Анемия серповидноклеточная

Описание на сърповидно-клетъчна анемия

Сърповидно-клетъчна анемия е генетично заболяване. Ако някой промени формата на червените кръвни клетки (еритроцитите). Това води до намаляване на техните възможност за прехвърляне на кислород. Този вид анемия може да предизвика остри пристъпи на болка. Те се наричат serpovidnokletochnym криза. На имунната система също разрушава сърповидна форма червените кръвни клетки. Загубата на червените кръвни клетки причинява анемия.

Модифицирана функционалност и броя на еритроцитите могат да намалят доставката на кислород на тялото.

Причини сърповидно-клетъчна анемия

Червените кръвни клетки, обикновено, мека и имат кръгла форма. Това им помага да лесно да навигирате през кръвоносните съдове. Основната komnonentom еритроцити се хемоглобин.

Хора със сърповидно-клетъчна анемия имат необичайно тип на хемоглобин. Когато червените кръвни клетки стават твърди и сърповидно-. Поради тяхната неправилна форма някои от червените кръвни клетки да заседнат в малките кръвоносни съдове. Там те скъсам, и може да доведе до запушване на кръвоносните съдове. Гниене може да се случи в кръвоносните съдове, Това доведе до главните организации. Намалява притока на кръв може да причини силна болка и увреждане на органи.

На имунната система също не приема serovidnye клетки. Тялото ги унищожава по-бързо, отколкото са произведени. Това води до анемия, особено при следните условия::

• Треска;
• Инфекция;
• Дехидрация;
• Намаляване на кислород с промяна в налягането на въздуха (понякога се случва по време на полет на самолет).

Рискови фактори

Фактори, това увеличаване на вероятността за сърповидно-клетъчна анемия:

• Генетични заболявания: за едно заболяване трябва да се наследяват дефектен ген от двамата родители;
• състезание: Черни в Субсахарска Африка;
• Етнос: Гърците, Италианците, и хора от някои части на Индия, Централна и Южна Америка, Арабски полуостров.

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия

Тази болест създава група от симптоми, известни като serpovidnokletochnyj криза. Той пристъпи на болка, които се случват с различна честота и тежест. Обикновено, редуват с периоди на ремисия. Риск serpovidnokletochnogo криза се увеличава с физическа активност, което увеличава необходимостта на организма от кислород.

Болезнени кризи може да продължи от няколко часа до няколко дни. Те засягат костите обратно, дългите кости, и гърдите. Кризи могат да бъдат достатъчно тежки, за да, изисква хоспитализация и получаване на силни болкоуспокояващи.

Симптомите на надвисналата криза serpovidnokletochnogo включват:

• Болка и подуване на ръцете и краката;
• Треска;
• Жълтеница;
• Анемия;
• Болки в гърдите, или епизодичен болки в ставите, корема или гърба;
• Задух;
• Умора;
• Подуване на корема;
• Необичайни или продължително главоболие;
• Всяка внезапна слабост или загуба на усещане;
• Приапизъм (продължително ерекцията);
• Внезапни промени в зрението;
• Внезапен, тежка анемия може да доведе до:
  • Слабост;
  • Недостиг на въздух;
  • Сърдечна недостатъчност;
  • Шок;
  • Загуба на съзнание.

Усложнения на сърповидно-клетъчна анемия включва:

• Разпадането на далака;
• Тежки бактериални инфекции:
  • Пневмония;
  • Менингит;
  • Инфекция на бъбреците и костите;
• Увреждане на ставите (особено тазобедрени и раменни);
• Увреждане на очите, Това води до нарушена зрение;
• Инсулт или други неврологични нарушения;
• Гърчове;
• Чернодробно заболяване;
• Високо ниво на хепатит с;
• Повреда на пениса поради priapizma (може да предизвика импотентност);
• Язви на краката;
• Сърце роптаете или уголемено сърце;
• Закърняване;
• Забавено сексуално развитие;
• Проблемът с мислене, паметта и способността за работа.

Диагнозата на сърповидно-клетъчна анемия

Болестта е диагностицирана с помощта електрофореза Хемоглобин. Болестта може да бъде prodiagnostirovano на плода, Когато изпълните амниоцентеза.

Лечение сърповидно-клетъчна анемия

Основните лечение включва криза serpovidnokletochnogo:

• Почивка на легло;
• Прием на болка;
• Интравенозни инфузии;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Освен това, Лечението може да включва:

Пеницилин

Новородени със сърповидно-клетъчна анемия може да инжектира пеницилин. Предлага се два пъти на ден, Тъй като на възраст от два месеца, най-малко пет години.

Пневмококова ваксина

Pnevmokokkovuju ваксина (PCV-7) възраст се препоръчва за деца със сърповидно-клетъчна анемия 2-5 години.

Хидроксиурея (gidrea)

Хидроксиурея (gidrea) е първото лекарство, значително предпазва от усложнения на сърповидно-клетъчна анемия. Тя увеличава производството на фетална хемоглобин. Това намалява броя на деформирани червени кръвни клетки. Като резултат,, Това намалява честотата на serpovidnokletochnyh кризи. Gidrea не е подходящ за всички пациенти със сърповидно-клетъчна анемия. Тя се препоръчва само за хората на възраст над 18 години, които имат, поне, три болезнени криза в година.

Кръвопреливане

Преливане на кръв може да лекува и предотврати някои от усложнения. Трансфузионна терапия може да помогне предотвратяване на повтарящи се кризи при деца.

Bone трансплантация мозък

Трансплантация на костен мозък от съвместим донор може да бъде ефективен метод на лечение. За тази операция има медицински рискове. Получателите също трябва да вземат наркотици, Това потискане на имунната система за останалата част от живота си.

Предотвратяване сърповидно-клетъчна анемия

Не може да бъде предотвратено сърповидно-клетъчна анемия. Има няколко общи препоръки, да ви помогне да се избегнат сериозни усложнения:

• Трябва да се вземат ежедневно добавки фолиева киселина. Това ще улесни създаването на нови червени кръвни клетки;
• Препоръчително е, че пиете много вода, за да се предотврати обезводняване;
• За да се избегнат екстремни температури;
• Да не бъдат подложени на стрес и стрес;
• Повече почивка;
• Се проверяват редовно;
• Преди, Как да забременея, трябва да мине през яйце дарение.