La agranulocitosi

Agranulocitosi Immunnыy

La malaltia es caracteritza per una disminució aguda o absència en leucòcits de sang perifèrica de gra.

Actualment, agranulocitosi considera convencionalment per ser una disminució granulòcits dalt 0,75 Estany 1 L o leucòcits 1 Estany 1 l.

Les dones pateixen més agranulocitosi, que els homes, Nens menors, que els adults.

En el mecanisme d'alliberament de les dues formes d'agranulocitosi immunològic:

• Gaptenovыy agranulocitosi;
• Autoimmunnyi agranulocitosi.

Gaptenovыy agranulocitosi

La malaltia és causada per l'aparició d'anticossos contra els granulòcits. Reacció antigen-anticòs es produeix en presència del hapteno, el paper es realitza sovint medicaments.

Antigranulotsitarnye anticossos exerceixen el seu efecte en la sang perifèrica al principi, el que resulta en la mort dels neutròfils madurs, i després un jove de granulòcits, fins al nombre de cèl·lules progenitores granulocítica en la medul·la òssia.

Al cor del desenvolupament d'aquesta forma de agranulocitosi és la reacció hiperérgica del cos en resposta a la recepció d'un medicament.

Agranulocitosi Razvitiyu gaptenovogo pot contribuir a diversos fàrmacs: aminazin (clorpromazina), amidopirin, les sulfamides antidiabètics, antipirina, àcid acetilsalicílic, barbitúrics, ʙutadion, La indometacina, La isoniazida, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetina, pipolfen, Diacarbum etc..

El desenvolupament d'agranulocitosi drogues clínica poden variar en funció del medicament cridar. Agranulocitosi Medicinal es caracteritza per un inici agut amb febre de fins a 38-39 ° C, l'aparició de l'angina de pit, estomatitis, en alguns casos el desenvolupament de candidiasi de la mucosa oral, gola, esòfag. En casos severs,, de vegades durant la recaiguda, agranulocitosi nekroticheskoy oslozhnyaetsya эnteropatiey.

Els canvis en la sang perifèrica i la velocitat del seu desenvolupament són directament dependents de la gravetat de la malaltia. Típic narastayuschaya ràpidament leucopènia (1-2 en F 1 l) mitjançant la reducció del nombre de neutròfils en la sang perifèrica, fins a la seva desaparició completa. Hi pot haver monotsitopeniya. El nombre de granulòcits eosinòfils pot ser normal. En el citoplasma dels granulòcits neutròfils individuals restants es troba toksogennaya gra. L'activitat fagocítica dels neutròfils es redueix, cinètica gee deteriorada.

Estudis citoquímics poden detectar una disminució en el contingut de glicogen en els granulòcits neutròfils. El frotis d'un nombre molt petit de cèl·lules, que estan representats principalment pels limfòcits (linfocitosis relativa). A vegades detectat en cèl·lules de sang perifèrica i plasmocitos reticulars individuals. S'observen anèmia i trombocitopènia. En alguns casos, pot ser una lleugera reducció en el nombre de plaquetes; síndrome hemorràgic en agranulocitosi hapteno no succeeix. En la malaltia severa poden desenvolupar anèmia.

A la sortida d'una granulocitosis sovint sorgeix reacció leucemoide amb el nombre de leucòcits en sang perifèrica abans 30 Estany 1 l i més, l'aparició de cèl·lules blàstiques, promielocits etc.. Aquest patró és a curt termini, es pot observar dins d'unes poques hores. Llavors, com la recuperació del pacient, hemogrames normalitzats.

Els canvis en la medul·la òssia són l'esgotament de la seva composició cel·lular causa d'una forta disminució en el nombre de granulòcits. En primer punyalada esvaniment i la forma segmentada, i metamielocitos i mielocitos reservats, i el nombre d'augments recents marcadament, les cèl·lules que apareixen a la mitosi. Tal promielocítica òssia myelocytic aviat reemplaçat; el nombre de cèl·lules granulocítica en aquests casos es presenten principalment promielocits. En el mateix període en la sang perifèrica va revelar leucopènia pronunciada.

