Poden desenvolupar en ganglis limfàtics primària i secundària (metastàtic) tumor.

Més nombrós entre primàries neoplàsies de teixit limfoide és un grup de tumors regionals, Venint des de malignizirovannogo i limfoide, aparentment, gistiocitarnogo brots. Això Limfoma maligne. Aquests inclouen:

• Limfogranulematoz;
• Linfosarcoma;
• Retikulosarkoma;
• Mieloma múltiple (plasmacytoma).

Clínicament aquestes tumors augment es manifesten en un gangli limfàtic o grup de nodes, qualsevol, menys de dues regions de cos. Indolors limfàtics, densitats diferents, moviment, no soldat o soldades entre elles. Canvis en la sang no s'observa. En el futur, com la malaltia avança, ganglis limfàtics afectats seqüencialment, altres zones del cos, melsa, fetge, òssia, etc..

Nodular lymphosarcoma

Nodular lymphosarcoma (Lymphosarcoma fol·licular, gigantofollikuljarnaja limfoma, makrofolliku- Limfoma popular, germinoblastoma, centrocitoma, centroblastoma, una malaltia Brill-Bull, etc.).

En preparacions histològiques detectats significativament ampliada fol·licles limfàtics, consisteix en prolimfocitov o limfoblastvv, envoltat per petites cèl·lules limfoides. La malaltia es caracteritza per la progressió lenta. Amb el desenvolupament dels límits del procés patològic entre les cèl·lules grans (fol. licles) i els limfòcits petites dels voltants són menys clares.

En preparacions citològics del gangli limfàtic punctate trobat o prolimfocity barrejar prolimfocitov amb limfoblastami, menys freqüentment observat limfoblàstica i immunoblastnye forma. Identifica les cèl·lules capaços de mitosi. En casos, Quan punktat no és de la zona tumoral, en medicaments és dominat per limfòcits.

Limfosarkomu amb noduljarnym de creixement han de ser diferenciats d'hiperplàsia fol·licular reactiva del gangli limfàtic, que es caracteritza per la presència de nombroses figures de mitosi i macròfags pronunciada reacció. Quan la hiperplàsia reactiva dels elements poden estar present en la inflamació crònica. Juga el paper de i edat del pacient. Hiperplàsia reactiva del gangli limfàtic es produeix en nens i joves. Esferoïdal lymphosarcoma en els nens s'observa només rarament, i en l'adolescència no es troba.

Lymphosarcoma difusa

Distingir sis variants morfològiques de lymphosarcoma difusa.

Lymphosarcoma limfàtica (lymphosarcoma ben diferenciades limfàtica, Limfoma maligne, Lymphocytoma)

Quan l'examen microscòpic de cèl·lules del gangli limfàtic detectat punctate, Morfològicament similars del limfòcits madurs; vegades esmentat polimorfisme nuclear. La forma hi no és mitosi.

Citologicheski i fins i tot histologically diferenciar aquest tumor amb leucèmia limfàtica crònica basat en resultats d'estudis citològics i histològiques examen fins i tot sense clínica de dades, imatge de la sang i medul·la òssia no és possible. En procés de lejkemizacii, t. és. progressió de la lymphosarcoma amb infiltració de medul·la òssia i sang perifèrica, Hi ha una imatge de la sang i medul·la òssia, l'esclavitud mateixa en crònica limfoleikoze.

Limfoplazmocitarnaja lymphosarcoma (limfoplazmocitoidnaja limfoma maligne, limfoplazmocitoidnaja immunocitoma)

Els tumors de gangli limfàtic punctate detectats pels limfòcits, cèl·lules prolimfocity i plasma en diverses combinacions. Entre el tumor les cèl·lules poden ser identificats per les cèl lules plasmàtiques típics i plazmatizirovannye, t. és. limfòcits madurs de tipus de gàbia o prolimfocitov, però amb el citoplasma més ampli basòfils.

A vegades les cèl·lules plazmaticheskogo sèrie presenten plazmoblastami amb atypia i fins i tot immunoblastami. Entre un nombre de cèl·lules limfoides diferents limfòcits i a vegades prolimfocitov i lymphoblasts. Com una combinació d'elements cel·lulars pot ocórrer en crònica limfoleikoze, Malaltia de cadena de Waldenstrom Macroglobulinemia i pesants.

A la coloració de la glicosaminoglicans (mukopolisaxaridы) al citoplasma (o en nuclis) cèl·lules tumorals detectats per inclusions globulars PAS positiu, resistent a diàstasis. Esperat, Què és immunoglobulines M, G o menys (A), que són produïts per cèl·lules lymphoplasmacytic lymphosarcoma. Mentre que en plasma pot ser un contingut rellevant immunoglobulines, què, aparentment, vinculat a la violació del mecanisme de secreció.

