Principis de laboratori clínic de diagnòstic de l'hemostàsia trastorns bàsic

Orientació clínica, definir l'enfocament i l'àmbit de la recerca

Un estudi en profunditat de totes les parts del sistema l'hemostàsia molt feixuc, intensives en mà d'obra, exigeix una gran inversió de temps i sang investigats i no compleix els objectius del diagnòstic-exprés.

L'experiència clínica ens Mostra, que en la majoria dels casos, no hi ha necessitat per tan un estudi exhaustiu i que l'avaluació correcte de les característiques de la patologia existent diagnòstic i seguiment del tractament pot implementar-se mitjançant el camí més curt, un petit nombre de construït en l'anàlisi de circuits lògics. Tanmateix, aquests reptes no es pot resoldre mitjançant la realització d'un diagrama de coagulació individual estàndard, necessitat d'una selecció situacional proves, patologies relacionades amb membres de grup, seva aparició i característiques clíniques, l'ús d'aquests o altres mètodes de tractament.

En la recerca clínica de l'hemostàsia sistema sovint proporciona els següents objectius:

• Diagnòstic de malalties hemorràgics i síndromes.
• Reconeixement de l'aguda i crònica disseminat síndrome de coagulació intravascular, determinar el tipus de, gravetat, fases de desenvolupament, controlar l'eficàcia del tractament.
• Identificació de l'hemostàsia trastorns en nounats i determinació de la seva naturalesa.
• Reconeixement dels trastorns de l'hemostàsia (Vasculitis hemorràgica, nodulous i altre eritema, glomerulonefritis, Síndrome urèmica hemolítica, o malaltia de Gassera, I t. d.) a sistèmica i orgue mikrotrombovaskulitah, seguiment de tractament dels pacients.
• Diagnòstic i identificació de la patogènesi de trombofilij, seguiment de la seva prevenció i tractament.
• Estudi sobre el paper de l'hemostàsia trastorns en el desenvolupament de local (Regional, òrgan) Hemodinàmica violacions, isquèmia, trombosi, infart; correcció de les millores identificades.
• Identificació de trastorns de l'hemostàsia i la seva correcció controlada de trastorns gemoreologii i circulatòria.
• Identificació, Prevenció i correcció de l'hemostàsia en Ying- vazivnyh estudis del sistema circulatori, Circulació de la sang FIV, hemodiàlisi, voluntari fa donació de sang i Homo, vàlvules de pròtesi del cor i els vasos sanguinis i així. d.
• Monitorització de la funció d'òrgans i teixits, Síntesi de factors de coagulació (endoteli, fetge, etc.).
• Control de l'hemostàsia en el procés de tractament antikoagulyantami, fibrinolitikami, dezagregantami, medicaments gemostaticakimi, així com d'altres drogues, proporcionar efectes secundaris a aquest sistema.
• Seguiment de la influència de transfusió i infusió teràpia en sistema hemostàsia, així com l'eficàcia de la teràpia de la infusió anterior dels trastorns de l'hemostàsia zamestitel′no-tot, (incloent-hi l'aplicació terapèutica de concentrats de factors de coagulació).

No obstant això, la diversitat de propòsits justifica estrictament diferenciades selecció de proves apropiades en aquesta situació.

Trombogemorragičeskih orientació clínica hemorràgica i dels processos de reconeixement.

Si hi ha hemorràgia, primer de tot, és necessari aclarir en pacients, Si gemorragii de caràcter estrictament local (per exemple,, només nasal o estómac sagnat) o observar simultàniament diverses manifestacions hemorràgica (blaus, hipermenorrea, sagnat en el lloc d'injecció i així. d.).

En el primer cas d'hemorràgia més sovint provenen local destructiu, tumorals o vasculars (Aneurisma, arteriovenosa s derivacions, etc.) processos, trastorns, així com d'Hemodinàmica (malaltia hipertònica, aterosclerosi, insuficiència cardíaca).

Anormalitats en enllaç humoral del sistema d'hemostàsia tampoc no identificat, o són secundàries. Només amb alguns diàtesis sagnat pot llarg per monosimptomnoe. En aquests casos, dominat per nosebleeds quan hereditària Telangiectasia i hypermenorrhea sota certes trombocitopatiâh (violacions de l'agregació plaquetària).

