Imiglucerase

Quan ATH:
A16AB02

Característica.

Beta-glucocerebrosidasa recombinant makrofagnatselennaya (imiglucerasa) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный glicoproteïna, que comprèn 497 residus d'aminoàcids i el component oligosacàrid.

Pols seca de color blanc o gairebé blanc.

Accions farmacològiques.
Metabòlic.

Sol·licitud.

La teràpia de reemplaçament enzimàtic per a la malaltia de Gaucher tipus I, amb manifestacions clínicament significatives (anèmia, trombocitopènia, escarpa- i esplenomegàlia, canvis patològics en els ossos).

Contraindicacions.

Hipersensibilitat.

S'apliquen restriccions.

Hipersensibilitat o la presència d'anticossos per aglyutseraze en la seva cita prèvia.

Embaràs i lactància.

Pot Ser, si l'efecte de la teràpia supera el risc potencial per al fetus.

Categoria accions resulten en FDA - C. (L'estudi de la reproducció en animals han revelat efectes adversos en el fetus, i els estudis adequats i ben controlats en dones embarassades no han celebrat, No obstant això, els beneficis potencials, associats amb les drogues a embarassada, poden justificar el seu ús, malgrat la possible risc.)

Precaucions durant la lactància.

Efectes secundaris.

Rarament: nàusea, diarrea, vòmits, mal de cap, mareig, febre, erupcions a la pell, reaccions d'hipersensibilitat (3% casos): pruïja generalitzat, marees, angioedema, dispnea, broncoespasme; malestar, picor, ardor, inflor en el lloc de la punció venosa.

Cooperació.

Per obtenir informació sobre la interacció amb altres fàrmacs i aliments estan absents.

Dosificació i Administració.

Requereix règim de dosificació. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 una vegada cada 2 Sol.

Precaucions.

En / en el metge imiglutserazy introducció designat, tenir la suficient experiència en el tractament de la malaltia de Gaucher. Durant la teràpia ha de supervisar periòdicament la formació d'anticossos IgG contra imiglyutseraze. En el primer any de la teràpia dels anticossos es produeixen en 15% pacients (apareixen sovint en la primera 6 мес и редко — после 12 mesos de tractament). Pacients, que té anticossos per imiglutseraze, recomanat que una premedicació amb antihistamínics i / o corticosteroides, reduir la freqüència de les infusions.

Precaucions.

No es recomana durant 4 setmanes dosi, superior 120 U/kg, tk. l'estudi de la seva efectivitat no ha estat.