Limfoplazmocitarnaja lymphosarcoma es pot transformar en immunoblastnuju limfosarkomu.

Prolimfocitarnaja lymphosarcoma

Tumor cèl·lules detectat tipus punctate prolimfocitov, entre les quals hi sol lymphoblasts.

Substrat prolimfocitarnoj trasplantament germinativnyh cèl·lules podria ser també centres de fol. licles, tamany petit o mitjà amb nuclis, amb característic Osca, la cromatina dispersa finament i citoplasma escàs blednookrashennuju. Aquests nuclis s'anomenen fracció.

Prolimfocitarnaja lymphosarcoma amb nuclis d'escissió (germinocitoma, centrocitoma, Limfoma maligne de les cèl·lules germinativnyh dels centres fol·licles) es caracteritza per un predomini de noduljarnym creixement.

També és una variant del trasplantament prolimfocitarnoj sklerozirujushhaja lymphosarcoma, Quan això passa el creixement excessiu de teixit connectiu fibrós en forma d'un pes pesat. La composició pot ser punctate nu. Lymphosarcoma d'aquest tipus més sovint estan localitzats a l'engonal i parietal (parietal) ganglis limfàtics, Mentre Nodular variant de la malaltia de Hodgkin, amb el qual de vegades és necessari diferenciar la malaltia, afecta principalment el coll i sredostennye ganglis limfàtics.

Lymphoblast lymphosarcoma (slabodifferencirovannaja lymphosarcoma, Limfoma maligne tipus limfàtica, centroblasticheskaja limfoma maligne)

Tumors de substrat pot ser Microordinador de tipus de gàbia- i makrolimfoblastov. En el primer cas, són petits, nuclis de la cromatina pobres, amb un jadryshku, i el citoplasma basòfils vora estret. Amb la progressió del procés de desenvolupar leucèmia limfoblàstica aguda.

Makrolimfoblasty (cel·les a 3- 4 vegades més gran que el petit limfocitària) tenen una gran nuclis rodó o oval, una forma de vegades irregular amb les vores serrades i amb 1- 3 nuclèols, situat a prop de la membrana nuclear interna sovint. El citoplasma de les cèl·lules tenen contorns indistinta, basòfil, moderadament o blednookrashennaja.

Sovint hi ha cèl·lules capaç de mitosi.

En alguns casos, substrat del tumor són limfoblasta, amb l'estructura de la cromatina dels nuclis, una reminiscència de konvoljuty. Aquest tipus de tumor es veu en l'adolescència. Sovint afecta els ganglis limfàtics sredostennye. Progressant, el procés continua en leucèmia aguda.

Ocorre Variant de punció limfàtica Sarcoma, en què les cèl·lules tumorals estan separats per les cèl·lules del teixit connectiu. En preparacions citològics detectat limfoblasta i prolimfoity. Malaltia favorable.

Immunoblastic lymphosarcoma (Immunoblastic limfoma maligne, Immunoblastic Sarcoma)

Tumor, sovint es produeix amb el rerefons de teràpia immunodeficiència o immunodepressantami, però pot desenvolupar i gent sense xocar amb el sistema immunològic.

Tumor detectat immunoblasty punctate — grans cèl·lules amb grans nuclis arrodonides o ovalades puzyr'kovidnymi, que conté un, més rars nuclèol dos principals, situat al cor de. Cors són central o jekscentricheski. El citoplasma abundant, basòfil, color intensament.

Moltes cèl·lules en mitosi. Suspensió de cèl·lules tumorals dóna una reacció positiva Koons (la immunoglobulina), Conseqüentment, són B-immunoblastami. L'existència de immunoblastnoj T-mòbil lymphosarcoma de naturalesa no provada.

Trasplantament de immunoblastnoj de substrat pot ser diferenciació de les cèl·lules de resposta immunitària local. Aquest polymorphically cèl·lules tumorals. A més immunoblastov que viu plazmoblasty anormal amb jekscentricheski situat nucli i el citoplasma intensament basòfils. Contacta amb cèl·lules multinuclears gegants i histiocytes.

La presència de cèl·lules gegants multicor pot provocar la necessitat de diferenciar immunoblastnuju limfosarkomu amb la malaltia de Hodgkin (Sarcoma de Hodgkin). En aquests casos, el necessari repetir punxada i biòpsia.