En aclarir la història és important establir primer una limitació de diàtesis hemorràgica (Si es tracta de la primera infància o aparegut recentment).

En el primer cas el probable origen ancestral de la malaltia, el segon va comprar, secundari.

Tenir la presència de sagnat proper del pacient (pares, avis, Germans, germanes etc.. d.) confirma les malalties polypus de probabilitat i en molts casos permet definir el tipus d'herència.

Així, per exemple,, sagnat en els mascles només familiars en la línia materna (t. és. signar, juntament amb x-vinculats) és típic principalment l'hemofília A o B, Això fa que sigui necessari examinar el mecanisme intern de coagulació.

Quan sobtada sagnat sense prèvia fins i tot petit història hemorràgica Cal pensar secundària (secundària) seva gènesi (entre aquestes formes dominats per DVS-lnndsy, aparició en la sang d'inhibidors immunes de factors de la coagulació i thrombocytopathies secundària). De la diàtesis hemorràgica diferit en qualsevol edat sorgeixen trombozitopenica hemorràgica i hemorràgics Vasculitis, així com el sagnat amb Telangiectasia.

Determinar una possible Gènesi del desenvolupament de sagnat secundària És important considerar prudentment les dades sobre l'exposició prèvia patògens i malalties anamnestic, així com de processos patològics de fons. En els darrers anys hi ha hagut casos freqüents de sagnat, associats amb la ingesta de medicaments (antykoahulyantov, agents de antiagregant, etc.), que cal tenir en compte en recollir la història.

Quan un objectiu estudiar del pacient aclareix la naturalesa i gravetat de sagnat (valor, dolor, tensió, Localització d'hemorràgies, etc.), i l'existència d'un prior i antecedents de malalties, que pot ser la seva raó (malalties del sistema sanguini, fetge, septicèmia, xoc, trauma). Curosament estudiats pell vasos, mucoses, fundus i quan sigui necessari, endoscòpia de l'estómac i els intestins, Broncoscòpia i altres tipus d'investigació.

És important investigació de les propietats de la pell i aparell locomotor, la derrota que sovint es nota en l'hemofília (hemarthrosis, hematoma, pseudotumor). Quan s'observen diverses trombocitopatij albinisme (malaltia Hržmanskogo-Pudlaka, etc.), giperèlastoz pell (cuir «goma»), lligaments febles (articulacions razboltannost′, esquinços familiars), vàlvules de cor prolabirovanie (sovint combinats amb teleangièktaziej i angiogemofiliej), que condueix a un diagnòstic erroni esquerra vàlvula atrioventricular ventricular fracàs i cita irracional de l'àcid acetilsalicílic, fins a cert punt encara més gran en violació de l'hemostàsia; canvis d'OS (manca de síndrome d'OS de raigs x, la duplicació dels dits, arachnodactyly i t. d.).

Mentre molts infantil trombocitonatiâh dramàticament molestat immunitat i observar diverses infeccions fortament fuites de periodicitat perseguit (La síndrome de Wiskott - Aldrich, etc.).

Identificació de tots aquests trets ajuda significativament el diagnòstic, estudi de guies en la direcció desitjada del Laboratori de sistema hemostàsia, així com altres sistemes-sang, gepatolienal′noj, immunològic i t. d.

Definició de la gravetat i el tipus d'hemorràgia

El patró global és, Què és l'hemofília a i b (deficiència de factors VIII i IX), així com la deficiència del factor VII i XIII manifesta significativament més pronunciat de l'hemofília, que thrombocytopathies, per a més comunament es caracteritza per la patologia krovopodtečnaâ de forma petit anomenat.

Angiogemofiliâ (la malaltia de von Willebrand) ocupa una posició intermèdia entre les formes moderadament pronunciats de l'hemofília i trombocitopatiâmi. No obstant això, quan trombocitopatiâh es pot observar una enorme (profunditat anemiziruûŝie) sagnat uterí, que els metges de vegades han de recórrer a la histerectomia; També és possible hemorràgies en el cervell o la retina, que significativament desafiat pel curs de la malaltia i el seu pronòstic.

Importància és la determinació del tipus d'hemorràgia.

