Classificació de la leucèmia

La classificació de leucèmia aguda basat en les propietats de la cel·la estable individuals existent, que és específica d'una o altra forma de la malaltia: És qualsevol cèl·lules, des que la leucèmia, o ells més diferenciades progènie.

Leucèmia aguda group uneix un símptoma comú: tumors de substrat són joves, anomenada explosió, cèl·lula. Els noms de diferents formes de leucèmia aguda basat en el nom dels predecessors normals de les cèl·lules tumorals: mieloblasty, eritroblastos, lymphoblasts, etc. Leucèmia aguda no identificada morfològicament explosió cèl·lules va rebre el nom nedifferenciruemogo.

El grup de la leucèmia crònica inclouen sang tumor sistema difereix, el principal substrat que són cèl·lules madures morfològicament (per exemple,, limfòcits — limfoleikoze, glòbuls vermells-eritremia).

S'associa amb la descripció de l'aparició de característiques morfològiques de leucèmia mieloide aguda 1900 g. mieloblasta. Però en els mateixos investigadors de l'any, l'aplicació de prova gvaâkovuû, es mostra, que mielovidnye les cèl·lules enfront limfoide contenen en oxidasa citoplasma. A 1909 g. Shultz en el diagnòstic diferencial de leucèmia, "va assenyalar la necessitat d'utilitzar per determinar la myeloblast o la naturalesa dels mètodes químics limfàtica de leucèmia aguda, en particular, les diverses mostres per oxidasa. Al mateix temps, s'han aplicat criteris morfològics i citoquímics per demostrar condicionat individuals casos de leucèmia aguda a la versió mieloblastnomu. Per Exemple, S'ha demostrat, Aquesta hloroma es produeix quan natura mieloide leucèmia, que és l'únic tipus de cèl·lules mieloides, que conté, com que es coneixeria després, mieloperoksidazu, donar la característica de tinció hloromy verd.

A 1913 g. Reshad, Xíling-Torgau va descriure els trets morfològics del tercer, monoblastnoj, una forma de leucèmia aguda. Molt més tard esdevingué conegut i algunes propietats citoquímics de leucèmia progenitores cèl·lules i monòcits monoblastnom.

A 1957 g. Hillestad descrit per primer cop la leucèmia premyelocytic aguda, es caracteritza per la tríada d'eixos temàtics: una abundància de sorra en les cèl·lules d'explosió, donant-los una semblança llunyana amb promielocitami, manifestació de la síndrome hemorràgica i la velocitat de flux, no korrigiruemoj teràpia. Prova citoquímics específica per a la leucèmia premyelocytic aguda s'ha detectat en 1966 g.

A 1964 g. a Cambridge ha estat identificat cadascuna de les formes pròpies de leucèmia aguda citoquímiques (en la taula).

Criteris per al diagnòstic de certes formes de leucèmia aguda

Forma de leucèmia

Reaccions citoquímiques

en peroxidasa

amb negres del Sudan (en els lípids)

la fosfatasa àcida

PAS-reacció (de glicogen)

la α-naftilèsterazu

els hloracetatèsterazu

l'àcids glicosaminoglicans sulfated

Formes, assignat a gistohimičeskoj característica

LimfoblàsticaNegatiusNegatiusPositiu en cèl·lules individuals (com grànuls localitzades a t-blastah)Com a glybokNegatius o exclusió (en t-en forma de grànuls de gran blastah o grup local situat grànuls), no podavlâemaâ fluorur de sodiNegatius (a vegades mal expressat en cèl·lules individuals en redicive)Negatius
MyelogenousDramàticament positiu

Dramàticament positiu

PositiuDifusa (diffuznogranulârnaâ)Slabopoložitel′naâ, no podavlâemaâ fluorur de sodiDramàticament positiuSlabopoložitel′naâ en cèl·lules individuals
MonoblastnyjSlabopoložitel′naâ

Slabopoložitel′naâ

Dramàticament positiu, difusaSlabopoložitel′naâ, difusa, diffusely-granularDramàticament positiu, fluorur de sodi suprimitSlabopoložitel′naâNegatius
MielomonoblastnyjPositiu no totes les cel·lesPositiu en cèl·lules individualsSlabopoložitel′naâ en cèl·lules individualsDifusaPositiu en cèl·lules individuals, fluorur de sodi suprimitPositiu en cèl·lules individualsNegatius
PremyelocyticDramàticament positiuPositiuPositiu (de vegades dramàticament positiu)Dramàticament positiu, difusa, diffusely-granularSlabopoložitel′naâ, no podavlâemaâ fluorur de sodiDramàticament positiu

