Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibrosi

Fibrosi Quística (CF)

Què és la fibrosi quística?

Mukovystsydoz (MV) És una malaltia hereditària. El seu aspecte és defectuós en certes cèl·lules dels pulmons i el tracte digestiu. Així cèl·lules produeixen gruixuda, mucositat enganxosa, que pot causar:

• L'obstrucció dels pulmons i les vies respiratòries;
• Els problemes de la digestió i assimilació dels nutrients dels aliments.

La fibrosi quística és una malaltia greu, que dura tota la vida, però la gravetat de diferents persones pot diferir significativament. L'esperança de vida dels pacients amb fibrosi quística és d'aproximadament 35 anys. Alguns pacients amb formes lleus de FQ poden viure fins 60 anys o més.

Prichinы CF.

La fibrosi quística és una malaltia genètica. Nens, Els pacients amb fibrosi quística hereten el gen defectuós dels seus pares. Pares, que tenen el gen, Fibrosi Quística, però no pateixen d'ells, anomenats portadors.

FQ risc Faktorы

Factors, que pot augmentar el risc de fibrosi quística inclouen:

• La presència del gen de la fibrosi quística pares;
• Germans i germanes, amb fibrosi quística;
• Pares amb mukovistsidozom – principalment mare, com els homes, malalt de fibrosi quística sovint estèril.

Simptomы CF.

El moc anormalment espès, generat en la fibrosi quística, bloqueja el funcionament d'alguns òrgans, el que provoca símptomes.

Симптомы муковисцидоза у детей могут включать в себя :

• Dificultat per passar la primera deposició;
• Ili, de vegades requereix cirurgia;
• Suor salat.

Llim, llum de endollar, pot causar els següents símptomes:

• La tos i sibilàncies;
• La manca d'aire;
• Les gemmes dels dits de forma irregular;
• La forma distorsionada del pit.

El moc també pot bloquejar el pàncrees, que en comptes bloqueja la producció d'enzims, utilitzat per a la digestió. Això pot causar:

• Augment de pes;
• El baix creixement;
• Retard;
• Desnutrició;
• Deshidratació;
• Mala olor, cadira flotant – causa de la mala digestió dels greixos.
• Diarrea.

Altres símptomes poden incloure la fibrosi quística :

• Reducció de la fertilitat en les dones;
• Archoptosis;
• La mala producció d'esperma en els homes;
• Els pòlips nasals;
• Obstrucció nasal crònica de sinusitis crònica;
• La icterícia o altres símptomes de malaltia hepàtica;
• La set excessiva i augment de la micció, el que pot indicar diabetis 2 tipus;
• El dolor i la inflamació de l'obstrucció intestinal Estómac.

Les nenes pateixen de fibrosi quística més, que els homes.

El diagnòstic de la fibrosi quística

El metge li preguntarà sobre els seus símptomes i antecedents clínics, i li farà un examen físic. Fibrosi quística sospita es produeix en un nen, si s'observa els símptomes clàssics de la malaltia, La fibrosi quística especialment germà malalt.

La fibrosi quística sovint es diagnostica per la presència de símptomes, antecedents familiars de la fibrosi quística o una projecció positiva en els nadons. El diagnòstic es pot confirmar després de l'aprovació de les proves genètiques. Altres proves de laboratori, que pot ser usat per confirmar la fibrosi quística:

• Prova de clorur en la suor;
• Mesura de la nasal diferència de potencial elèctric transepitelial (Diferència de potencial nasal – NPD-тест).

El metge pot realitzar una llum de prova, чтобы найти симптомы муковисцидоза или определить тип лечения. Les proves poden incloure:

• De raigs X i / o si Chest;
• Prova de la funció pulmonar;
• Aïllament de cultius d'esput.

Les proves també poden ser necessaris per comprovar el funcionament del pàncrees, per avaluar els símptomes o determinar el tipus de tractament.

Cystic Fibrosis Tractament

La fibrosi quística no es pot curar. El tractament de suport està dirigit a:

• Millora de l'assimilació dels aliments per l'organisme;
• La prevenció i el tractament de malalties dels pulmons i els sins paranasals;
• Suport per al funcionament de les vies respiratòries i els pulmons.

Tractament de la fibrosi quística inclouen:

El poder a la fibrosi quística

Una nutrició adequada pot ajudar a millorar la seva salut en general, així com el desenvolupament del nen. Nens, qui va anotar un pes normal dins de dos anys després del diagnòstic tenen menys episodis de tos i tenen millor funció pulmonar. Alguns passos, que poden ajudar inclouen:

• Dieta alta en calories, desenvolupat per un dietista;
• Suplements nutricionals, incloent recepció vitamines solubles (D, I, i K);
• L'acceptació dels enzims pancreàtics amb els àpats per millorar la digestió i absorció de nutrients;
• Beure molt líquid i la reposició de sals derivades de la llavors, especialment quan fa calor o durant la malaltia.

El tractament de les infeccions pulmonars en la fibrosi quística

L'acumulació de moc espès en les vies respiratòries augmenta el risc d'infeccions respiratòries. Инфекция также может вызвать серьезные осложнения с дыханием, causa de l'acumulació de moc. El tractament de la infecció recurrent sovint requereix antibiòtics. Per evitar noves infeccions usats:

• Vacunació;
• Antibiòtics (en general per inhalació).

Mantenir les vies respiratòries i els pulmons en la fibrosi quística

Els medicaments ajuden a mantenir obertes les vies respiratòries. La majoria dels medicaments que es prenen a través d'un inhalador o nebulitzador. Medicaments necessaris poden incloure:

• Bronhorasshiriteli – per relaxar els músculs i obrir les vies respiratòries;
• Els esteroides inhalats – per reduir la inflor i la irritació (només quan sigui necessari);
• Medicaments mucolítics – per reduir la producció de moc i ajudar-la a sortir dels pulmons.

Altres mesures, que poden ajudar a portar la mucositat dels pulmons:

• La solució salina hipertònica és un tipus especial d'aigua salada. Aparell especial ruixa la solució com una boira, que després és inhalat per. La boira pot ajudar a reduir la producció de moc en els pulmons;
• Percussió del pit – cantarella al pit. El procediment pot ajudar a que la mucositat de les vies respiratòries.

Quan la malaltia progressa, pot requerir oxigenoteràpia o ventilació mecànica.

Altres tractaments per a la fibrosi quística

Per al tractament de les obstruccions a l'intestí pot requerir una intervenció quirúrgica. Es pot considerar un trasplantament d'opció de pulmó i trasplantament de fetge.

El suport és molt important per als pacients amb fibrosi quística i les seves famílies. Parli amb el seu metge sobre grups de suport o psicòleg conselleria.

Si vostè o el seu nen amb fibrosi quística, Seguiu les instruccions del seu metge.

Prevenció de la fibrosi quística

No hi ha manera de prevenir la fibrosi quística, si vostè té gens defectuosos.

Abans de planificar la concepció dels nens, els adults poden ser provats per a la presència del gen, вызывающего муковисцидоз. Les proves prenatals pot determinar, si un nen està malalt de fibrosi quística.