Segons la classificació adoptat, distingir cinc tipus d'hemorràgia.

Gematomnyj tipus d'hemorràgia

Tipus de Gematomnyj amb una àmplia, intens i extremadament dolorosa profunditat sagnat en les articulacions (amb el desenvolupament de múltiples gemartroza aguda i crònics arthropathies), múscul, greix subcutani, ossos (amb l'osteoporosi i fractures, psevdoopuholâmi) I t. d.

Com a resultat, els pacients discapacitat a causa de les lesions del sistema musculoesquelètic, accentuació de deformacions, limitació de moviment articular, contractures, l'atròfia muscular i t. d. Aquests pacients són també molt de temps diferit (emergint a vegades dins unes hores) hemorràgia amb retallades, operacions, extracció de dents i t. d. També hi ha espontània renal, hemorràgia gastro-intestinal i altre.

Aquest tipus d'hemorràgia és típic l'hemofília, i la identificació amb els mascles immediatament li permet enviar a l'estudi de laboratori per determinar l'estatus del mecanisme intern de coagulació.

Augment del temps thromboplastin parcial activada a normal i trombinovogo protrombinovogo indicadors de temps confirma el diagnòstic de l'hemofília, seguit per només utilitzant les proves correctores determinar l'aparició de la malaltia.

Així, basat en l'orientació clínica diversos (herència, pacient masculí, gematomnyj tipus d'hemorràgia) És possible fer tota la investigació del sistema hemostàsia múltiples les proves més simples i molt ràpidament i amb precisió el diagnòstic.

Quan l'aparició sobtada de dolorosa i tensa hematoma a pacients adults, majoritàriament dones (després del part o lesió), sense perjudici de les articulacions i els ossos, hauries d'esperar qualsevol aparició en la sang d'inhibidors immunes factor VIII (Més) o (IX) (molt menys), o una forma rara d hemorràgia-autosensibilizacii a l'estroma propi dels eritròcits. En aquest últim cas, hematomes doloroses recurrents es troben principalment a la cintura i pelvis, Intradermal lliurament mentre estroma pròpia eritròcits causes molt dolorós inflamatòries i hemorràgics resposta, que confirma el diagnòstic.

Taques Petehial′no tipus d'hemorràgia

Taques Petehial′no tipus d'hemorràgia es caracteritza per l'aparença de la pell (especialment en les àrees de fricció de la roba) petehij i sense dolor superficial petit èkhimozov en combinació amb gipermenoreej, hemorràgia nasal, sovint una major fragilitat de capil·lars i contusions al lloc de la injecció, gemorragiâmi de les genives i t. d.

Dolorosa blaus amb no, Intakten sistema musculoesquelètic.

Aquest tipus d'hemorràgia és típic per a tot tipus de trombocitopenij i trombocitopatij, estudi de laboratori hauria ser principalment orientada a identificar el temps de sagnat, Adhesiu de plaquetes-plaquetes i les seves funcions. Només a alguns violacions de coagulació rares (Hypo- i disfibrinogenemiâh, una petita deficiència de factors V i X) És possible el mateix fora de focus expressat sagnat.

Krovopodtečno mixt-gematomnyj tipus d'hemorràgia

Tipus mixt krovopodtečno-gematomnyj no és la suma dels anteriors dos primers tipus signes, i qualitativament diferents a partir de la primera, i del segon. Aquest tipus d'hemorràgia està dominada per fàcilment apareixen com espontània blaus (més sovint a la zona de plecs articulars), i menor causat traumatitza a tot — incloent la palpació, mesurament de la pressió arterial, injeccions.

Aquestes hemorràgies són una mica més gran i més profund, que petehial′no-pâtnistom tipus d'hemorràgia, vegades lleugerament dolorosa. La resta són manifestacions hemorràgics del mateix, pel que fa el segon tipus d'hemorràgia, l'hematoma es produeixin, més comunament a la zona lumbar, en el teixit okolopočečnoj (simulant paranefrit), a l'arrel del peritoneu (amb la parèsia acusada de secundària de l'intestí), a més del peritoneu o subserozno en la paret intestinal.

Pot nasal, Hemorràgia gastrointestinal i renal. Hemorràgia conjunta falta o hi ha molt poques vegades, crònica hemarthrosis i altres lesions del sistema musculoesquelètic, dominant en gematomnom tipus d'hemorràgia, no.

