Classificació de les anèmies

Anèmia — большая группа различных заболеваний, характеризующихся снижением количества эритроцитов и содержания гемоглобина или одного из этих показателей в единице объема крови.

Причины анемий pot быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• associada a la pèrdua de sang;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. Així, per exemple,, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, Conseqüentment, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.Anèmia, associada a la pèrdua de sang.

1.1. Острая постгеморрагическая (normohromnaja) anèmia.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) anèmia (cm. 2.1.1.1).

2.Anèmia, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. Anèmia, relacionats amb la violació de la formació d'hemoglobina.

2.1.1. L'anèmia per deficiència de ferro.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (cm. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1. При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. En l'endometriosi, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. L'anèmia per deficiència de ferro, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. L'anèmia per deficiència de ferro, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. L'anèmia per deficiència de ferro, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, de ferro que conté.

2.1.1.5. L'anèmia per deficiència de ferro, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (cm. 2.1.2.1).

2.1.2. Anèmia, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. Anèmia, обусловленные инфекцией и воспалением (cm. 2.1.1.5.2 i 2.6.3.2).

2.1.3. Anèmia, associada amb la síntesi deteriorada o utilització de porfirines.

2.1.3.1. Hereditària, вызванные нарушением активности ферментов, implicat en la síntesi de porfirines i hem.

2.1.3.1.1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфириндекарбоксилазы эритроцитов.

2.1.3.1.1.1. Поддающаяся лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.2. Рефрактерная к лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.3. Компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.

2.1.3.1.2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением синтеза δ-аминолевулиновой кислоты.

2.1.3.2. Hereditària, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) eritròcits.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. Anèmia, связанная с отравлением свинцом (cm. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Anèmia, связанная с дефицитом пиридоксина (vitamina B₆).

2.1.4. Anèmia, associades de la violació de la síntesi del gen globin (cm. 3.1.3).

2.1.4.1. Anèmia, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. βδ-Талассемия.

2.1.4.1.3. α-Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. Anèmia, associat amb la interrupció de l'estructura de cadenes de globina (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, forma (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (S), изменяющего структуру в условиях гипоксии.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (C, D, ÉS, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. Anèmia, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. Anèmia, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (derivats) (cm. 3.2.5.2).

2.2.1.1. B₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. B₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. B₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. B₁₂-anèmia defitsitnaya, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. B₁₂-anèmia defitsitnaya, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. Anèmia, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (cm. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Anèmia, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. Anèmia, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. Anèmia, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. Anèmia, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (cm. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Anèmia, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. Anèmia, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. Anèmia, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (sordesa, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (La vitamina B₁).

2.3. Anèmia, en relació amb la violació dels erythrokaryocytes procés de fissió.

2.3.1. Dizeritropoeticheskie anèmia hereditària.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- tsytamy.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. Anèmia dizeritropoeticheskie Adquirida.

2.3.2.1. Anèmia, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. Anèmia, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (cm. 3.2.1.5).

2.4. Anèmia, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (Anèmia de Fanconi) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (cm. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (cm. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (левомицетина, ʙutadiona, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. Anèmia, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. Anèmia, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. Anèmia, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. Anèmia, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. Anèmia, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. Anèmia, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. Anèmia, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (cm. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Anèmia, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (cm. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (cm. 2.1.2.1).

2.6.4. Anèmia, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. Partsialynaya aplàsia krasnokletochnaya, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. Anèmia, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. Anèmia hemolítica hereditària.

3.1.1. Anèmia hemolítica hereditària, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. Anèmia, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. Microesferocitosis hereditària.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. Stomatotsitoz hereditària.

3.1.1.1.4. Anèmia Gemoliticheskaya, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. Anèmia, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. Anèmia hemolítica hereditària, associada a una deteriorada activitat dels enzims de glòbuls vermells.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. Anèmia, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. Anèmia, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. Anèmia, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. Anèmia, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. Anèmia, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. Anèmia, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. Anèmia, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. Anèmia, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. Anèmia, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. Anèmia, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. Anèmia, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. Anèmia, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. Anèmia, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, implicats en l'ús de l'ATF.

3.1.2.4.1. Anèmia, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2. Anèmia, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. Anèmia, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. Jeritropojeticheskaja uroporfirija.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. Anèmia hemolítica hereditària, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (cm. 2.1.4).

3.2. Anèmia hemolítica adquirida.

3.2.1. Гемолитические анемии, associat amb l'exposició als anticossos.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. Malaltia hemolítica del nadó.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, que pateix d'anèmia hemolítica autoimmune.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, relacionat amb les drogues (penicil·lina, cefalosporines, хинина и др.).

3.2.1.3.2. Anèmia, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. Anèmia, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, Malaltia de Hodgkin, миеломной болезнью, Lupus eritematós sistèmic, гипогаммаглобулинемией, inespecífics colitis ulcerosa, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. Anèmia, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. Anèmia, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. Anèmia, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия) (cm. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, Malaltia de Hodgkin, Lupus eritematós sistèmic.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. Malalties Marchiafava Michele (hemoglobinúria paroxística nocturna).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. Anèmia, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Tromboticheskaya trombotsitopenicheskaya porpra.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. Anèmia, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. Anèmia, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (cm. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (cm. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. Anèmia, связанная с дефицитом токоферола (La vitamina E).

3.2.5.2. Anèmia, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (и его производных — кобаламинов) (cm. 2.2.1).

3.2.5.3. Anèmia, associat amb la deficiència d'àcid fòlic (cm. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Anèmia Gemoliticheskaya, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (cm. 2.4.3).