Erythromyelosis crònica
Erythromyelosis crònica relacionada amb la leucèmia, procedent d'un mielopoyesis cèl·lula progenitora comuna, representats principalment erythrokaryocytes. De mielosis eritrémica aguda aquest procés és diferent l'absència o presència de només un petit percentatge de mieloblasts i eritroblastos, així com una parada al nivell de diferenciació erythrokaryocytes normocytes basòfils i ortohromnyh.
Les manifestacions clíniques de mielosis eritrémica crònica
Clínicament, la malaltia es manifesta norma persistent- o anèmia macrocítica hipercrómica. El nivell de reticulòcits a la sang normal o lleugerament elevada (a 2 %). Juntament amb això, hi ha una alta normocytosis. A la medul·la òssia hiperplàsia notes de brot vermell pronunciat, naturalesa sovint megaloblastnaya, encara que el nivell de cobalamina (vitamina B12) el sèrum no es redueix.
Tots aquests canvis: anèmia sense alta reticulocitosis, Hiperplàsia del brot vermells a la medul·la òssia - són indicadors de l'eritropoesi ineficaç. Però a diferència dels processos reactius, en què el patró de l'eritropoesi ineficaç a causa de erythrokaryocytes hemòlisi intramedul·lars, en aquest cas es tracta d'una lesió tumoral de brot vermell i determina que una violació de la seva diferenciació.
Diagnòstic mielosis eritrémica crònica
En morfologia normal erythrokaryocytes procés d'avaluació com un tumor difícil, que és característic per al diagnòstic de moltes formes de leucèmia mieloide crònica. Només desmotivat hiperplàsia brot vermells a la medul·la òssia, sang normocytosis, no a causa de qualsevol hemòlisi, La nostra reparatsiey, indicar la naturalesa dels canvis tumorals.
Un paper de suport en el diagnòstic de mielosis eritrémica crònica juga anàlisi cromosòmica, el que permet detectar la presència de clons entre cèl·lules mieloides, encara que específic per eritrémica mielosis marcador citogenètic no es detecta. Erythrokaryocytes citoquímics en aquest procés es poden caracteritzar per una reacció positiva a α-naftilesterazu, no suprimir completament fluorur de sodi, Reacció de PAS-positiu, reacció difusa per a la fosfatasa àcida. Tots aquests signes no específics, erythrokaryocytes hiperplàsia típica del brot vermell com el tumor, i la naturalesa reactiva.
L'examen del pacient amb erythromyelosis crònica revela un engrandiment de la melsa, que pot ser considerable. La melsa es detecta metaplàsia mieloide puntejada amb un munt erythrokaryocytes.
En l'etapa terminal del procés es caracteritza blastosi en la medul·la òssia i la sang, sarcomatoso augment en els ganglis limfàtics, melsa o d'altres òrgans.