Limfoma de Burkitt de (lymphosarcoma Burkitt)

Coneix com una malaltia endèmica a Àfrica i Nova Guinea. S'han descrit casos esporàdics d'altres països. Observada en l'edat 30 anys. Ganglis limfàtics són afectats rarament. Tumor favorit — ovaris, budells ilíaca i cecs, tiroide i glàndules salivals, ossos de la cara i tubulars, el teixit del cervell o medul·la espinal, teixit adipós retroperitoneal.

Monomorfnye detectat tumors gàbia petita punctate tipus mikrolimfoblastov o explosió indiferenciats. Nucli arrodonit, vegades amb petit vdavlenijami, disponible des de 2 a 5 nukleol. El uzkaya citoplasma, basòfil, de vegades vakuolizirovannaja. Moltes figures mitòtiques. Macròfags freqüents amb inclusions de residus cel·lulars i cèl·lules tota, seva presència crea una imatge de l'anomenada "cel estrellat", que no és específic a limfoma de Burkitt, com s'observa en altres tumors. Lejkemizacija el procés d'aquest tumor no es produeix.

Retikulosarkoma

Retikulosarkoma (cel·lular reticle Sarcoma, gistiotitarnaya limfoma, etc.) - Tumor maligne, creixement de l'estroma de cèl·lules retikuliarna.

Tumors de substrat pot ser cèl·lules reticulars i histiocytes, pertanyents al sistema de fagòcits mononuclears. En preparacions citològics detectat cèl·lules grans (de diàmetre 35 m) amb puzyr'kovidnymi grans nuclis de diferents formes (arrodonit, oval, el contorn irregular o Osca) i un o dos nucleoli.

El citoplasma de les cèl·lules moderadament amples, no sempre clarament definits, basòfil, pintar amb diferent intensitat. Trobat cèl·lules amb enllaços ben conservats zitoplazmaticakimi.

Poder experimentar el fenomen de la fagocitosi. Important en l'aspecte diagnòstic és definir l'activitat de esterasa inespecífics; a gistiocitah és alt i no és inhibida pel fluorur de sodi.

Mieloma (ekstramedullarnaya plasmacytoma, limfoma maligne de b plasmacytoid)

En un gran nombre de tumors detectats punctate madurar les cèl lules plasmàtiques. El tumor pot ser per un llarg temps local, Quan la seva generalització de medul·la òssia, normalment, no afectats.

Limfogranulematoz – Malaltia de Hodgkin – Crònica lymphomatosis malignes

Limfogranulematoz - Malaltia tumoral de Leukemia Group. Desenvolupar a qualsevol edat (Els homes pateixen 2,5-3 vegades més sovint). El símptoma principal és una inflamació dels ganglis limfàtics, més sovint en una àrea.

Al començament de la malaltia estan determinats per un sol, moviment, no soldada als teixits circumdants dels ganglis limfàtics, en el futur es tornen densos, soldades entre si i, sovint formar conglomerats. La derrota dels ganglis limfàtics del mediastí són sovint determinat per mètodes radiogràfics d'investigació, usat mediastinoscòpia amb biòpsia o diagnòstic Thoracotomy. Per identificar els ganglis limfàtics, situat sota el diafragma, pot ser utilitzat en el diagnòstic laparotomy.

Durant la laparotomia es realitza una biòpsia dels ganglis limfàtics disponibles, esplenectomía vora i la biòpsia hepàtica. L'examen histològic de les biòpsies de teixit per determinar el grau de dany de la prova i aclarir l'etapa clínica de la malaltia, és de summa importància per a l'elecció del tractament.

A mesura que la progressió del procés amb clamídia, excepte els ganglis limfàtics, melsa i el fetge, es pot veure afectat pràcticament tots els òrgans i teixits: Nerviós, kostnaya tkany, pulmons, ronyons, estripar, glàndules endocrines, etc..

A partir de la localització extranodal de la malaltia de Hodgkin és la malaltia més comuna de pulmó. D'acord amb diversos investigadors, la seva freqüència és de 20 de 45 a 54 % casos. Sovint, s'observa i pleural específica. En el líquid pleural revelar limfoide, cèl·lules reticulars i Berezovsky-Sternberg.

D'acord amb la classificació clínica de la malaltia d'Hodgkin, depenent de l'extensió de la malaltia es divideix en quatre passos.

La primera etapa de la malaltia d'Hodgkin

Nòduls limfàtics una àrea (JO) o la derrota de qualsevol òrgan o teixit (IE).

La segona etapa de la malaltia de Hodgkin

Els ganglis limfàtics dels dos o més àrees en un costat del diafragma (II) o el mateix i localitzat lesió de qualsevol òrgan o teixit (IIE) en el mateix costat del diafragma.

