Amilosis

Descripció amiloïdosi

La amiloïdosi és un grup de malalties rares. Es tracta de la deposició de proteïna amiloide. Aquesta proteïna s'acumula en els teixits i òrgans. Hi ha tres formes bàsiques:

• Primari amilosis, dipòsits es troben en el cor, lleuger, pell, idioma, tiroide, intestí, fetge, vasos sanguinis renals i;
• Amiloïdosi secundària – proteïna és a la melsa, fetge, ronyó, glàndules suprarenals, i els ganglis limfàtics;
• Dipòsits amiloïdosi hereditàries – en els nervis, cor, vasos sanguinis renals i.

L'acumulació de amiloides pot dificultar el funcionament dels òrgans o teixits.

Amiloïdosi Prichinы

Les causes d'amiloïdosi varien en les seves diferents formes.

• La amiloïdosi primària – causat per l'acumulació de fragments d'anticossos, sovint es produeix com a resultat de malalties de la medul·la òssia (mnozhestvennaya mieloma);
• Amiloïdosi secundària – es desenvolupa en resposta a una infecció crònica o una malaltia inflamatòria;
• Amiloïdosi hereditària, causada per mutacions de amiloides a la sang.

Amiloïdosi risc Faktorы

Factors, que pot augmentar la probabilitat d'incloure la amiloïdosi:

• La amiloïdosi primària:
  • Pau – Els homes tenen un major risc;
  • Edat – major 40 anys;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Amiloïdosi secundària:
  • Pau – Els homes tenen un major risc;
  • Edat – major 40 anys;
  • Malalties inflamatòries i infeccioses cròniques, com: tuberculosi, artritis reumatoide, osteomielitis;
  • Febre mediterrània;
  • Hemodiàlisi – selecció de sang de les artèries, purificació, l'addició de nutrients, i retornant a la vena;
  • Anamnesi;
• Amiloïdosi hereditària:
  • Nacionalitat: Portuguès, Suecs, Japonès;
  • La presència dels pacients amb febre mediterrània familiar.

Simptomы amiloïdosi

Quan aquests símptomes han de consultar a un metge:

Símptomes de totes les formes d'amiloïdosi:

• Fatiga;
• Pèrdua de pes;
• Engrandiment del fetge;
• Irritabilitat;
• Els signes d'insuficiència cardíaca.

L'extensió de la malaltia i el tipus d'òrgan afectat també ajudarà a identificar símptomes addicionals, si qualsevol. El seu nivell pot variar de lleu a greu. A continuació es mostra una llista de símptomes addicionals, que es refereixen a sistemes específics del cos:

• Tracte urinari – fallada renal;
• Pell – arrugues lleugeres, color porpra (pell rogenca al voltant dels ulls, causada per la fugida de sang dels capil·lars);
• Sistema Limfàtic – hyperadenosis;
• Sistema endocrí – engrandiment de la glàndula tiroide;
• Sistema digestiu:
  • Dificultat per deglutir;
  • Inflamació de la llengua;
  • Engrandiment del fetge;
  • Diarrea;
  • Ili:
  • Malabsorció (absorció inadequada de nutrients del tracte intestinal);
  • Cadira marró clar;
• Sistema Neurològic:
  • Imbecil·litat – poden desenvolupar la malaltia d'Alzheimer;
  • Insensibilitat, punció, debilitat en els braços i les cames;
  • Inflamació al canell;
  • Debilitat en les mans;
• Sistema cardiovascular:
  • L'acumulació de fluid, causant inflamació en els teixits;
  • Ritme cardíac anormal (arítmia);
  • Engrandiment del cor;
  • Aturada cardíaca;
  • La mort sobtada;
  • Sistema respiratori;
  • Dificultat per respirar;
  • La manca d'aire.

Amiloïdosi Diagnòstic

Aquesta malaltia pot causar dificultat en el diagnòstic. En absència dels símptomes inicials, malaltia pot portar a la mort. El metge fa un examen físic i envia el pacient a especialistes per a la seva posterior anàlisi. Les proves poden incloure el següent:

• Biòpsia – la selecció d'una petita mostra de teixit o òrgan, agulla o tall;
• Electrocardiograma (ECG) – mesurament de l'activitat elèctrica del cor per diagnosticar malalties del cor;
• Ecocardiograma – examen detallat dels moviments del monitor del cor, mitjançant ones sonores d'alta freqüència;
• Avaluació de la funció renal – determina, si hi ha excés de proteïna en l'orina;
• Anàlisi d'orina – examen químic i microscòpic de l'orina per la presència de la malaltia;
• Investigació de la creatinina sèrica – prova per a l'estudi de la funció renal i la massa muscular;
• Anàlisi dels nivells de nitrogen ureic en sang (AMK) – anàlisi de sang per avaluar la funció renal;
• Ecografia abdominal – prova, que utilitza ones sonores per estudiar les anomalies dels òrgans interns i els vasos sanguinis;
• Velocitat de conducció nerviosa – avalua l'estat dels nervis.

Amiloïdosi Tractament

De moment, no hi ha tractaments per a la amiloïdosi. L'objectiu principal és tractar la malaltia subjacent. El tractament per disminuir o controlar els símptomes i complicacions només porten èxit modest. El tractament inclou:

Quimioteràpia

La quimioteràpia pot ser en forma de comprimits, injecció, o a través d'un catèter. Aquesta usat, per ajudar a millorar els símptomes i retardar la progressió de la malaltia en:

• La amiloïdosi primària;
• Amiloïdosi secundària – tractament agressiu del procés de malaltia inflamatòria subjacent o;
• Amiloïdosi hereditària.

Trasplantament de cèl·lules mare

Les cèl·lules mare són cèl·lules immadures en el cos. Ells es trasplanten per reemplaçar cèl·lules danyades o malaltes. Aquest procés s'utilitza per:

• La amiloïdosi primària – Van usar les seves pròpies cèl·lules sanguínies immadures de transfusió. Aquest procés s'anomena trasplantament autòleg de cèl·lules mare. En aquest mètode de tractament, a més, es pot utilitzar com a medicaments, i quimioteràpies;
• Amiloïdosi hereditària – cèl·lules trasplantades a partir d'un òrgan d'un donant.

El trasplantament d'òrgans

Trasplantament – eliminació del cos del pacient i el trasplantament sa del donant al receptor. En general, es realitza un trasplantament de fetge o ronyons. Es pot dur a terme per a totes les principals formes d'amiloïdosi.

La esplenectomia

L'operació pot reduir la producció d'amiloide. Es pot fer per a la amiloïdosi primària i secundària.

Prevenció amiloïdosi

Actualment els mètodes coneguts de la prevenció de la amiloïdosi.