Methemoglobinemia е за лечение на болестта. Симптомите и превенцията на болести на бебета

Methemoglobinemia е патологично състояние, поради повишени нива на methemoglobin в кръвта по-горе 1%, Това води до тъканна хипоксия поради невъзможността си да транспортира кислород. Вродени форми на това заболяване най-често сред жителите на Гренландия, Аляска, Якутия и навахо (Съединени Щати). Придобитите форми често възникват от отравяне на работното място.

Methemoglobinemia е причина за

Наследствен (вродени) формата на тази патология поради, обикновено, или м-gemoglobinopatijami, в които са синтезирани анормални протеини, съдържат окислява желязо trjohvalentnoe (автозомно доминантно наследяване), или fermentopatijami, Когато metgemoglobin редуктаза има ниска активност или несъществуващи (Данни за патология наследи автозомно болест тип). Придобит (вторичен) раждането екзогенен произход се срещат в свръхдоза някои лекарства (нитритами, lidokainom, sulьfanilamidami, novocaine, Antimalarial лекарства, vikasolom) или отравяне с химикали (trinitrotoluolom, Анилинови бои, хлорбензол, Сребърен нитрат, Храна и вода, съдържат големи количества на нитрати). Придобити methemoglobinemia често развиват ендогенни при кърмачета с метаболитни azidoze, вирусни и бактериални ентероколит, diarejnom синдром. Ако здрав човек, е geterozigotnym носител на гени на наследствен methemoglobinemia, разболява тази патология в резултат на излагането на екзогенни фактори, тогава говорим за смесена форма на methemoglobinemia.

Methemoglobinemia-симптоми

Ако има форма на вродена methemoglobinemia клиничните прояви се определят от раждането. Непокътнат кожата и лигавиците cianotichny тези деца (особено в областта на назолабиални триъгълник, лак, конюнктивата, ухото лобове), изостава във физическото и психическото развитие. По-късно оплаквания се появяват на световъртеж, главоболие, сънливост, taxikardiju, бърза уморяемост и появата на задух.

Придобити methemoglobinemia methemoglobin концентрации по-малко от 3% не могат да имат клинични прояви. С methemoglobin на 15% се появява сиво кожа, при 15-30% – кръвта става шоколад сянка, цианоза се появява, с methemoglobin на 50% припадъци могат да възникнат, главоболие и световъртеж, слабост, задух и сърцебиене, с увеличаване съдържанието на methemoglobin в кръвта още 50% метаболитна ацидоза се развива, спазми могат да възникнат, Аритмията, объркване и дори кома. Концентрация на methemoglobin в кръвта още 70% се смята за смъртоносна.

Methemoglobinemia-диагностика

В диагнозата на methemoglobinemia се използват следните методи на лабораторни и инструментални изследвания:

• определяне на концентрацията на methemoglobin в кръвта;
• Анализ на обща клинична кръв (откритите Gejnca кръвни телца, ретикулоцитоз, повишаване нивото на хемоглобин, CH и eritrotsitoz);
• проучване на спектрите на киселинни форми gemolizata с превод на хемоглобин, съдържащи се в тях, във формуляра за мет;
• електрофореза на агар гел;
• електрофореза на агар гел (използване на ferricianida);
• определяне на активност на NADH-зависима metgemoglobinreduktazy;
• изпитване с метиленово синьо (След интравенозно инжектиране на цианоза изчезва);
• генетик подозира наследствен форма на methemoglobinemia.

Methemoglobinemia е вид на болест

Следните вродени methemoglobinemia: вродена недостатъчност на NADH-metgemoglobinreduktazy, Наследствен methemoglobinemia, gemoglobinoz m. Придобити methemoglobinemia са разделени на токсично екзогенен и ендогенен. Според някои източници е налице смесена форма на methemoglobinemia.

Methemoglobinemia пациента действия

Когато го срещне хост или дете симптоми, Подобно на по-горе, Препоръчително е да се консултирате със специалист за квалифицирана помощ.

Methemoglobinemia се третира

За да възстановите нормалния хемоглобин в тежки случаи предписани кислород, почивка на легло, аскорбинова киселина (500-1000 мг / ден), kardiotonicheskie лекарства, 1% разтвор на метиленово синьо (hromosmon) процентът на 1-2 мг/ден 40% глюкозен толеранс, лобелия или cititon. В Натал, придружени от sul'fgemoglobinemiej, провеждане на Обменно преливане.

Methemoglobinemia-усложнения

Раждането усложнение е тъкан хипоксия, и в тежки случаи, смърт (Когато нивото на methemoglobin повече 70%).

Methemoglobinemia-профилактика

Предотвратяване на развитието на придобитите форми metgemoglobinemij се избягва излагането на metgemoglobinobrazujushhih вещества. Профилактика на вродени форми на генетичното консултиране се смята при планиране на бременност.