Limfogranulematoz (Malaltia de Hodgkin)

Limfogranulematoz - Malaltia tumoral de Leukemia Group. Desenvolupar a qualsevol edat (Els homes pateixen 2,5-3 vegades més sovint). El símptoma principal és una inflamació dels ganglis limfàtics, sovint en qualsevol àrea.

Al començament de la malaltia estan determinats per un sol, moviment, no soldada als teixits circumdants dels ganglis limfàtics, en el futur es tornen densos, soldades entre si i, sovint formar conglomerats. La derrota dels ganglis limfàtics del mediastí són sovint determinat per mètodes radiogràfics d'investigació, mediastinoscòpia amb una biòpsia o un toracotomia de diagnòstic. Per identificar els ganglis limfàtics, situat sota el diafragma, Es pot utilitzar laparotomia.

Durant la laparotomia es realitza una biòpsia dels ganglis limfàtics disponibles, esplenectomía vora i la biòpsia hepàtica. L'examen histològic de les biòpsies de teixit per determinar el grau de dany de la prova i aclarir l'etapa clínica de la malaltia, és de summa importància per a l'elecció del tractament.

A mesura que la progressió del procés amb clamídia, excepte els ganglis limfàtics, melsa i el fetge, es pot veure afectat pràcticament tots els òrgans i teixits: Nerviós, kostnaya tkany, pulmons, ronyons, estripar, glàndules endocrines, etc..

A partir de la localització extranodal de la malaltia de Hodgkin és la malaltia més comuna de pulmó. D'acord amb diversos investigadors, la seva freqüència és de 20 de 45 a 54 % casos. Sovint, s'observa i pleural específica. En el líquid pleural revelar limfoide, cèl·lules reticulars i Berezovsky-Sternberg.

D'acord amb la classificació clínica de la malaltia d'Hodgkin, depenent de l'extensió de la malaltia es divideix en quatre passos.

La primera etapa de la malaltia d'Hodgkin

Nòduls limfàtics una àrea (JO) o la derrota de qualsevol òrgan o teixit (IE).

La segona etapa de la malaltia de Hodgkin

Els ganglis limfàtics dels dos o més àrees en un costat del diafragma (II) o el mateix i localitzat lesió de qualsevol òrgan o teixit (IIE) en el mateix costat del diafragma.

La tercera etapa de la malaltia de Hodgkin

Ganglis limfàtics totes les àrees en ambdós costats del diafragma (III), o acompanyat d'una lesió localitzada de qualsevol òrgan o teixit (IIIE), o lesió de la melsa (IIIS), o la derrota d'ambdós (IIIe).

La quarta etapa de la malaltia de Hodgkin

Pèrdua difusa d'un o més òrgans amb una lesió o sense afectació ganglionar.

La localització de les lesions en estadi IV, dokazannaya gïstologïçeskï, denotat pel símbol: L - LLUM, H - fetge, M cervell -kostny, O - os, P - pleura, D - кожа, teixit subcutani.

Els símptomes comuns de la malaltia (B):

• Suor Nit.
• La temperatura corporal per sobre de 38 ° C.
• 3. Pèrdua de pes en 10 % i més per 6 mesos.

Depenent de la presència o absència d'un o més símptomes comuns, t. és. signes d'intoxicació, Cada etapa es divideix en dos:

• A - en absència de símptomes;
• D - si està present.

Els canvis específics en el quadre hemàtic amb clamídia no està marcat. El nombre de leucòcits pot ser diferent. La meitat dels pacients en l'inici de la malaltia s'observa leucocitosi. Bastant sovint, especialment amb la participació dels òrgans interns, desenvolupar leucopènia amb neutrofília relativa i desplaçarà cap a l'esquerra. Possible i normal de glòbuls blancs.

