Amiloïdosi renal – què és això, símptomes, diagnòstic, лечение и профилактика заболевания Амилоидоз почек

Amiloïdosi renal – Què és aquesta malaltia? Amiloïdosi renal és un ronyó amb una violació del sistema del metabolisme de proteïnes en carbohidrats, Quan l'acumulació extracel·lular de substàncies complexes proteido-polisaharidnogo-amiloide en el teixit renal, que condueix a la interrupció del seu funcionament. La prevalença d'aquesta malaltia a les mitjanes de la població 0,7% (Àsia-sobre 0,2%, per a Espanya i Portugal- 1,5-2%). Més comunament amiloidozom ronyons són homes de mitjana edat afectats (40-50 anys).

Amiloïdosi renal: la causa de la

Les causes de primària (Idiopàtica) Amiloïdosi renal desconegut. Tampoc és la possibilitat de predisposició hereditària a la malaltia. També hi ha un mutacionnaja, hipòtesi immunològiques i una síntesi cel·lular local. Amiloïdosi secundària es poden desenvolupar en el context de les malalties:

• processos tumorals (Meningioma, mnozhestvennaya mieloma, Neoplàsies de ronyó, limfogranulematoz);
• infecció crònica (TB, sífilis, malària);
• malaltia del teixit connectiu sistèmic (espondilitis anquilosant, L'artritis psoriàsica, artritis reumatoide);
• Malalties Pyo destructiu (osteomielitis, bronquiectàsies, endocardit prolongada Bagdad, empiema);
• patologies intestinals (Malaltia de Crohn, colitis yazvennыy nespetsificheskiy);
• causes importants (hemodiàlisi a llarg termini);
• criança natural (en 80% persones que després 80 anys desenvolupant amiloïdosi renal);
• formes locals es poden associats amb diabetis mellitus tipus 2, Malaltia de Alzheimer, tumors del sistema endocrí.

Símptomes d'amiloïdosi renal

En el desenvolupament de l'amiloïdosi del ronyó secreten 4 etapa, Depenent de quin varien i manifestacions clíniques de la malaltia. Així, en l'etapa latent (Preclínics), que pot prendre fins a 5 anys o més, Símptomes renals com aquesta no, dominat per les manifestacions de la patologia principal (Infeccions, inflamatòria, endocrí, etc.. Malalties). En al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) etapa es produeix i augmenta segellat teixit renal, en l'orina pot ser detectats leucòcits, glòbuls vermells i les proteïnes. Aquesta fase pot durar 10-15 anys. La tercera etapa (otjochnaja, principalment nefrotical) es caracteritza pel desenvolupament de la síndrome nefroticski, manifestacions de la qual són inflor (major després de son), reduir el nivell de proteïna total en la sang, augmentar el colesterol en la sang, així com una gran quantitat de proteïna en l'orina. A més, sovint hi ha hagut un augment significatiu en la mida del fetge, desenvolupament de l'ascites, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, Terminal) etapa es caracteritza pel desenvolupament de la insuficiència renal crònica.

Amiloïdosi renal: diagnòstic

En general, anàlisi de sang clínica detectat leucocytosis, acceleració de taxa de SEDIMENTACIÓ, anèmia. En l'anàlisi bioquímic de sang pot ser detectat giperglobulinemija, hipoalbuminèmia, giperʙiliruʙinemija, hipercolesterolèmia, subclínica i hiponatrèmia, un increment en l'activitat d'ALP (fosfatasa alcalina), augment de β-lipoproteïnes i Fibrinogen. Pyuria es determina en l'anàlisi d'orina, proteïnúria, цilindrurija, mikrogematuriâ. En l'anàlisi de la femta pot ser detectat kreatoreja, steatorrhea i amiloreja. Mentre que la realització d'ECG i ecocardiografia pot experimentar els signes de disfunció diastòlica, kardiomiopatii, trastorns de la conducció. Els canvis d'ecografia renal són, específiques de cada etapa del amiloïdosi. Un mètode fiable i més informatiu del diagnòstic del amiloïdosi és estudi morfològic i histoquímica renal del teixit de la biòpsia Renal.

Amiloïdosi renal: classificació

Sobre la base de jetiologicheskomu de cinc tipus de amiloïdosi renal distingeixen:

• primari, o idiopàtica;
• genètic (hereditària);
• secundari (adquirit);
• senil;
• local opuholepodobnyj amiloïdosi renal.

Amiloïdosi renal: accions del pacient

Quan els símptomes, descrit abans, necessitat de veure un nefròleg.

Amiloïdosi renal: лечение амилоидоза почек

Amb secundària ronyó amiloidoze tàctiques en primer lloc és el tractament de malaltia principal. Entre els medicaments aplicar desensibilització preparatius, unitiol, millora genètica, derivats de la 4-aminohinolina (hingamin, delagil, etc.), hypotensives i diürètics, solucions d'albúmina i plazmozameshhajushhie-si és necessari. Tots els pacients amiloidozom renal assignat dieta amb restricció del consum de sal i les proteïnes. En casos greus, la ineficàcia de la teràpia indicada i la fase Terminal, que és possible utilitzar aquests mètodes, com diàlisi renal crònica, a més de Trasplant renal.

Amiloïdosi renal: complicacions

La complicació més freqüent d'amiloïdosi renal és una severa insuficiència renal crònica, que sovint condueix a fatal.

Amiloïdosi renal: профилактика амилоидоза почек

Amb l'objectiu d'evitar que aquesta patologia es recomana per diagnosticar i tractar malalties oportunament, contra el qual pot desenvolupar secundària amiloïdosi renal.