De malalties hereditàries, aquest tipus d'hemorràgia més freqüència característica de angiogemofilii greu, el diagnòstic que, en primer lloc, s'enviaran a l'enquesta, però també es pot observar quan aquestes malalties rares, com a factor de dèficit pronunciada VII, V i XIII. En tots aquests casos, el sagnat es pot observar per a la vida, es produeix en la primera infància.

Més sovint s'observa en la clínica secundària, adquirit formes mixtes sagnat, que en la immensa majoria de casos són causades per trombogemorragičeskim aguda o subaguda (ICE) síndrome de. Davant aquesta patologia aparició d'hematomes i petehij sovint es combina amb la formació d'una àmplia (en forma de taques i ratlles) zones hemorràgics impregnant la pell, gematomami, hemorràgia a la cavitat abdominal i pleural, profuznymi uterí, Hemorràgia gastrointestinal i nasal.

Síndrome hemorràgica combinat amb insuficiència pulmonar, ronyó, fetge o glàndules suprarenals, sovint amb trombosi de les venes (especialment en llocs un catèter i injecció). Un tipus de sagnat similar, però sense fracàs les funcions dels òrgans interns i trombosi es produeix quan una sobredosi d'anticoagulant i drogues fibrinolític. El més difícil és diagnosticar síndrome hemorràgica, a causa de la ingesta de lluita contra l'acció indirecta, perquè la història no sempre és possible establir el fet de la seva ingesta (en la psique humana i artificial jugant síndrome hemorràgica motivat per la histèria, Quan enverinament verà ­, que contenen coumarin, I t. d.).

Porpra Vaskulitno tipus d'hemorràgia

Porpra Vaskulitno tipus d'hemorràgia, observada en sèptics o infecciosos-immune (vasculitis gemorragicheskiy, o malaltia Shenleina-Genoha, Eritema diversos, etc.) la derrota de microvasos, Es caracteritza per l'aparició d'un àrees clarament delimitades, sovint amb segell, i de vegades amb Central nekrotizirovaniem, aspecte simètric d'erupció amb hemorràgica propityvaniem seus elements, Després de molt de temps que roman pigmentació.

Al mateix temps derrota dels vasos renals (proteïna, eritròcits, cilindres en orina), intestins (crisis de dolor abdominal, hemorràgia intestinal), lleuger (dispnea, infiltració de perivaskulârnaâ) i altres organismes, i articulacions — la síndrome poliartralgičeskij, una reminiscència de reumatisme.

Aquestes formes són manifestacions de la síndrome de DIC-, que sovint combinats, en relació amb l'estudi del sistema l'hemostàsia quan es detecten pels mateixos signes laboratori de coagulació intravascular (parakoagulâcionnye proves positives i t. d.).

Mikroangiomatoznyj tipus d'hemorràgia

Mikroangiomatoznyj tipus d'hemorràgia es caracteritza per la formació de Telangiectasia i (o) mikroangiom i derivacions arteriovenosa s (pulmó, l'estómac i altres òrgans) amb recurrents, de vegades molt persistent sagnat d'ells.

Vegades aquesta patologia combinada amb deficiència de factor de von Willebrand, en aquest cas, una combinació de petehial′no trets taques i mixta krovopodtečno-gematomnogo tipus d'hemorràgia. En tots els altres casos, les violacions de primària teleangioektazi de thrombocytic-microcirculació d'hemostàsia de coagulació de sang i són no detectat-mostres per fragilitat capil·lar, durada de sagnat, proves de funció de plaquetes i coagulació opcions comunes trencats, però hi ha llarga i difícil d'aturar el sagnat en qualsevol localització d'un.

Entre la thrombocytopathies de diàtesis hemorràgica hereditària prevalen (en el seu conjunt,), L'hemofília a i b, angiogemofiliâ i Telangiectasia. Altres formes de diàtesis hemorràgica són rar o molt rar.

Dels tipus d'hemorràgia adquirits dominen immune trombocitopènia, DIC, dèficit factors protrombinovogo complex (lesions del sistema hepatobiliars i anti les accions indirectes). Recentment també la simulació formen els signes del Gènesi.