La malaltia de Hirschsprung

Descripció de la malaltia de Hirschsprung

La malaltia de Hirschsprung – una malaltia congènita rara. Afecta gairebé cada nounat 5000. Extrems de la malaltia d'obstrucció intestinal i prevé moviments intestinals normals. La malaltia de Hirschsprung passa amb més freqüència per separat, però també pot ser part d'una síndrome.

Causes La malaltia de Hirschsprung

Malaltia de Hirschsprung és causada per l'absència de certes cèl·lules nervioses. Aquestes cèl·lules, anomenada ganglis, Es troben a la paret intestinal. Ells ajuden a relaxar la paret intestinal, permetent que la femta per moure a través del còlon. En els nens amb aquesta malaltia del còlon és nerasslablennoy, causant l'obstrucció. La malaltia generalment afecta el passat 30-50 centímetres de còlon, que acaba amb el recte.

L'absència de ganglis és causa d'un defecte genètic. En alguns casos, La malaltia de Hirschsprung és hereditària. Significa, que els pares poden transmetre als seus fills. Això pot ocórrer, fins i tot si els pares no tenen la malaltia.

Els factors de risc per a la malaltia de Hirschsprung

Factors, que augmenta el risc de la malaltia de Hirschsprung:

• La presència de membres de la família amb la malaltia de Hirschsprung;
• És més comú en els homes;
• L'aparició de la malaltia d'Hirschsprung pot estar associada amb altres defectes de naixement.

Els símptomes de la malaltia de Hirschsprung

La malaltia de Hirschsprung generalment es diagnostica en la infància, però també pot ser detectada més tard. Els símptomes poden variar amb l'edat.

Els nounats

• La no superació de meconi en el primer 48 hores de vida (El meconi – substància enganxosa fosca, que és el primer moviment intestinal);
• Vòmit després de dinar;
• Distensió abdominal.

En els nens petits,

• Restrenyiment sever;
• Diarrea;
• Anèmia;
• El retard del creixement.

Adolescents

• Restrenyiment sever durant la major part de la vida.

El diagnòstic de la malaltia d'Hirschsprung

En la majoria dels casos, la malaltia de Hirschsprung es diagnostiquen a la infància, encara que alguns casos van ser descoberts durant l'adolescència o l'edat adulta.

Les proves de diagnòstic poden incloure:

• Ènema de bari – solució de sal de bari d'injecció en el recte. Alhora, els intestins es fan visibles a la radiografia, que ens permet considerar possibles defectes;
• Biòpsia – extracció d'una mostra de teixit intestinal, per comprovar si hi ha ganglis (o manca d'ella);
• La manometria anorectal – mesurar la pressió de l'esfínter intern i extern amb un globus rectal o un sensor especial.

Tractament de la malaltia de Hirschsprung

El principal mètode de tractament per a la malaltia de Hirschsprung – cirurgia, que elimina la part danyada del còlon. Hi ha tres fases de la cirurgia, però de vegades no és necessari.

Cirurgia Fase per la malaltia de Hirschsprung:

• Colostomia – Aquesta fase consisteix en la creació d'obertures quirúrgiques en el còlon, el qual és portat a la superfície abdominal. La femta i el contingut intestinal s'assignen a través del forat.
• Eliminació – l'àrea afectada del còlon és eliminat i s'uneix a la part sana del recte.
• Tancament de la colostomia – colostomia suturat, i la funció intestinal torna gradualment a la normalitat.

Resultats

Els símptomes s'eliminen en 90% els nens després de la cirurgia. El millor resultat es connecta amb el començament del tractament precoç.

Complicacions

Les complicacions poden incloure:

• Enterobrosia;
• Enterocolitis;
• Síndrome d'intestí curt.

Prevenció de la malaltia de Hirschsprung

Mètodes de prevenció d'aquesta malaltia no existeix.