La tercera etapa de la malaltia de Hodgkin

Ganglis limfàtics totes les àrees en ambdós costats del diafragma (III), o acompanyat d'una lesió localitzada de qualsevol òrgan o teixit (IIIE), o lesió de la melsa (IIIS), o la derrota d'ambdós (IIIe).

La quarta etapa de la malaltia de Hodgkin

Pèrdua difusa d'un o més òrgans amb una lesió o sense afectació ganglionar.

La localització de les lesions en estadi IV, dokazannaya gïstologïçeskï, denotat pel símbol: L - LLUM, H - fetge, M cervell -kostny, O - os, P - pleura, D - кожа, teixit subcutani.

Els símptomes comuns de la malaltia (B):

• Suor Nit.
• La temperatura corporal per sobre de 38 ° C.
• 3. Pèrdua de pes en 10 % i més per 6 mesos.

Depenent de la presència o absència d'un o més símptomes comuns, t. és. signes d'intoxicació, Cada etapa es divideix en dos:

• A - en absència de símptomes;
• D - si està present.

Els canvis específics en el quadre hemàtic amb clamídia no està marcat. El nombre de leucòcits pot ser diferent. La meitat dels pacients en l'inici de la malaltia s'observa leucocitosi. Bastant sovint, especialment amb la participació dels òrgans interns, desenvolupar leucopènia amb neutrofília relativa i desplaçarà cap a l'esquerra. Possible i normal de glòbuls blancs.

La neutrofília s'observa independentment del nombre de cèl·lules blanques de la sang i l'etapa de la malaltia 50 % casos. Inicialment, pot haver un canvi punyalada en leucograma, i després aparèixer en la sang perifèrica i mielocitos toksogennaya grau d'aspror a granulòcits neutròfils, que va augmentar el contingut de lípids, fosfatasa alcalina, i una etapa IV del procés - i peroxidasa.

Znachityelinaya eozinofiliya (a 50 % i mes) rarament observat (a 3 % casos). Enmig de la disminució observada en el nombre de granulòcits eosinòfils, fins aneozinofiliya. En les etapes de la malaltia II i III pot ocórrer monocítica, que està en l'última etapa es substitueix monotsitopeniey.

Amb la progressió del procés com a resultat de la toxicitat i la supressió de la medul·la òssia sota la influència de norma citostàtics anèmia- hyperchromic o caràcter, trombocitopènia i leykopeniya.

Malaltia de Hodgkin és un tret característic augment de la taxa de sedimentació globular (30-40 mm / h, i III i IV de la malaltia etapa especialment - a 70-80 mm / h).

En l'estudi de la medul·la òssia puntiforme en el començament de la malaltia és marcada hiperplàsia de l'hemopoesi germen granular. El nombre d'eosinòfils va augmentar granulòcits, diversos nombre de cèl·lules megacariocítica sense canvis, i el número de sèrie de glòbuls vermells amb el creixement de la intoxicació i la supressió de la medul·la òssia reduïda. Si afecta el tumor de la medul·la òssia en les seves cèl·lules limfàtiques puntiformes es pot detectar- granulomes.

Actualment, hi ha diferents classificacions de la malaltia de Hodgkin, intentant vincular el quadre clínic de la malaltia amb canvis morfològics en els ganglis limfàtics i altres òrgans. Cal destacar Lux classificació morfològica, Butler i els hicsos (1966), segons la qual hi ha quatre tipus histològics de la malaltia de Hodgkin.

Linfohistiocitario versió de la malaltia de Hodgkin

Linfohistiocitario variant es caracteritza pel predomini de limfòcits en els ganglis limfàtics i histiòcits. En veure els molts productes que es poden trobar petits de dues pales cèl·lules Berezovsky-Sternberg aïllades amb una àmplia citoplasma basòfil de color clar, així com l'única granulòcits eosinòfils i cèl·lules plasmàtiques.

Esclerosi nodular

Quan nodular, o nodular, la proliferació dels ganglis limfàtics esclerosi apareixen com a bandes de teixit fibrós. Cèl·lules Berezovsky-Sternberg trobats, les seves etapes preliminars (Cèl·lules de Hodgkin) i cèl·lules reticulars. Cèl·lules Berezovsky-Sternberg són grans mides, Tenen una gran quantitat de nuclis petits, o un nucli d'un gran nuclèol diversos fulls. El shyrokaya citoplasma, escumós, llum.

