Hemoblastoses Paraproteinemic

Tumors, emergeix de les cèl·lules, assegurar la immunitat humoral normal de, combinats en un grup haemoblast paraproteinemic. Com se sap, la síntesi d'anticossos (immunoglobulines) normalment realitzat Cèl·lules plasmàtiques i limfòcits policlonals Sistema, que pot reaccionar amb qualsevol antigen. Cada clon de cèl·lules capaces de sintetitzar una sola espècie de anticòs, t. és. immunoglobulina odnorodnyi. La resposta immunològica a múltiples cèl·lules estímuls antigènics estan involucrats molts clons.

Per definició, el comitè d'experts de l'OMS, a immunoglobulines són proteïnes d'origen animal, que pot tenir activitat específica d'anticòs, així com proteïnes, similar a ells en estructura química i. Conseqüentment, per antigennoj detalls.

Hi ha cinc classes d'immunoglobulines:

• IgG immunoglobulina;
• La immunoglobulina IgA;
• La immunoglobulina IgM;
• Immunoglobulina IgD;
• La immunoglobulina IgE.

Es diferencien en el fisiològic, propietats químiques i biològiques. Les immunoglobulines són una part de les proteïnes de sèrum de llet; 90-95 % bloquejat consta de proteïnes amb un pes molecular 160000-200000, 5-10 % macroglobulinas amb un pes molecular de 900000-1000000.

Cada molècula d'immunoglobulina consisteix en quatre cadenes polipeptídiques, dos dels quals tenen un pes molecular de des 50.000-70.000 i es diuen pesada (H – pesat), 02:00 - amb una massa molecular de 20.000-25.000 i va demanar llum (L - llum) cadenes.

En propietats antigèniques cinc tipus de cadenes pesades: c, la, m, и d i, i dos tipus de llum: и x L.

Quan hemoblastoses cèl·lules tumorals paraproteinemic genèticament uniforme, perquè, d'acord amb la teoria de la clonal, ells són els descendents d'una, canvis en les cèl·lules somàtiques (plasma o limfoide). La producció d'aquestes cèl·lules és també uniforme i és paraimmunoglobulin monoklonovy. Per analogia amb les immunoglobulines normals paraimmunoglobuliny (Porc) també dividit en cinc classes: Canilla, Colpejar, PIGM, PIGD, PIGM.

Cadascuna de les classes es divideixen en subclasses. Síntesi incompleta de paraproteínas cadena pesada apareix en l'orina dels pacients amb el producte de cadena lleugera - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, que és fàcil de passar pel filtre renal. La investigació recent va demostrar la identitat estructural d'immunoglobulines i paraproteínas normals, també va establir, que algunes proteïnes són parell d'anticossos actius contra antígens humans naturals, animals i sintètics substàncies - haptens. Però acumulació Porc en el cos - un fenomen patològic, perquè condueix a trastorns greus dels diversos sistemes d'òrgans.

Actualment, el grup paraproteinemic leucèmia inclouen tres principals malalties:

• mieloma (plasmocitoma);
• Malaltia de Waldenstrom (limfocitosi makroglobulinemichesky);
• malaltia de cadena pesada.