poblacions - hipocrómica i hipercrómica o normocrómica. El contingut de reticulòcits pot ser normal, de vegades lleugerament major, i alguns pacients - un fort descens. Nombre de leucòcits normals, de vegades marcada leucopènia.
Un tret característic és pronunciat canvi neutrofílica. El més sovint es limita a un gran nombre de neutròfils d'arma blanca. Nombre de pacients individuals 30-40 %. Sovint hi ha Monocitosis (20-30 %). A la medul·la òssia ha estat una forta irritació del brot vermell, relació leykoeritroidnoe sol ser menor 1,0. Normocytes Nombre oxífilas reduïts, i l'augment de normocytes basòfils. Contingut de monòcits en la medul·la òssia poden ser normals, tot monocitosis perifèrica.
El nivell de ferro sèric per a l'anèmia sideroblástica refractari pot ser normal, encara que sovint no s'incrementa considerablement. Per tant la quantitat de ferro, excretat en l'orina després de l'administració 500 mg Desferal, molt més alta del normal.
Característiques de l'anèmia sideroblástica refractari es considera que la detecció de la medul·la òssia nombre significatiu de sideroblasts, t. és. erythrokaryocytes, grànuls que contenen ferro. Aquests grànuls de ferro van envoltar l'anell central, a més d'ells erythrokaryocytes hi ha una quantitat significativa de ferro, situada extracelularmente. A causa de la presència d'aquests grànuls de la malaltia que es coneix com anèmia refractària sideroblástica. Sideroblastos en anell es revelen no només en l'anèmia sideroblástica. Es troben en les anèmies hereditàries, relacionats amb la violació de la síntesi de la porfirina, anèmia, causa de l'enverinament per plom, i una deficiència de piridoxina (vitamina B6), talassèmia i anèmia aplàstica. El descobriment d'un gran nombre de sideroblasts encara no dóna motius per al diagnòstic d'anèmia sideroblástica refractari.
La malaltia progressa lentament, i una minoria dels pacients (sobre 7 %) uns pocs anys des del seu inici en la sang perifèrica apareixen explosions esporàdiques, i després en el període terminal de la imatge de la mieloide aguda o leucèmia myelomonoblastic.
No obstant això, anèmia sideroblástica refractari, no tots els pacients és el començament de la leucèmia aguda. En alguns casos és una mutació somàtica, que són la conseqüència de erythrokaryocytes divisió inadequades, gemoglobinizatsiya no tenen aquestes cèl·lules amb l'aparició d'eritròcits hipocrómicos, divisió inadequada dels granulòcits neutròfils, amb la qual cosa es produeix un canvi d'arma blanca, apareixent cèl·lules, recordant pelgerovskuyu anomalia de leucòcits.
Es pot suposar, mutació somàtica que causa un canvi en la forma química del ferro a la mitocòndria i en conseqüència una violació de la seva inclusió en la molècula d'hemoglobina.
En alguns casos, un quadre clínic similar i les característiques morfològiques poden sorgir com a resultat de la mutació somàtica, ia causa de la presència d'autoanticossos, dirigida als antígens erythrokaryocytes. En la majoria dels casos, els anticossos condueixen a la desaparició o reducció de germen de medul·la vermella, No obstant això, un nombre de pacients en un cert període de temps o permanentment anticòs "knock out" a normocytes oxífilas i reticulòcits, mentre que el nombre de basòfils i normocytes policromàtics augmentar en la medul·la òssia. A causa de eritro ineficient- Poesia quantitat de ferro en la medul·la òssia es va incrementar. El diagnòstic correcte ajuda a identificar anticossos, dirigit contra un antigen erythrokaryocytes (mateix, com i partsialynoy krasnokletochnoy aplàsia).