Dramàticament positiu

ÈritromielozReaccions en explosió cèl·lules depenen de la seva pertinença a un nombre de (mieloblasty, monoblasty, explosions indiferenciats, megakarioblasty, eritroblastos) Difús o en forma de pilotetes, Potser en èritrokariocitah, i en eritròcitsEs pot expressar en èritrokariocitahNegatiusNegatius
NedifferenciruemyjNegatiusNegatiusNegatiusNegatiusNegatiusNegatiusNegatius

Formes, imatge assignada morfològicament i Clínic

PlazmoblastnyjFalten indicacions específiques citoquímiques, tumors de substrat compte per plazmoblasty, les cèl lules plasmàtiques i explosions indiferenciats, Quan la sang de sèrum foreze proteïnes detectat monoklonovaâ gammapatiâ (M-desnivell)
MegakarioblastnyjFalten indicacions específiques citoquímiques, tumors de substrat compte per megakarioblasty, Megakaryocyte i explosions indiferenciats
MaloprocentnyjFalten indicacions específiques citoquímiques, en sang i medul·la òssia en els mesos i anys (sense tractament) el nombre d'elements en l'explosió es manté dins de 10-20 %

La necessitat d'una classificació objectiva unificat va fer particularment evident en relació amb el desenvolupament de la teràpia citostàtic de leucèmia aguda.

I morfologia, i classificació citoquímics enfocaments es basen en una comparació de les cèl·lules anormals a seus predecessors normals. Tots dos enfocaments són legítimes, però en la vinculació patològica tumor cèl·lules amb entrada normal no pot navegar els signes canviants de cèl·lules: el mòdul del nucli, seu valor, dimensions del citoplasma i t. d.

Els nous complexos de fons citotòxics, amb l'adveniment de remissions llargs, substituïbles recaigudes, Quan prèviament a les drogues citostàtic prèviament eficaços esdevingué aparent variabilitat en la forma i mida principalment nuclis i el citoplasma de les cèl·lules leucèmiques. Per tant, en la classificació de leucèmia aguda cal confiar en signes de malaltia relativament estable. Aquest requisit de tots els símptomes coneguts fins més adequats citoquímics trets de cèl lules anormals (el quadre anterior).

A 1976 g. Va ser desenvolupat FAB- Classificació de formes de leucèmia aguda, basa en trets morfològics, a la qual més tard (1980) citoquímics ingressen a signes de cèl·lules. Segons aquesta classificació, emeten myelogenous, mielomonoblastnyj, premyelocytic, monoblastnyj, leucèmia limfoblàstica aguda, leucèmia èritromieloz i nedifferenciruemyj (L'aplicació de reaccions de marcador immunocitohimičeskih ara permet clarificar la naturalesa de cèl·lules progenitores de leucèmia nedifferenciruemom aguda, es pot ser atribuït a "General tipus" la leucèmia limfoblastnomu aguda o leucèmia limfoblastnomu aguda cèl·lules pre-b.

Leucèmia myeloblastic aguda per FAB-classificació es divideix en dues formes independents: amb diferenciació i sense diferenciació.

Leucèmia aguda Monoblastnyj també es divideix en formes amb diferenciació i sense diferenciació.

I amb mieloide, i quan la leucèmia monoblastnom aguda serveix com a criteri de la diferenciació de detecció punctate de medul·la òssia més 3 % cèl·lules granulocytic o monocitarnogo sèrie, En conseqüència, més diferenciades, que mieloblast o monoblast.

Assignar sis formes leucèmia mieloide:

  • M1-myeloblastic sense diferenciació;
  • M2 és la diferenciació mieloide;
  • MOH-premyelocytic;
  • Mielomonocitarnyi-M4 sense diferenciació;
  • M5-monoblastnyj (a i b, Depenent de la disponibilitat de diferenciació);
  • M6-èritromieloz;
  • Leucèmia aguda MO-nedifferenciruemyj.

Leucèmia limfoblàstica Depenent de l'homogeneïtat de les mides de les cèl·lules, correcció dels seus nuclis es divideixen en tres formes de forma: L1, L2, L3.

Formes d'identificació citoquímics correspon a la classificació de Cambridge. El que és nou és selecció de FAB-classificació dels anomenats displàsia mielopoètičeskoj, al qual assignat, una banda, procés, no s'ha definit com a leucèmia aguda — la anomenada anèmia refractària sense blastoza, on les explosions a punctate ha de ser menor 10%, d'altra banda — Maloprotsentnыy La leucèmia aguda amb el nombre d'explosions menys 30 %, inclou una sèrie de formes, entre quin anèmia refractària en primer lloc amb blastozom.

Així, Classificació FAB de leucèmia aguda fundada i Histochemical, i jardins morfològica (el grau de maduresa de les cèl·lules, canvis en les formes del nucli i el citoplasma). Com esmentat a dalt, la forma del nucli i el citoplasma es refereix a la categoria de naturalment evolució signes de cèl·lules explosió de leucèmia aguda.

