عيب خلقي في القلب رباعية فالو – الأسباب, الأعراض, التشخيص, علاج رباعية فالو

رباعية فالو (TOF)

ما هو رباعية فالو?

Tetrada Fallo (TF) بل هو مزيج من أربعة عيوب القلب. المرض موجودا عند الولادة. في ظل وجود رباعية فالو يتدهور الدورة الدموية والمحافظة على أنسجة الجسم بالأكسجين.

أربعة عيب, مكونات رباعية فالو:

• عيب الحاجز البطيني (VSD) – отверстие в стенке сердца, الذي يقسم بغرفتيه السفلى;
• Декстрапозиция аорты – аорта, وهو أكبر شريان في الجسم, وغني عن البطين الأيسر, ولكن أيضا يغطي جزئيا أو يخرج من البطين الأيمن;
• Стеноз легочной артерии – сужение сердечного клапана, تنظيم تدفق الدم من القلب إلى الرئتين;
• Гипертрофия правого желудочка – значительно увеличенный размер мышц на правой стороне сердца.

VSD والشريان الأورطي dekstrapozitsiya قد يقلل من كمية الأوكسجين في الدم والأنسجة. تضيق الشريان الرئوي وتضخم البطين الأيمن يمكن أن تعيق تدفق الدم إلى الرئتين, كما أنه يقلل من كمية الأوكسجين في الدم.

رباعية فالوت من الأسباب

قلب الطفل يتطور في مراحل مبكرة جدا من الحمل. ظهور رباعية فالو تسبب تشوهات خلال هذه الفترة للتنمية. ومن غير المعروف, لماذا هناك هذه الحالات الشاذة. متوقع, بعضها قد يكون مرتبطا الجينات, تغذية الأم والتعرض للعدوى. ومع ذلك، بالنسبة لمعظم حالات رباعية فالو أسباب غير معروفة.

عوامل الخطر لظهور رباعية فالو في الطفل

العوامل, التي قد تزيد من خطر TF تشمل:

• تاريخ العائلة;
• استخدام الأم لحمض الريتينويك;
• الأمهات فلوكونازول المخدرات;
• مدمن كحول;
• عدوى الحصبة الألمانية في الأم;
• الحمل في سن الشيخوخة 40 سنوات;
• مرض السكري عند الأم.

بعض الناس مع رباعية فالو أيضا اضطراب وراثي, والتي قد تشمل متلازمة داون , CHARGE متلازمة، وجمعية VACTERL.

رباعية فالوت الأعراض

في معظم المرضى، وتظهر الأعراض خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة. في الأطفال الذين يعانون من أعراض خفيفة HF قد تظهر في وقت لاحق من ذلك بكثير. لا يمكن تشخيص هذا المرض حتى, هو طفل رضيع أو لا يصبح الطفل أكثر نشاطا. يؤدي النشاط البدني عبئا كبيرا على القلب, ماذا, بدوره, أنه يسبب أعراض.

ويمكن أن تشمل الأعراض رباعية فالو:

• اللون الأزرق في الجلد والشفتين, الناجمة عن انخفاض مستويات الاوكسجين في الدم;
• ضيق في التنفس وسرعة في التنفس, الناجمة عن انخفاض مستويات الاوكسجين في الدم;
• في الأطفال الأكبر سنا قد تواجه ضيق في التنفس وإغماء أثناء ممارسة الرياضة;
• الأصابع سماكة.

في الحالات الشديدة، قد يكون من تدهور حاد الأعراض, في هذه الحالة, عندما يكون مستوى الأكسجين في الدم ينخفض ​​بشكل حاد. وتشمل الأعراض:

• هو اللون الأزرق في الشفتين والجلد (الازرقاق);
• كان الطفل لديه ضيق في التنفس، ويصبح سريع الانفعال;
• يصبح الطفل السبات العميق، أو فاقدا للوعي, إذا استمر مستوى الأكسجين في الانخفاض;
• يمكن للأطفال الأكبر سنا القرفصاء, تعانق ركبتيها إلى صدرها, للتعامل مع الاختناق.

تشخيص رباعية فالوت

غالبا ما تكون مصنوعة تشخيص رباعية فالوت بعد وقت قصير من الولادة. سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي والدة الطفل, وإجراء الفحص البدني.

يمكن للطبيب أن يبدأ المسح على أساس الأعراض الطفل. الوليد مع ازرقاق في الجلد (الازرقاق) قدمت بالأكسجين. إذا لم يكن الأكسجين إزالة الأعراض, قد يشك في وجود أمراض القلب. إذا كان لون الجلد طبيعي, وأجرت مسحا لايجاد ثقب في القلب.

لالتقاط صور للتركيب الداخلي للطفل، الطرق التالية:

• الصدر بالأشعة السينية;
• مخطط صدى القلب.

ويمكن أيضا أن يتم الكشف عن مشاكل القلب عن طريق قسطرة القلب.

معالجة رباعية فالو

للتخفيف من أعراض رباعية فالوت الواصفين. كما أنها تساعد على منع حدوث مضاعفات.

يتم التعامل مع عيوب القلب عن طريق الجراحة. وتشمل الخيارات الجراحية:

مؤقت (مسكن) عملية جراحية لعلاج رباعية فالو

الاطفال الذين يعانون من رباعية فالو الشديد هو بطلان في مرحلة التشغيل الكامل في سن مبكرة. وقت العملية سوف تزيد من كمية الأوكسجين في الدم, والتي سوف تعطي الوقت الطفل أن يكبر, الحصول على أقوى وتهيئته للتشغيل.

Во время проведения временной операции выполняется процедура создания сосудистого анастомоза – шунта, حيث يتم توجيه الدم الماضي مشكلة المناطق من القلب مباشرة إلى الرئتين. سيؤدي هذا إلى زيادة تدفق الدم إلى الرئتين, تشبع مع الأكسجين.

جراحة جذرية لعلاج رباعية فالو

معظم الأطفال الذين يعانون من VSD يتم إجراء جراحة القلب المفتوح في غضون السنوات القليلة الأولى من الحياة. وتشمل الخطوات الإجرائية:

• Закрытие отверстия в сердце с помощью “заплатки”;
• تحسين تدفق الدم من القلب إلى الرئتين عن طريق واحد أو أكثر من الطرق التالية::
• إزالة كل أو جزء من عضلة القلب سميكة على الجانب الأيمن من القلب;
• إصلاح أو استبدال الصمام, مما يسمح للدم بالتدفق بحرية من القلب إلى الرئتين;
• زيادة حجم الأوعية الدموية, التي تحمل الدم إلى الرئتين.

في بعض الحالات، يتم تأسيس تحويلة بين القلب والأوعية الدموية, الوصول إلى الرئتين.

في معظم الحالات، يتم إكمال العملية بنجاح. بالنسبة لبعض المرضى بحاجة إلى جراحة أخرى. بعد الجراحة، ويجب على المريض أن يكون دائما رصد طويل الأجل, للكشف عن المشاكل المتكررة أو جديدة.

منع رباعية فالو

حتى الآن، لا توجد طرق, السماح مسبقا يمنع رباعية فالو الطفل.