Policitèmia primària; Policitèmia rubra vera; P. Vera; Trastorn mieloproliferatiu; Eritrèmia; Policitèmia esplenomegàlica; malaltia de Vaquez; malaltia d'Osler; Policitèmia amb cianosi crònica; Eritrocitosi megalosplènica; Policitèmia criptogènica
Policitèmia vera és una malaltia crònica de la sang, en què el cos produeix massa glòbuls vermells (glòbuls vermells). De vegades també augmenta el nombre de glòbuls blancs i plaquetes. Aquesta condició pertany a un grup de les anomenades malalties mieloproliferatives., és a dir, malalties, associat a una disfunció de la medul·la òssia.
La medul·la òssia és el teixit dins dels ossos, que és responsable de la producció de cèl·lules sanguínies. Normalment, produeix exactament el mateix nombre de cèl·lules, quant necessita el cos. Tanmateix, amb la policitèmia vera, aquest procés es descontrola.. Com a resultat, la sang es fa més espessa, que de costum, que frena el seu moviment pels vasos.
L'augment de la viscositat de la sang és un problema clau en aquesta malaltia. Pot provocar coàguls de sang (coàguls de sang), que són capaços de bloquejar els vasos sanguinis. Això, Successivament, augmenta el risc de complicacions greus, com un accident cerebrovascular, atac de cor o trombosi venosa profunda.
La malaltia es desenvolupa lentament. Per a moltes persones, pot passar gairebé desapercebut durant molt de temps.. De vegades, el diagnòstic es fa per casualitat, per exemple, amb una anàlisi de sang de rutina, quan es detecta un nivell elevat d'hemoglobina o hematocrit.
La policitèmia vera és més freqüent en adults, especialment entre 50 i 60 anys, encara que en casos rars es pot desenvolupar en pacients més joves. Els homes es posen malalts una mica més sovint, que les dones.
És important entendre, que es tracta d'una malaltia crònica, és a dir, és difícil curar-lo completament, però amb un tractament adequat, els símptomes es poden controlar i el risc de complicacions es pot reduir significativament. Moltes persones amb aquest diagnòstic viuen una vida llarga i activa., si segueix les recomanacions del metge.
També val la pena destacar, que la policitèmia vera pot progressar a condicions més greus amb el temps, per exemple,, mielofibrosi o leucèmia aguda. No obstant això, això no passa en tots els pacients i normalment amb un curs llarg de la malaltia..
Així, La policitèmia vera no és només "sang espessa", i una malaltia complexa, que requereixen un seguiment estret i un seguiment mèdic regular.
La causa principal de la policitèmia vera és una mutació genètica. En la majoria dels casos, estem parlant d'una mutació en el gen JAK2. Aquest gen s'encarrega de transmetre senyals dins de les cèl·lules de la medul·la òssia, que regulen el creixement i la divisió de les cèl·lules sanguínies.
Quan es produeix la mutació?, les cèl·lules comencen a rebre un "senyal per créixer" fins i tot llavors, quan no és necessari. Com a resultat, la medul·la òssia comença a produir massa glòbuls vermells, i de vegades altres cèl·lules sanguínies.
És important destacar que, que aquesta mutació no sol ser heretada. Ja passa durant la vida d'una persona, és a dir, s'adquireix. Per tant, la majoria dels pacients no tenen familiars amb la mateixa malaltia.
No se sap del tot per què es produeix aquesta mutació exactament.. Tanmateix, hi ha factors, que pot augmentar el risc de desenvolupar la malaltia:
La policitèmia de vegades es confon amb les condicions, en què el nombre de glòbuls vermells augmenta per altres motius, per exemple, per deshidratació o falta crònica d'oxigen (per a malalties pulmonars o viure a gran altitud). Tanmateix, en aquests casos no estem parlant de policitèmia vera, i sobre el secundari.