Classificació de la leucèmia crònica, a més de l'aguda, subjectes a efectes pràctics. Totes les formes de la leucèmia crònica distingeix un tret: Que llarga (amb poques excepcions,) romanen en l'etapa de tumors benignes de monoklonovoj. Representar-los d'acord amb les cèl·lules madures i maduració, que componen el tumors de substrat.

Linfomes tot pot anar acompanyat el desenvolupament del teixit connectiu a la medul·la òssia, que té un impacte en les característiques morfològiques i quadre Clínic de la malaltia en part. Desenvolupament de fibrosi no és l'única característica de la leucèmia, S'observa en càncer, i amb Sarcoma (negemoblastozah). Teixit connectiu desenvolupa una altra vegada en resposta a la inducció específic per les cèl·lules tumorals. Cèl·lules de teixit fibrós morfològicament tenen cap maleït atipizma i poliklonal′nost′û, t. és. no són tumors. Quan desapareix la remissió de la leucèmia aguda, la leucèmia mieloide crònica i mielofibrosi.

Han canviat substancialment en informació darrers anys sobre tot un grup de limfa leucèmia aguda i crònica.

L'èmfasi lleugerament diferent en els marcadors immunològics i la resposta a les opcions de tractament per a la leucèmia limfoblàstica aguda:

  • ни T- B-leucèmia nosaltres;
  • Samarreta de la leucèmia; B-leucèmia;
  • pre-B-leucèmia;
  • pre-T-leucèmia;
  • ни T-, ни B-лейкоз с Ph'-хромосомой.

En el grup de la leucèmia limfocítica crònica també va destacar diverses formes noves, com a resultat va quedar clar que la reassignació pocs informar forma a causa de les noves característiques del seu tractament.

Actualment, s'estan fent intents per determinar com utilitzar el monoclonals polikloval′nyh i Antisera, i fent servir anticossos monoclonals, obtinguda pel mètode de híbrid, marcadors de cèl·lules mieloides (ara establir cèl·lules marcadors natura limfàtic) i identificar els formes individuals de leucèmia.

Així, Si la darrera classificació de leucèmia es basava únicament en determinats principis morfològics, ara a més diferències morfològiques es tenen en compte la capacitat de les cèl·lules que segreguen immunoglobulines específiques, lloc de proliferació cel·lular primària, l'edat dels pacients, Marcadors immunològics de elements de superfície de tumor i el seu comportament en la cultura, naturalesa d'anomalies cromosòmiques. Així, Classificació actualment acceptada de leucèmia és una llista d'una varietat de tumors, on sovint és difícil determinar la frontera entre leucèmia i gematosarkomoj.

Base morfològica per a la divisió de la leucèmia aguda i crònica es manté ferm i no necessita major discussió.

La leucèmia aguda

Myelogenous (espontani, induïda - secundària)

Mielomonoblastnyj (forma bàsica i psevdopromielotsitarnaya)

Monoblastnyj

Premyelocytic (Macro- i la forma mikrogranulyarnaya)

Èritromieloz (eritroleucemia, eritroleucemia, eritromegakarioblastny)

Megakarioblastnyj (forma bàsica i la seva variant amb mielofibrosi)

Maloprocentnyj

Nens limfoblàstica (ни T-, ни B-форма; T-форма; preforma T-; B-форма; pre B-formació, ни T-, ни B-форма с Ph'-хромосомой)

Adults limfoblàstica (formes de la mateixa, la dels nens)

Plazmoblastnyj

Macròfags

Nedifferenciruemyj

La leucèmia crònica

Leucèmia mielógena (opcions amb Ph'-cromosoma en l'adult, la gent gran i tenen la versió sense Ph'-HRO- mosomy)

Leucèmia mieloide juvenil sense Ph'-cromosomes

Leucèmia mieloide amb Ph'-cromosoma en nens

Sublejkemičeskij myelosis (fet sublejkemičeskij myelosis, Mielofibrosi, osteomieloskleroz)

Eritremia

Megakariocitarnyj

Neklassificiruemyj sublejkemičeskij myelosis (una opció amb un alt percentatge basòfils)

Èritromieloz

Monocitarnyj (en realitat, monocitarnyj i mielomonocitarnyi)

Macròfags

Tučnokletočnyj

Lnmfolejkoz (forma: kostnomozgovaâ, primària progressiva, Benigne, tumorals, T-, prolimfocitarnaâ, amb paraprotein de Pepsi)

Leucèmia Volosatokletochnыy

Malaltia de Sézary

La malaltia de Waldenstrom (valdenstroma Macroglobulinemia)

Mieloma múltiple

Hemoblastoses Paraproteinemic

Malaltia de cadena pesant

Malaltia de cadena lleugera

Botó Tornar a dalt