Methemoglobinemia és el tractament de la malaltia. Símptomes i prevenció de malalties d'Infants

Methemoglobinemia és una condició patològica, a causa d'increment de methemoglobin en la sang de dalt 1%, que porta a l'hipòxia de teixit a causa de la incapacitat per a transportar l'oxigen. Formes congènites d'aquesta malaltia més comú entre els residents de Grenlàndia, Alaska, Iacútia i Navajo (Estats Units). Adquirits formes sovint sorgeixen de la intoxicació laboral.

Methemoglobinemia és una causa de

Hereditària (congènites) el formulari d'aquesta patologia causa, normalment, o m-gemoglobinopatijami, en què se sintetitzen les proteïnes anormals, contenen ferro oxidat trjohvalentnoe (herència autosòmica dominant), o fermentopatijami, on metgemoglobin reductasa té una baixa activitat o inexistent (Dades de patologia hereta els tipus de malaltia autosòmica). Adquirit (secundari) origen exogen natal es produeixen en cas de sobredosi d'alguns medicaments (nitritami, lidocaïna, sulьfanilamidami, novocaine, Medicaments antimalàrics, per, vikasolom) o intoxicacions per productes químics (trinitrotoluolom, anilina, chlorobenzene, nitrat de plata, Aliments i aigua, contenen grans quantitats de nitrats). Methemoglobinemia adquirit sovint desenvolupar endògena en infants amb azidoze metabòlica, enterocolitis víriques i bacterianes, síndrome diarejnom. Si una persona sana, geterozigotnym és un portador de gens methemoglobinemia hereditària, malalt aquesta patologia com a conseqüència de l'exposició als factors exògens, després de parlar sobre la forma mixta de methemoglobinemia.

Methemoglobinemia-símptomes

Si hi ha una forma de methemoglobinemia congènites manifestacions clíniques es determinen des del naixement. Cianotichny de pell i mucoses intacte aquests nens (sobretot a la zona del triangle arrugues, polonès, la conjuntiva, lòbuls de l'orella), de retard en el desenvolupament físic i mental. Denúncies posteriors apareixen a vertigen, mal de cap, somnolència, taxikardiju, fatigability ràpida i l'aparició d'ofec.

Adquirit les concentracions de methemoglobin methemoglobinemia menys de 3% no pot tenir manifestacions clíniques. Amb methemoglobin a 15% apareix el pell grisenc, en 15-30% – la sang es converteix en l'ombra de xocolata, cianosi apareix, amb methemoglobin a 50% produeixin desmais, mals de cap i marejos, debilitat, Dispnea i taquicàrdia, amb l'augment de contingut de methemoglobin en la sang més 50% acidosi metabòlica desenvolupa, rampes pot ocórrer, Arítmia, confusió i fins i tot coma. Concentració de methemoglobin a la sang més 70% es considera mortal.

Methemoglobinemia-diagnòstic

En el diagnòstic de methemoglobinemia són utilitzats els següents mètodes d'estudis de laboratori i instrumental:

• determinació de la concentració de methemoglobin a la sang;
• Anàlisi de sang clínica general (detectats corpuscles de Gejnca, reticulocitosis, augmentar el nivell d'hemoglobina, ch i eritrotsitoz);
• estudi sobre l'espectre de formes d'àcids gemolizata amb la traducció de l'hemoglobina, continguda en ells, la metamfetamina-formulari;
• Electroforesi en gel d'agar;
• izojelektrofokusirovanie (utilitzant ferricianida);
• determinació de l'activitat de la NADH-dependent metgemoglobinreduktazy;
• prova amb blau de metilè (Després de la injecció intravenosa de cianosi desapareix);
• genetista sospita de forma hereditària de methemoglobinemia.

Methemoglobinemia és un tipus de malaltia

La següent methemoglobinemia congènita: insuficiència congènita de NADH-metgemoglobinreduktazy, methemoglobinemia hereditària, gemoglobinoz m. Methemoglobinemia adquirit es divideixen en tòxics endògens i exògens. Segons algunes fonts, hi ha una forma mixta de methemoglobinemia.

Methemoglobinemia pacients accions

Quan es troba un amfitrió o nen símptomes, similar a damunt, És recomanable consultar un especialista qualificat ajuda.

Methemoglobinemia es tracta

Per tal de restablir l'hemoglobina normal en casos greus prescriuen oxigen, repòs en llit, àcid ascòrbic (500-1000 mg / dia), medicaments kardiotonicheskie, 1% solució de blau de metilè (hromosmon) la taxa de 1-2 mg/dia 40% tolerància a la glucosa, tabac o cititon. A Natal, acompanyada de sul'fgemoglobinemiej, realitzar intercanvi transfusió.

Methemoglobinemia-complicacions

Complicació natal és teixit hipòxia, i en casos greus, la mort (Quan el nivell de methemoglobin més 70%).

Methemoglobinemia-prevenció

Prevenció del desenvolupament de formes adquirides metgemoglobinemij és evitant l'exposició a substàncies metgemoglobinobrazujushhih. Prevenció de les formes congènites d'assessorament genètic és considerat en la planificació de l'embaràs.