La neutrofília s'observa independentment del nombre de cèl·lules blanques de la sang i l'etapa de la malaltia 50 % casos. Inicialment, pot haver un canvi punyalada en leucograma, i després aparèixer en la sang perifèrica i mielocitos toksogennaya grau d'aspror a granulòcits neutròfils, que va augmentar el contingut de lípids, fosfatasa alcalina, i una etapa IV del procés - i peroxidasa.

Znachityelinaya eozinofiliya (a 50 % i mes) rarament observat (a 3 % casos). Enmig de la disminució observada en el nombre de granulòcits eosinòfils, fins aneozinofiliya. En les etapes de la malaltia II i III pot ocórrer monocítica, que està en l'última etapa es substitueix monotsitopeniey.

Amb la progressió del procés com a resultat de la toxicitat i la supressió de la medul·la òssia sota la influència de norma citostàtics anèmia- hyperchromic o caràcter, trombocitopènia i leykopeniya.

Malaltia de Hodgkin és un tret característic augment de la taxa de sedimentació globular (30-40 mm / h, i III i IV de la malaltia etapa especialment - a 70-80 mm / h).

En l'estudi de la medul·la òssia puntiforme en el començament de la malaltia és marcada hiperplàsia de l'hemopoesi germen granular. El nombre d'eosinòfils va augmentar granulòcits, diversos nombre de cèl·lules megacariocítica sense canvis, i el número de sèrie de glòbuls vermells amb el creixement de la intoxicació i la supressió de la medul·la òssia reduïda. Si afecta el tumor de la medul·la òssia en les seves cèl·lules limfàtiques puntiformes es pot detectar- granulomes.

Actualment, hi ha diferents classificacions de la malaltia de Hodgkin, intentant vincular el quadre clínic de la malaltia amb canvis morfològics en els ganglis limfàtics i altres òrgans. Cal destacar Lux classificació morfològica, Butler i els hicsos (1966), segons la qual hi ha quatre tipus histològics de la malaltia de Hodgkin.

Linfohistiocitario versió de la malaltia de Hodgkin

Linfohistiocitario variant es caracteritza pel predomini de limfòcits en els ganglis limfàtics i histiòcits. En veure els molts productes que es poden trobar petits de dues pales cèl·lules Berezovsky-Sternberg aïllades amb una àmplia citoplasma basòfil de color clar, així com l'única granulòcits eosinòfils i cèl·lules plasmàtiques.

Esclerosi nodular

Quan nodular, o nodular, la proliferació dels ganglis limfàtics esclerosi apareixen com a bandes de teixit fibrós. Cèl·lules Berezovsky-Sternberg trobats, les seves etapes preliminars (Cèl·lules de Hodgkin) i cèl·lules reticulars. Cèl·lules Berezovsky-Sternberg són grans mides, Tenen una gran quantitat de nuclis petits, o un nucli d'un gran nuclèol diversos fulls. El shyrokaya citoplasma, escumós, llum.

Variant de cèl·lules mixtes de la malaltia de Hodgkin

Variant de cèl·lules mixtes es caracteritza per la diversitat de la composició cel·lular dels ganglis limfàtics. També limfòcits, que es troba en els preparatius de eosinòfils i granulòcits neutròfils, plasmacitos, cèl·lules reticulars, Cèl·lules Hodgkin i típica de cèl·lules Sternberg Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis amb depleció limfoide

Per a l'opció d'esgotament limfoide característic d'una expansió massiva de teixit connectiu fibra gruixuda (opció fibroznый), la presència d'àrees de necrosi i un petit nombre de cèl·lules de Hodgkin, cèl·lules atípiques Berezovskogo- Sternberg, o el predomini de cèl·lules reticulars i Berezovsky-Sternberg amb l'esclerosi moderada (opció reticular).

Molts creuen variants histològiques morfologia d'etapes successives en el desenvolupament de predomini limfoide la malaltia de Hodgkin en l'inici del procés fins al final de depleció limfoide de la malaltia, quan el nombre de limfòcits disminuir significativament.