Variant de cèl·lules mixtes de la malaltia de Hodgkin

Variant de cèl·lules mixtes es caracteritza per la diversitat de la composició cel·lular dels ganglis limfàtics. També limfòcits, que es troba en els preparatius de eosinòfils i granulòcits neutròfils, plasmacitos, cèl·lules reticulars, Cèl·lules Hodgkin i típica de cèl·lules Sternberg Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis amb depleció limfoide

Per a l'opció d'esgotament limfoide característic d'una expansió massiva de teixit connectiu fibra gruixuda (opció fibroznый), la presència d'àrees de necrosi i un petit nombre de cèl·lules de Hodgkin, cèl·lules atípiques Berezovskogo- Sternberg, o el predomini de cèl·lules reticulars i Berezovsky-Sternberg amb l'esclerosi moderada (opció reticular).

Molts creuen variants histològiques morfologia d'etapes successives en el desenvolupament de predomini limfoide la malaltia de Hodgkin en l'inici del procés fins al final de depleció limfoide de la malaltia, quan el nombre de limfòcits disminuir significativament.

Un dels mètodes de diagnòstic de la malaltia d'Hodgkin és un estudi histològic i citològic de drogues. El diagnòstic pot ser considerat vàlid només si es detecta a preparacions de cèl·lules Berezovskogo- Sternberg. Aquestes múltiples cèl·lules són elements específics de limfogranuloma. Van doblegar forma, grandària des 40 a 80 m, ronda, bobovydnыmy o nuclis lapchatыmy, és una central o excèntric. En els nuclis de més visible 1 a 2 molt gran nuclèol, menys fina 5-8. Cèl·lules Berezovsky-Sternberg Classic doble, en el qual el nucli de la mateixa forma i mida, Són com imatges especulars entre si.

En les cèl·lules més madures Berezovsky-Sternberg solen tenir múltiples nuclis. Citoplasma basòfil, pintat en to blau fosc blavós o pàl·lid.

Etapes preliminars, o joves cèl·lules Berezovsky-Sternberg, mononuclears, Menor. Els nuclis de ronda, cèntric i tenir dos o tres grans de color blau clar nuclèol, citoplasma és de color més intens, basòfil.

Quan la investigació citoquímic en cèl·lules Berezovsky-Sternberg es troben glucogen, inespecífica i naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatasa, ARN-nansa i l'ADN-nansa, suktsinatdegidrogeiaza, Una i altra vegada-diaforasa, glucosa-6-fosfatdegidrogenaza, citocrom oxidasa.

Disponible en eosinofílica gangli limfàtic puntiforme i granulòcits neutròfils, cèl·lules plasmàtiques i reticulars, limfòcits, Cèl·lules Berezovsky-Sternberg, la relació dels quals pot variar, Crea un panorama mixt i pot posar amb seguretat el diagnòstic citològic de la malaltia de Hodgkin. L'absència de patognomònic de la malaltia de Hodgkin cèl·lules Berezovsky-Sternberg exclou el diagnòstic d'aquesta malaltia, des d'un patró similar es pot observar en processos patològics inflamatoris i altres.

L'establiment d'una variant morfològica de la malaltia de Hodgkin per determinar el pronòstic aproximat. Així, quan la versió linfohistiocitario (el començament del procés patològic) pot assumir un flux constant de la malaltia. En l'esclerosi nodular possible llarga durada del procés en els ganglis limfàtics i òrgans, situat per sobre del diafragma, metàstasi a l'os. Símptomes d'intoxicació es desenvolupen més tard. Variant de cèl·lules mixtes - el més freqüent (en 60 % pacients), amb una esperança de vida mitjana de 3-5 anys, Es caracteritza per la més greu que en les versions anteriors. Quan depleció limfoide la malaltia pot ser ràpida i malignes.

Els criteris inclouen el creixement de procés maligne tals indicadors, com el ESR, la quantitat de fibrinogen en la sang, la₂-globulina, haptoglobina i ceruloplasmina. Actiu durant el procés assenyalat en els casos, Si totes aquestes dades de laboratori, o almenys alguns d'ells superen certs valors crítics (ESR anterior 30 mm / h, El fibrinogen ≥ 5 g / l, la₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Energia. ekstiaktsii).

Subjecte a disponibilitat (B) o la manca de (LA) símptomes comuns i la presència de (a) o la manca de (i) indicadors de l'activitat biològica hi ha tres grups de pacients:

• Aa - amb símptomes locals (símptomes comuns estan absents, paràmetres de laboratori són normals);
• Bb - una generalització del procés (símptomes comuns són);
• Ab - amb un augment en els valors de laboratori, precedit per l'aparició de símptomes d'intoxicació.

Després del tractament en pacients amb Ab indicadors d'activitat biològica normalitzats, en absència de tractament, aquests pacients van a un grup Bb, en el qual la plena normalització de les proves de laboratori després del tractament no es produeix.