Paraproteinemic хемобластоза

Туморите, възникващи от клетките, осигуряване на нормалното хуморален имунитет, комбинирани в една група paraproteinemic haemoblast. Както е известно, синтеза на антитела (имуноглобулини) обикновено се Плазмени клетки система поликлонални и лимфоцити, който може да взаимодейства с всеки антиген. Всеки клетъчен клон способни да синтезират само един вид на антитяло, T. е. odnorodnyi имуноглобулин. Имунният отговор към антигенни стимули множество клетки участват много клонове.

По дефиниция, експертната комисия на СЗО, на имуноглобулини са протеини от животински произход, които могат да имат специфична активност на антитяло, както и протеини, подобни на тях в химическата структура и. Следователно, от antigennoj специфики.

Съществуват пет класа имуноглобулини:

• IgG имуноглобулин;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunoglobulin IgE.

Те се различават по физиологичните, химични и биологични свойства. Имуноглобулините се част на суроватъчните протеини; 90-95 % блокиран състои от протеини с молекулно тегло 160000-200000, 5-10 % макроглобулини с молекулно тегло от 900000-1000000.

Всяка имуноглобулинова молекула се състои от четири полипептидни вериги, две от които имат молекулно тегло от 50000-70000 и се наричат ​​тежка (з – тежък), две - с молекулна маса от 20000-25000 и призова светлина (L - светлина) окови.

На антигенни свойства са пет вида тежки вериги: ° С, a, м, и г д, и два вида светлина: и х L.

Когато paraproteinemic хемобластоза туморни клетки генетично униформа, защото, според теорията на клонова, те са потомци на една, промени на соматични клетки (плазма или лимфоидна). Производство на тези клетки е еднаква и е monoklonovy paraimmunoglobulin. По аналогия с нормални имуноглобулини paraimmunoglobuliny (Прасе) също е разделена на пет класа: Паче перо, Натискането, Pigm, PIgD, Pigm.

Всеки от класовете са разделени на подкласове. Непълно синтез на парапротеини тежки верижни появява в урината на пациенти с лека верига на продукти - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, която е лесно да се премине през бъбречна филтъра. Последните изследвания доказаха структурна идентичност на нормални имуноглобулини и парапротеини, установено също, че някои протеини са активни няколко антитела към естествените човешки антигени, животински и синтетични вещества - хаптени. Но натрупване Прасе в тялото - патологичен феномен, тъй като води до тежки заболявания на различни системи от органи.

В момента групата paraproteinemic левкемия включва три основни заболявания:

• миелом (плазмацитома);
• Болест на Waldenstrom (makroglobulinemichesky лимфоцитоза);
• болест на тежка верига.