Un dels mètodes de diagnòstic de la malaltia d'Hodgkin és un estudi histològic i citològic de drogues. El diagnòstic pot ser considerat vàlid només si es detecta a preparacions de cèl·lules Berezovskogo- Sternberg. Aquestes múltiples cèl·lules són elements específics de limfogranuloma. Van doblegar forma, grandària des 40 a 80 m, ronda, bobovydnыmy o nuclis lapchatыmy, és una central o excèntric. En els nuclis de més visible 1 a 2 molt gran nuclèol, menys fina 5-8. Cèl·lules Berezovsky-Sternberg Classic doble, en el qual el nucli de la mateixa forma i mida, Són com imatges especulars entre si.

En les cèl·lules més madures Berezovsky-Sternberg solen tenir múltiples nuclis. Citoplasma basòfil, pintat en to blau fosc blavós o pàl·lid.

Etapes preliminars, o joves cèl·lules Berezovsky-Sternberg, mononuclears, Menor. Els nuclis de ronda, cèntric i tenir dos o tres grans de color blau clar nuclèol, citoplasma és de color més intens, basòfil.

Quan la investigació citoquímic en cèl·lules Berezovsky-Sternberg es troben glucogen, inespecífica i naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatasa, ARN-nansa i l'ADN-nansa, suktsinatdegidrogeiaza, Una i altra vegada-diaforasa, glucosa-6-fosfatdegidrogenaza, citocrom oxidasa.

Disponible en eosinofílica gangli limfàtic puntiforme i granulòcits neutròfils, cèl·lules plasmàtiques i reticulars, limfòcits, Cèl·lules Berezovsky-Sternberg, la relació dels quals pot variar, Crea un panorama mixt i pot posar amb seguretat el diagnòstic citològic de la malaltia de Hodgkin. L'absència de patognomònic de la malaltia de Hodgkin cèl·lules Berezovsky-Sternberg exclou el diagnòstic d'aquesta malaltia, des d'un patró similar es pot observar en processos patològics inflamatoris i altres.

L'establiment d'una variant morfològica de la malaltia de Hodgkin per determinar el pronòstic aproximat. Així, quan la versió linfohistiocitario (el començament del procés patològic) pot assumir un flux constant de la malaltia. En l'esclerosi nodular possible llarga durada del procés en els ganglis limfàtics i òrgans, situat per sobre del diafragma, metàstasi a l'os. Símptomes d'intoxicació es desenvolupen més tard. Variant de cèl·lules mixtes - el més freqüent (en 60 % pacients), amb una esperança de vida mitjana de 3-5 anys, Es caracteritza per la més greu que en les versions anteriors. Quan depleció limfoide la malaltia pot ser ràpida i malignes.

Els criteris inclouen el creixement de procés maligne tals indicadors, com el ESR, la quantitat de fibrinogen en la sang, la₂-globulina, haptoglobina i ceruloplasmina. Actiu durant el procés assenyalat en els casos, Si totes aquestes dades de laboratori, o almenys alguns d'ells superen certs valors crítics (ESR anterior 30 mm / h, El fibrinogen ≥ 5 g / l, la₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Energia. ekstiaktsii).

Subjecte a disponibilitat (B) o la manca de (LA) símptomes comuns i la presència de (a) o la manca de (i) indicadors de l'activitat biològica hi ha tres grups de pacients:

• Aa - amb símptomes locals (símptomes comuns estan absents, paràmetres de laboratori són normals);
• Bb - una generalització del procés (símptomes comuns són);
• Ab - amb un augment en els valors de laboratori, precedit per l'aparició de símptomes d'intoxicació.

Després del tractament en pacients amb Ab indicadors d'activitat biològica normalitzats, en absència de tractament, aquests pacients van a un grup Bb, en el qual la plena normalització de les proves de laboratori després del tractament no es produeix.