La malaltia de Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, caracteritzat per la proliferació neoplàsica de cèl·lules limfoides i de plasma, продуцирующих IgM, Es coneix com la malaltia de Waldenstrom.
Basat en el substrat morfològic tumor, Aquesta malaltia pot ser tractada com una leucèmia naturalesa crònica de cèl·lules B. Rarament. Els homes pateixen tres vegades més sovint que les dones.
Les formes de la malaltia de Waldenstrom
Hi ha asimptomàtica, forma lentament progressiva i progressiva de la malaltia.
En forma asimptomàtica de la malaltia de Waldenstrom signes clínics i morfològiques de la malaltia estan absents. Nombre d'IgM va augmentar a 2 %. Aquesta forma macroglobulinemia tarda pot anar al simptomàtica. En forma lentament progressiva manifestacions clíniques estan creixent lentament, l'esperança de vida d'aquests pacients més 5 anys. Waldenstrom Malaltia progressiva caracteritzat pel ràpid creixement de les manifestacions clíniques, greu, l'esperança de vida, en aquest cas sobre 2,5 anys.
Les manifestacions de la malaltia de Waldenstrom
Al començament de la malaltia apareixerà astènia, pèrdua de carn, visió borrosa, pot haver inflor. Observat freqüents hemorràgies, membranes mucoses, especialment. Els canvis en l'os, com en el mieloma, són rars.
Augment en el fetge, melsa i els ganglis limfàtics - les manifestacions clíniques característiques de la malaltia de Waldenstrom A diferència de mieloma. Aquest augment és degut a creixements tumorals de cèl·lules limfoides, en què lloc, normalment, Està afectant la medul·la òssia, i algunes vegades altres òrgans i teixits.
Imatge Waldenstrom malaltia de la sang
Un signe particular de la malaltia de Waldenstrom - Acumulació de sèrum produït cèl·lules tumorals d'alt limfoide. La molècula consta d'IgM 10 cadenes pesades μ, i 10 cadenes de llum i λ χ, De tipus I o II amb un pes molecular relatiu de aproximadament 1*106. En macroglobulinas electroforegrama situats entre γ- i α-fraccions com un gradient de M-homogènia diferent. Un nombre de pacients (15-20 %) de baix pes molecular que es troba a la proteïna de Bence-Jones orina.
A la sang perifèrica va ser l'augment de l'anèmia, patogènia no es coneix (substitució d'elements hematopoètics tumor cerebral, pèrdua de sang, i altres.), sovint - leucopènia amb limfocitosi relativa. El nombre de leucòcits pot ser normal i elevat.
En leucograma dominat limfòcits i cèl·lules limfoides, sovint augmentat el nombre de monòcits. A mesura que la malaltia progressa creixent trombocitopènia. ESR sempre va augmentar de forma pronunciada, excepte en casos de crioglobulinèmia. A la medul·la òssia es determina limfocitosi, aconseguint 60-98 %.
Entre els limfòcits sovint dominats per grans cèl·lules amb generacions plazmatizirovannoy tsitoplaziey, i tipus de cèl·lula monocitoide, similar a virotsitami en mo infecciosa- nonukleoze. En alguns casos, les cèl·lules tenen citoplasma Procés, Recordant en la seva morfologia cel·lular quan la leucèmia de cèl·lules peludes. El nombre de cèl·lules de plasma pot arribar 15-20 %.
L'anàlisi citogenètica de medul·la òssia i sang perifèrica revela una violació del nombre de cromosomes (causa de l'aparició de grans cromosomes). Alguns autors consideren que és un marcador de la malaltia de Waldenstrom (W cromosoma). No obstant això, el W-cromosoma no sempre es detecta i especificitat no està demostrat.
La principal malaltia de Waldenstrom síndrome hiperproteinemia causa d'un fort augment de la viscositat de la sang, alentir el flux de sang, tromʙozami, Stasi i ruptura dels vasos sanguinis petits. Les plaquetes, embolicat en massa de proteïnes, és defectuós, formació trombòcits pertorbada. Excés macroglobulinas interfereix amb la coagulació de la sang en les diferents etapes. La viscositat de la sang s'incrementa en major mesura, que amb mieloma múltiple. També posseeix anticossos síndrome de, a causa dels mateixos factors causals, que en el mieloma múltiple.
El diagnòstic de la malaltia de Waldenstrom
En el diagnòstic de mieloma no secretor, A més d'aquestes clíniques, l'estructura i la presència de globulines hipogammaglobulinemia, van representar resultats Koons resposta a les cèl·lules tumorals, en el qual el sèrum anti-immunoglobulina identificar paraimmunoglobuliny apropiat.
Trobar Tipus gipermakroglobulinemii monoklonovoy IgM (almenys 10-15 % proteïna sèrica total) en el context del quadre clínic de la malaltia i els canvis morfològics indicatius de Waldenstrom malaltia.
Assistència substancial en la detecció i identificació pot tenir macroglobulinemia proteïnes de sèrum de ultracentrifugació analítica, permetent determinar la quantitat i el pes molecular macroglobulinas.
Mètode immuno amb antisèrums monoespecífics menys fiable, ja que sovint es deixa en la sol·licitud de macroglobulina lloc. Abans de immunoelectroforesi és generalment l'electroforesi de sèrum i orina. Malaltia del sèrum Waldenstrom entre γ- i β-globulines exhibició M-gradient, en l'orina en presència d'aïllats de Bence-Jones proteïna fenomen get globulinurii.