La policitèmia vera es diferencia en això, que el problema està a la medul·la òssia. Aquesta és una malaltia independent, i no la reacció del cos a condicions externes.
Entendre la causa de la malaltia és important per triar el tractament adequat. Per Exemple, els fàrmacs moderns poden actuar específicament en vies de senyalització alterades dins de les cèl·lules, frenant la seva reproducció excessiva.
Encara que és impossible prevenir l'aparició de mutacions, el diagnòstic precoç permet iniciar el tractament a temps i evitar complicacions greus.
Els símptomes de la policitèmia vera poden variar i sovint es desenvolupen gradualment. En les primeres etapes, és possible que una persona no noti cap canvi en absolut.
Un dels signes més característics és la sensació de cansament. Pot ser permanent i no desapareix fins i tot després del descans.. Els pacients també sovint es queixen de mal de cap i marejos..
La sang espessa pot causar problemes circulatoris. Això es manifesta amb els següents símptomes:
Un símptoma molt característic és la picor a la pell., sobretot després d'una dutxa o un bany calents. Això es deu als canvis en la composició de la sang i la reacció de la pell.
També es pot observar:
Les manifestacions més perilloses estan associades a la formació de coàguls de sang. Poden provocar complicacions greus:
A Vegades, al revés, hi ha tendència a sagnar, per exemple, nasal o geniva.
És important recordar, que els símptomes poden variar d'una persona a una altra. Algunes persones tenen una malaltia gairebé asimptomàtica, i per a alguns es manifesta clarament en les primeres etapes.
Si apareixen símptomes inusuals, especialment relacionat amb la circulació sanguínia, És important no demorar la visita al metge.
Hauríeu de consultar un metge si apareixen símptomes sospitosos, sobretot si persisteixen durant molt de temps o s'intensifiquen.
Els motius de consulta poden ser:
És especialment important buscar atenció mèdica immediata si hi ha signes de trombosi.:
Aquests símptomes poden indicar un ictus o un atac de cor i requereixen atenció immediata.
Encara que els símptomes semblin menors, millor comproveu la vostra salut. De vegades, la malaltia es descobreix per casualitat durant una anàlisi de sang, i això permet iniciar el tractament en una fase precoç.
Els exàmens preventius periòdics són especialment importants per a les persones grans.
A la cita, el metge intentarà recollir la màxima informació possible sobre l'estat del pacient..
Pot fer les preguntes següents:
El metge també pot aclarir l'estil de vida del pacient:
Aquestes preguntes ajuden a avaluar els factors de risc i triar la millor estratègia de diagnòstic i tractament..
El diagnòstic comença amb una anàlisi de sang general. El metge presta atenció al nivell d'hemoglobina, hematocrit i recompte de cèl·lules sanguínies.
Si els indicadors són elevats, s'ordenen estudis addicionals:
Una biòpsia permet avaluar l'estat de la medul·la òssia i confirmar el diagnòstic.
També es poden fer estudis per avaluar el risc de trombosi.
El diagnòstic requereix un enfocament integrat i es realitza sota la supervisió d'un hematòleg..
El tractament té com a objectiu reduir la densitat de la sang i prevenir complicacions.
Mètodes bàsics:
L'elecció del tractament depèn de l'edat del pacient, símptomes i risc de complicacions.
La teràpia sol ser a llarg termini i requereix un seguiment regular.
Les mesures domèstiques ajuden a millorar la condició i reduir el risc de complicacions:
És important seguir les recomanacions del metge i no automedicar-se.
No hi ha cap prevenció específica, ja que la malaltia està associada a una mutació.
Tanmateix, podeu reduir el risc de complicacions:
El diagnòstic precoç i el tractament adequat són la clau per mantenir-se saludable.
Aquest lloc utilitza cookies i serveis per recollir dades tècniques dels visitants per garantir el rendiment i millorar la qualitat del servei.. En continuar utilitzant el nostre lloc, vostè accepta automàticament l'ús d'aquestes tecnologies.
Read More