Amb l'augment de la gravetat de la malaltia de la medul·la òssia s'esgota no només granulòcits (desaparèixer i promielocits), però erythrokaryocytes i cèl·lules germinals de megacariocítica. El puntiforme estèrnum es troba en un petit nombre de cèl·lules plasmàtiques i reticular, macròfags, lipofagi, granulòcits aïllats, eritro- kariotsity i megacariòcits. Aquesta medul·la òssia pot també recuperació completa, però la progressió de la malaltia pot desenvolupar panmieloftiz.

Per Patomorfología agranulocitosi es caracteritza per la manca de demarcació de l'eix a la perifèria de les zones necrotitzants. No hi ha signes d'inflamació, malgrat la presència d'abundant flora bacteriana, No hi ha reacció de leucòcits i aferrissat. A la frontera amb àrees necròtiques d'un petit nombre de monòcits, limfòcits i cèl·lules plasmàtiques.

La durada de fàrmac agranulocitosi immune 1.5-2 setmana, de vegades més.

Autoimmunnyi agranulocitosi

Agranulocitosi autoimmunes en malalties sistèmiques del teixit conjuntiu, leucèmia i altres malalties es desenvolupa lentament i es caracteritza per un curs prolongat.

Citostaticheskaя boleznь

La malaltia va ser descrita per primera vegada per un. I. Vorobiev en 1965 g. Sorgeix de l'impacte en el cos de poderosos factors de drogues o radiació citotòxics de la natura, causant la mort de les cèl·lules en divisió de la medul·la òssia, epiteli del tub digestiu, pell. Pot afectar el fetge.

Establert, que els danys en les cèl·lules normals de la medul·la òssia requereix de grans dosis de fàrmacs citotòxics, El dany que les cèl·lules leucèmiques, especialment en el període de terminals. Els fàrmacs citotòxics (merkaptopurin, ciclofosfamida, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), així com l'exposició dels pacients, especialment totals, Sovint són la causa de la malaltia amb agranulocitosi citotòxica.

Fins i tot abans de l'aparició dels signes clínics de la malaltia en pacients amb una reducció del recompte de leucòcits, Plaquetes i reticulòcits. La leucopènia pot desenvolupar greus - fins 0,5-1,0 G 1 l. El nombre de neutròfils disminueix bruscament, fins a la seva desaparició completa. Pot haver-hi, i l'anèmia. Tot i que la trombocitopènia, sagnat és rar.

Al puntiforme medul·la òssia reduït dràsticament el nombre de no només els granulòcits, i cèl·lules megacariocíticas i gèrmens eritrokariotsitarnogo. Linfoide reservats, cèl·lules retikulyarnыe i plazmaticheskie.

En el context dels canvis pronunciats en sang perifèrica i medul·la òssia aparèixer febre, mal de coll, estomatitis, de vegades sagnat de les genives, hemorràgies nasals, sagnat en la pell. En altres casos, només va afectar la cavitat oral i la faringe mucosa.

La raó de la derrota de les membranes mucoses d'agranulocitosi mielotóxica està debilitant les defenses de l'organisme, en connexió amb el qual és possible efectuar patògens. A més, fàrmacs citotòxics afecten a totes les cèl·lules proliferants, incloent la mucosa del tub digestiu. Aquests canvis mucosa pot durar d'una a dues setmanes a un mes o més. Sota la influència dels citostàtics, i especialment després de la radioteràpia, poden desenvolupar enteropatia necròtic, que, com i agranulocitosi, complica el curs de la leucèmia i el seu tractament.

Millorar la condició del pacient és precedida per l'aparició d'un gran nombre de cèl·lules i promielocits forns de medul·la òssia. En metamielocitos trobat sang perifèrica, mielocitы, cèl·lules monotsitы i plazmaticheskie.