Malaltia hemolítica del nadó

Sota la malaltia hemolítica del fetus i nadó entendre Anèmia hemolítica, que sorgeixen de antigènica en eritròcits maternals i fetals (nadó), elaboració de immune anticossos de sistema mare contra aquest Antigen, infiltració d'anticossos a través de la placenta i destrucció de transfusió fetal o neonatal sota la influència d'aquests anticossos. Més comunament, anticossos dirigits contra antígens sistema Rhesus, contra el nen rezuspolozhitelnogo Antigen (D); estan elaborades amb dones rezusotricatelnoj. Més rarament, anticossos dirigits contra antígens del grup A o B el fetus (nadó); produït en la mare amb un grup O. Més rarament, anticossos dirigits contra antígens (C), c, ÉS.

Etiologia i patogènia de la malaltia hemolítica del nadó

Desenvolupament de la malaltia hemolítica del nadó sovint està vinculat a la incompatibilitat de sang materna i fetal en Antigen D, poques vegades el sistema ABO antígens, C, etc..

Malaltia hemolítica, rezusnesovmestimostju deguda, es desenvolupa a partir de la infiltració d'anticossos a la mare a través de la placenta. Aquests anticossos són fixos en la superfície de glòbuls vermells en el fetus, com a resultat que els glòbuls vermells són destruïts pels macròfags. Desenvolupa Anèmia hemolítica amb l'aparició de focus de sang medul·lar extraordinàriament i augment de la bilirubina indirecta, altament tòxics pel fetus o el nadó.

Eritròcits de fetus positiu de Rhesus immunització materna s'aconsegueix en el part. Molt menys una dona abans de l'embaràs immuniziruetsja. La raó d'això són sovint transfusió de hematies amb Antigen, falta de dones. La probabilitat d'immunització significativament major de dones en cas, Si el marit i la muller tenen el mateix grup sanguini ABO sistema.

Segons alguns informes, probabilitat d'immunització Rhesus amb el mateix grup de sang, la dona i el marit amb la penetració a través de la placenta 0,1 ml de sang fetal no és més 3 %, 0,25- 1 ml — 25 %, Més 5 ml — 65 %. Aquestes dades es van obtenir aplicant el mètode Klejhaujera, que fa possible distingir en les cèl lules circulants de dones el fetus en el contingut en ells de l'hemoglobina fetal. Com mostren els resultats de l'estudi, la majoria de paritat (75 %) penetrar en res més 0,1 sang fetal ml, que clarament no és suficient per Immunitzar. En 3 % les dones a la 15 sang fetal ml.

Un total de risc d'immunització de Rhesus en cas, Si el fill és RH positiu, la mare és rhesus negatiu i grup sanguini ABO sistema que no coincideixen, fa 2-3 %, i amb els grups sanguinis es posin en venda- 15%. Això és a causa del fet, la sang del nen, entrar en el torrent sanguini de la mare al mateix grup, romanen inalterables i no immunizirujut de fer-ho, Mentre que la sang del fetus un grup aggljutininami naturals aggljutinirujutsja sistema ABO de la mare abans de la, com van aconseguir Immunitzar dona.

Malaltia hemolítica del nadó — el terme, sovint s'utilitza com a sinònim d'anèmia, associats amb incompatibilitat Rhesus, No obstant això, també inclou altres formes d'Anèmia hemolítica, en particular, Anèmia hemolítica, associats amb incompatibilitat ABO sistema. Incompatibilitat ABO sistema hi ha sobre 20 % tots els embarassos. Només 10 % dones embarassades amb grups d'incompatibilitat ABO influir anticossos de la mare al fetus.

Malaltia hemolítica ELLS es produeix en els nens, mares que tenen el grup sanguini O. Normal izoaggljutininy ABO pertanyen a una classe d'IgM. Que no travessar la placenta. No obstant això, 10 % persones sanes amb el grup sanguini O tenen anticossos contra antígens A i B, relacionades amb la classe IgG. Aquests anticossos són detectats com les dones, i homes. Van penetrar la placenta i pot causar Anèmia hemolítica neonatal o fetal. Anèmia hemolítica de ABO es produeix entre nens-primogènits tan sovint, com és comú entre els nens, naixement del segon i tercers naixements. Freqüència de la malaltia hemolítica del nadó creix amb cada després del part.

Manifestacions clíniques de la malaltia hemolítica

Manifestacions clíniques de la malaltia hemolítica varien i depenen del nombre d'anticossos, travessar la placenta. En els casos més greus el fetus desenvolupar extensa inflor, ascites, transudate apareix en la cavitat pleural. El nen pot néixer morts o en estat crític. En les formes menys greus de la malaltia a la pell del nadó pàl·lid, engrandiment de fetge i melsa.

És un dels símptomes més greus de la malaltia hemolítica del nadó kernicterus, on hi ha signes de lesions del sistema nerviós, provocant alteracions irreversibles en el futur — pèrdua d'audició, l'espasticitat asimètrica. El nivell crític de bilirubina indirecta, on és el desenvolupament kernicterus, és 307.8-342 µmol/l.

Quan la incompatibilitat del sistema ABO signes clínics de la malaltia molt menys pronunciades, que quan incompatibilitat Rhesus. Ocasionalment, hi va haver un augment significatiu en el fetge i melsa. Grau menys evident d'anèmia, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus no és típic de la malaltia hemolítica ABO, Tanmateix, casos aïllats han estat ho va descriure quan aquesta anèmia.

