Descripció amiloïdosi
La amiloïdosi és un grup de malalties rares. Es tracta de la deposició de proteïna amiloide. Aquesta proteïna s'acumula en els teixits i òrgans. Hi ha tres formes bàsiques:
- Primari amilosis, dipòsits es troben en el cor, lleuger, pell, idioma, tiroide, intestí, fetge, vasos sanguinis renals i;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, fetge, ronyó, glàndules suprarenals, i els ganglis limfàtics;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, cor, vasos sanguinis renals i.
L'acumulació de amiloides pot dificultar el funcionament dels òrgans o teixits.
Amiloïdosi Prichinы
Les causes d'amiloïdosi varien en les seves diferents formes.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, sovint es produeix com a resultat de malalties de la medul·la òssia (mnozhestvennaya mieloma);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- Amiloïdosi hereditària, causada per mutacions de amiloides a la sang.
Amiloïdosi risc Faktorы
Factors, que pot augmentar la probabilitat d'incloure la amiloïdosi:
- La amiloïdosi primària:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 anys;
- Mnozhestvennaya mieloma;
- Amiloïdosi secundària:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 anys;
- Malalties inflamatòries i infeccioses cròniques, com: tuberculosi, artritis reumatoide, osteomielitis;
- Febre mediterrània;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, purificació, l'addició de nutrients, i retornant a la vena;
- Anamnesi;
- Amiloïdosi hereditària:
- Nacionalitat: Portuguès, Suecs, Japonès;
- La presència dels pacients amb febre mediterrània familiar.
Simptomы amiloïdosi
Quan aquests símptomes han de consultar a un metge:
Símptomes de totes les formes d'amiloïdosi:
- Fatiga;
- Pèrdua de pes;
- Engrandiment del fetge;
- Irritabilitat;
- Els signes d'insuficiència cardíaca.
L'extensió de la malaltia i el tipus d'òrgan afectat també ajudarà a identificar símptomes addicionals, si qualsevol. El seu nivell pot variar de lleu a greu. A continuació es mostra una llista de símptomes addicionals, que es refereixen a sistemes específics del cos:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, color porpra (pell rogenca al voltant dels ulls, causada per la fugida de sang dels capil·lars);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- Sistema digestiu:
- Dificultat per deglutir;
- Inflamació de la llengua;
- Engrandiment del fetge;
- Diarrea;
- Ili:
- Malabsorció (absorció inadequada de nutrients del tracte intestinal);
- Cadira marró clar;
- Sistema Neurològic:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- Insensibilitat, punció, debilitat en els braços i les cames;
- Inflamació al canell;
- Debilitat en les mans;
- Sistema cardiovascular:
- L'acumulació de fluid, causant inflamació en els teixits;
- Ritme cardíac anormal (arítmia);
- Engrandiment del cor;
- Aturada cardíaca;
- La mort sobtada;
- Sistema respiratori;
- Dificultat per respirar;
- La manca d'aire.
Amiloïdosi Diagnòstic
Aquesta malaltia pot causar dificultat en el diagnòstic. En absència dels símptomes inicials, malaltia pot portar a la mort. El metge fa un examen físic i envia el pacient a especialistes per a la seva posterior anàlisi. Les proves poden incloure el següent:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, agulla o tall;
- Electrocardiograma (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, mitjançant ones sonores d'alta freqüència;
- Оценка почечной функции – определяет, si hi ha excés de proteïna en l'orina;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- Anàlisi dels nivells de nitrogen ureic en sang (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, que utilitza ones sonores per estudiar les anomalies dels òrgans interns i els vasos sanguinis;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
Amiloïdosi Tractament
De moment, no hi ha tractaments per a la amiloïdosi. L'objectiu principal és tractar la malaltia subjacent. El tractament per disminuir o controlar els símptomes i complicacions només porten èxit modest. El tractament inclou:
Quimioteràpia
La quimioteràpia pot ser en forma de comprimits, injecció, o a través d'un catèter. Aquesta usat, per ajudar a millorar els símptomes i retardar la progressió de la malaltia en:
- La amiloïdosi primària;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- Amiloïdosi hereditària.
Trasplantament de cèl·lules mare
Les cèl·lules mare són cèl·lules immadures en el cos. Ells es trasplanten per reemplaçar cèl·lules danyades o malaltes. Aquest procés s'utilitza per:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Aquest procés s'anomena trasplantament autòleg de cèl·lules mare. En aquest mètode de tractament, a més, es pot utilitzar com a medicaments, i quimioteràpies;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
El trasplantament d'òrgans
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. En general, es realitza un trasplantament de fetge o ronyons. Es pot dur a terme per a totes les principals formes d'amiloïdosi.
La esplenectomia
L'operació pot reduir la producció d'amiloide. Es pot fer per a la amiloïdosi primària i secundària.
Prevenció amiloïdosi
Actualment els mètodes coneguts de la prevenció de la amiloïdosi.