Limfogranulematoz (Болест на Ходжкин)

Limfogranulematoz - Туморно заболяване на левкемия Група. Разработване на всяка възраст (Мъжете страдат 2,5-3 пъти по-често). Основният симптом е подути лимфни възли, често всяка една област.

В началото на заболяването се определя от единична, движещ, Не спойка на околните тъкани лимфни възли, в бъдеще те да станат гъста, запоени заедно и често се образуват конгломерати. Поражението на медиастиналните лимфни възли често се определя от рентгенографски методи на разследване, mediastinoscopy с биопсия или диагностичен торакотомия. За откриване на лимфни възли, разположен под диафрагмата, Може да се използва лапаротомия.

През лапаротомия извършва биопсия от лимфни възли на разположение, ръб спленектомия и чернодробна биопсия. Хистологично изследване на тъканни биопсии да се определи степента на увреждане на теста и изясняване на клиничен стадий на заболяването, тя е от първостепенно значение за избора на лечение.

Както напредването на процеса с хламидия, с изключение на лимфните възли, далака и черния дроб, може да бъде засегнат практически всички органи и тъкани: Нервен, кост, бели дробове, бъбреци, инстинктивен, жлезите с вътрешна секреция, и т.н..

От лимфоми екстранодални места е най-честата белодробно заболяване. Според различни изследователи, неговата честота е от 20 до 45-54 % случаи. Често се отбелязва и специфичен плеврален. В плевралната течност разкрива лимфоидна, ретикуларни клетки и Березовски-Щернберг.

Съгласно класификацията на клинично заболяване на Ходжкин, в зависимост от степента на заболяването е разделена на четири етапа.

Първият етап на болестта на Ходжкин

Лимфни възли една област (Аз) или повреда на кой орган или тъкан (IE).

Вторият етап на болестта на Ходжкин

Лимфните възли на две или повече области от едната страна на диафрагмата (II) или същото и локализирана лезия на всеки орган или тъкан (IIE) от същата страна на диафрагмата.

Третият етап на болестта на Ходжкин

Лимфни възли всички области от двете страни на диафрагмата (III), или се придружава от локализирана лезия на всеки орган или тъкан (Ше), или увреждане на далака (IIIs), или поражение от двете (IIIES).

Четвъртият етап на болестта на Ходжкин

Дифузната загуба на един или повече органи с лезия или без участието на лимфен възел.

Локализация на лезии в стадий IV, хистологично доказан, означен със символа: L - LIGHT, H - черен дроб, M -kostny мозъка, О - кост, P - плевра, D - кожа, подкожната тъкан.

Най-честите симптоми на заболяването (B):

• Night пот.
• Телесната температура над 38 ° С.
• 3. Отслабване на 10 % и повече за 6 месеца.

В зависимост от наличието или отсъствието на един или повече общи симптоми, T. е. признаци на интоксикация, Всеки етап се разделя на две:

• А - в отсъствие на симптоми;
• D - ако присъства.

Конкретни промени в кръвната картина с хламидия не се маркират. Броят на левкоцитите може да бъде различен. Половината от пациентите в началото на заболяването се наблюдава левкоцитоза. Често, особено с участието на вътрешните органи, развие левкопения с относителна неутрофилия и смяна на ляво. Възможно и нормално брой бели кръвни клетки.

Неутрофилия се наблюдава независимо от броя на левкоцитите и стадия на заболяването в 50 % случаи. Първоначално може да има хладно оръжие промяна в leukogram, и след това се появи в периферната кръв и миелоцити toksogennaya зърнистост в неутрофилни гранулоцити, което увеличава съдържанието на липиди, алкална фосфатаза, и IV стъпка на процеса - и пероксидаза.

Значително еозинофилия (към 50 % и още) Рядко наблюдавани (към 3 % случаи). В половината от наблюдаваното намаление в броя на еозинофилни гранулоцити, докато aneozinofiliya. В етапи II и III на болестта може да се появи моноцитоз, който е в последния етап се замества моноцитопения.

С напредването на процеса, в резултат на подтискане на токсичност на костния мозък и под влиянието на цитостатици анемия норма- хиперхромна или характер, тромбоцитопения и левкопения.

Болест на Ходжкин е характерна черта повишена скорост на утаяване на еритроцитите (30-40 мм / ч, и III и IV стадий на болестта, особено - до 70-80 мм / ч).

В изследване на костен мозък в началото на заболяването е значително хиперплазия на гранулиран зародиш хематопоеза. Броят на еозинофилни гранулоцити увеличава, няколко номера непроменена мегакариоцитно клетка, и броя на червени броя клетки с растежа на интоксикация и намалено потискане на костния мозък. Ако това се отразява на костния мозък точковидна тумора в неговите лимфни клетки могат да бъдат открити- грануломи.

Понастоящем съществуват различни класификации на болест на Ходжкин, се опитва да се свърже клиничната картина на заболяването с морфологични промени в лимфните възли и други органи. Интересно морфологична класификация Lux, Бътлър и хиксосите (1966), според която има четири хистологични видове болест на Ходжкин.