Dades de laboratori amb malaltia hemolítica

Sang depèn de la gravetat de la malaltia.

En les formes greus de l'hemoglobina malaltia al naixement disminuït a 3.72-4,96 mmol/l (60-80 g/l). Típic augment de reticulòcits a 10-15 %, leucòcits de sang perifèrica, un gran nombre de jeritrokariocitov, neitrofilny Maj esquerra.

Hi ha tres graus de severitat de la malaltia hemolítica de nounats en funció de l'hemoglobina de sang i la bilirubina i gravetat de l'edema:

• Per (I) la gravetat de l'hemoglobina típic més 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubina menys de 90 µmol/l i sponginess del teixit subcutani;
• Grau II — hemoglobina — 6,21 9,31 mmol / l (100-150 g/l), bilirubina-91-150 µmol/l, edema de fetge i el teixit subcutani;
• de III grau és a menys de la quantitat d'hemoglobina 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubina més 150 mmol / l, un universal edemes.

Gradualment reduït contingut de l'hemoglobina, de vegades fins a 1,86-2.48 mmol/l (30-40 gr/l), Notes expressat jeritrokariocitoz, de vegades apareixen megaloblasty. En casos rars, identificar cèl·lules, molt una reminiscència de les explosions. Anizocitoz pronunciat detectat, polihromaziya. Per Rhesus incompatibilitat no es caracteritza per la presència de sferocitov. En els casos més greus, disminueix el nivell de plaquetes.

Quan la incompatibilitat del sistema ABO significativament menys expressat anèmia, que quan incompatibilitat Rhesus. Nivell de reticulòcits, també millorat. Jeritrokariocity es troben a la sang perifèrica, però en un petit nombre de (5-10 a 100 leucòcits). Per a aquest formulari d'anèmia es caracteritza per l'aparició de sferocitov, que són indistingibles des sferocitov en successió mikrosferocitoze.

Diagnòstic de la malaltia hemolítica del nadó

En cas de repetides part mare negativa Rhesus nadó positiu Rhesus se suposa malaltia hemolítica del nadó.

Contingut de l'hemoglobina per sota normals nounats, desenvolupa icterícia amb contingut augment de bilirubina indirecta. Nen RBC conté anticossos, emergents mitjançant directa de Mostra Kumbsa. Sèrum materna conté anticossos incomplets, identificats quan realització indirecta Combes mostres amb la piscina dels donants Rhesus positius glòbuls vermells del mateix grup o a un grup O.

En casos, Si l'afiliació Rhesus de l'infant i la mare és el mateix o nadó Rhesus-negatiu, grup sanguini matern O, (a) el nen té A, B o AB, i hi ha indicis d'Anèmia hemolítica, la presumpció sorgeix la possibilitat d'incompatibilitat ABO sistema. Aquest revelat per la detecció d'anticossos de sèrum de la mare contra antígens A o B (Segons el grup sanguini de l'infant), pertanyent a la classe IgG.

Utilitzar mostres per la presència de les anomenades izoaggljutininov immune, donant Hemòlisi a temperatures 37 ° C en presència del complement, no caracteritzar anticossos, causant de la malaltia hemolítica del nadó, associats amb incompatibilitat ABO sistema. La destrucció de les hematies del nen no és a Costa d'Hemòlisi komplementzavisimogo, com a conseqüència la destrucció pels macròfags dels eritròcits, coberts amb anticossos IgG classe. Per tant moderns mètodes d'investigació basat en la destrucció d'anticossos d'IgM classe amb mercaptoethanol o 2,3-dimerkaptopropansulfonatom sòdic (unitiolom) amb la consegüent determinació d'anticossos del sèrum o utilitzant indirecta Combes mostres, o d'incubació amb una solució de gelatina. No obstant això, aquest mètode ha de ser verificada, perquè no pot excloure la possibilitat de fixar les restes d'IgM en eritròcits completament i identificar els indirectes descans Combes o incubació amb una solució de gelatina. Per això és necessari desenvolupar nous mètodes per a la detecció d'anticossos, causant anèmia hemolítica, Quan la incompatibilitat del sistema ABO.

Diagnòstic prenatal de la malaltia hemolítica del nadó, associats amb incompatibilitat Rhesus, terme principalment mètode de recerca dinàmiques d'anticossos contra antígens Rhesus en sèrum matern. Augmentar en titer anticossos durant l'embaràs va dir sobre la possibilitat d'incompatibilitat Rhesus a fetus.

Per al Diagnòstic prenatal també s'utilitza l'amniocentesi transabdominalnyj. Segons els investigadors, S'ha de fer només després de l'ecografia per determinar la ubicació de la placenta. Encara que en molts casos, l'amniocentesi és un procediment transabdominalnyj segur, la literatura descriu les complicacions de dues mare (aigües de okoloplodnymi d'embòlia), i el fetus (Tamponade cardíaca resultants de gemoperikarda). Estudi dinàmic de líquid amniòtic permet la 93,3 % casos en el període prenatals posar el correcte diagnòstic de la malaltia hemolítica, determinar el grau de severitat i pronòstic del fetus.

Per al Diagnòstic prenatal es defineix com a recerca dinàmiques de bilirubina, Creix.