Mukovystsydoz – símptomes, diagnòstic, Tractament CF
Mukovystsydoz – malaltia hereditària, causat per la mutació d'un gen específic - clorur de transport regulador transmembrana, caracteritzada per lesions de les glàndules exocrines òrgans vitals i en general té curs greu i el pronòstic. Amb aquest procés patològic s'hereta defecte enzimàtic, implicada en la síntesi de mucopolisacàrids, que són part de la mucositat, format en les glàndules exocrines del pàncrees, en la mucosa intestinal i el tracte respiratori. Com a resultat d'aquest canvi de propietats fisicoquímiques de la secreció, es torna viscós, conductes del destorb que formen les seves glàndules, el que condueix a canvis en la seva estructura, canvis distròfics en glàndules epitelials i activitat funcional deteriorada de les autoritats competents.
Simptomы CF.
El quadre clínic de la malaltia són els trastorns broncopulmonars més freqüents, els canvis en l'activitat funcional del pàncrees, Condueix a una violació dels processos digestius en relació amb la terminació de la producció dels enzims, involucrats en la descomposició dels aliments. De tant en tant durant el desenvolupament de la malaltia secreció viscosa del pàncrees provoca l'obstrucció dels conductes pancreàtics, resultant en un procés d'auto-digestió (La autòlisi) Autoritat.
Trastorns broncopulmonars manifestats per recaigudes freqüents d'obstrucció bronquial per formar un disc de descàrrega secrecions bronquials viscosos, provocant l'obturació de les vies respiratòries perifèriques. Com a resultat, el mecanisme d'auto-neteja dels tubs bronquials es trenca, que promou el creixement de microorganismes patògens i el desenvolupament de la inflamació en la forma de bronquitis, bronhiolitov.
Síndrome intestinal pot manifestar-se com obstrucció intestinal, fins al desenvolupament d'obstrucció intestinal, acompanyada de dolor abdominal d'intensitat variable i durada.
El diagnòstic de la fibrosi quística
El diagnòstic es basa en la història genealògica (identificació del pacient amb fibrosi quística en parents propers), característic quadre clínic, enquestes basades en fecalito, (una gran quantitat de greix neutra en la femta), augmentat (3-5 vegades) el contingut de clorur a l'olla.
Cystic Fibrosis Tractament
El tractament en presència d'obstrucció bronquial - teràpia apropiada, dissenyat per reduir la inflamació i l'alliberament de mucositat dels bronquis; amb una disminució de la funció designada preparats d'enzims pancreàtics exocrines (Pancreatina en forma de mini-microesferes), dieta adequada, greix empobrit, però equilibrada per una proteïna (a costa de carns amb poc greix, productes lactis fermentats).
Prevenció de la fibrosi quística
La prevenció inclou el diagnòstic i el tractament precoç, dieta, el règim de la dia, eliminació dels mals hàbits i les exposicions ocupacionals. Assegureu-vos de tenir un seguiment regular de la genètica del pacient, gastroenteròleg, pneumòleg.