Lymphohistiocytic версия на болест на Ходжкин

Lymphohistiocytic вариант се характеризира с преобладаване на лимфоцитите в лимфните възли и хистиоцитите. При преглеждане на много лекарства могат да бъдат открити изолирани малки две остриета Березовски-Щернберг клетки с широк светъл цвят базофилен цитоплазма, както и единичен еозинофилни гранулоцити и плазмени клетки.

Нодуларна склероза

Когато нодуларна, или нодуларна, склероза лимфен възел пролиферация се появи като ленти от фиброзна тъкан. Намерени Березовски-Щернберг клетки, техните predstadii (Клетки на Ходжкин) и ретикуларни клетки. Березовски-Щернберг клетки са големи размери, Те имат много малки ядра или един многолистов ядро ​​с големи нуклеоли. Цитоплазмена широк, пенест, светлина.

Mixed-клетъчен вариант на болестта на Ходжкин

Mixed-клетъчен вариант се характеризира с разнообразие на клетъчния състав на лимфен възел. Също лимфоцитите, намерено в препарати от еозинофилен и неутрофилни гранулоцити, plasmacytes, ретикуларни клетки, Ходжкин клетки и типично Щернберг клетка Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis с лимфоидна изчерпване

За избор на лимфоидно изпразване характеристика груби влакна или масивна експанзия на съединителната тъкан (фиброзни вариант), наличието на зони на некроза и малък брой клетки на лимфом, атипични клетки Berezovskogo- Щернберг, преобладаване на ретикуларни клетки и Березовски-Щернберг с умерено склероза (ретикуларната вариант).

Мнозина вярват морфология хистологични варианти на последователните етапи на развитие на лимфоидна преобладаване болест на Ходжкин в началото на процеса до края на лимфоидно изпразване на заболяването, когато броят на лимфоцити намалява значително.

Един от методите за диагностика на болестта на Ходжкин е хистологични и цитологично изследване на лекарства. Диагнозата може да се счита за валидна, само ако открие клетъчни препарати Berezovskogo- Щернберг. Тези клетки са много специфични елементи Lymphogranuloma. Те закръглена форма, размер от 40 към 80 м, кръгъл, боб с форма ядра или плавателна ципа, е централен или ексцентричен. В ядрата на най-видимата 1-2 много голям ядърце, малко фина 5-8. Класически Березовски-Щернберг клетки двойна, където ядрото на една и съща форма и размер, Те са като огледални образи един на друг.

В по-зрели клетки Березовски-Щернберг обикновено имат множество ядра. Базофилен цитоплазма, боядисани в бледо синьо или тъмно синьо тонус.

Prestage, или млади Березовски-Щернберг клетки, моноядрена, По-малък. Ядрата на кръг, централно разположен и имат две или три големи ядърце светло синьо, цитоплазмата е по-интензивно оцветени, базофилен.

Когато цитохимични проучване при Березовски-Щернберг клетки са открити гликоген, Неспецифичен naftilatsetatesteraza, кисела фосфатаза, РНК-аза и ДНК-аза, sukcinatdegidrogeiaza, НАД и НАД-диафораза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, цитохром оксидаза.

Наличието в еозинофилен точковидна лимфен възел и неутрофилни гранулоцити, плазмени и ретикуларни клетки, лимфоцити, Березовски-Щернберг клетки, съотношението на който може да варира, Тя създава смесена картина и ви позволява да безопасно да изведе цитологично диагнозата на болестта на Ходжкин. Липсата на патогномонична за болест на Ходжкин клетки Березовски-Щернберг изключва диагнозата на заболяването, от подобен модел може да се наблюдава при възпалителни и други патологични процеси.

Създаване на морфологично вариант на болестта на Ходжкин за да се определи приблизителната прогноза. Така, когато lymphohistiocytic версия (началото на патологичния процес) Можем да предположим, постоянен поток от заболяване. В нодуларна склероза възможно голяма продължителност на процеса в лимфните възли и органи, разположен над диафрагмата, метастази в костите. Симптоми на отравяне се развиват по-късно. Mixed-клетъчен вариант - най-често (аз н 60 % пациенти), със средна продължителност на живота на 3-5 години, Тя се характеризира с по-тежко, отколкото в предишните версии. Когато наблюдавани намаляване болестта може да бъде бързо и злокачествен.

Критериите на злокачествено заболяване включват растежа на тези показатели, като ESR, количеството на фибриногена в кръвта, a₂-глобулин, хаптоглобин и церулоплазмин. Активни по време на процеса е отбелязано в случаите, Ако всички тези лабораторни изследвания, или поне някои от тях надвишава определени критични стойности (ESR-горе 30 мм / ч, Fibrinogen ≥ 5 г / л, a₂-hlobulynы ≥ 10 г / л, gaptoglobin ≥ 1,5 г / л, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Мощност. ekstiaktsii).

При наличието на (B) или липсата на (A) общи симптоми и наличието на (към) или липсата на (и) индикатори за биологична активност има три групи пациенти:

• Aa - с локални симптоми (общи симптоми отсъстват, лабораторни показатели са нормални);
• BB - обобщение на процеса (общи симптоми са);
• Ab - с повишаване на лабораторните показатели, предшествано от появата на симптоми на интоксикация.

След лечение при пациенти с Аб показатели за биологична активност се нормализират, при липса на лечение, тези пациенти отиват към група Bb, в която пълното нормализиране на лабораторните тестове след лечението не се среща.