فليت

المادة الفعالة: ثامنا عامل تخثر الدم البشري, عامل فون ويلبراند
عندما ATH: B02BD06
CCF: العوامل المنتج (ثامنا، فيليبراندا) تخثر
ICD-10 رموز (شهادة): D66, D68.0, D68.4
عندما CSF: 20.01.06
الشركة المصنعة: الأدوية OCTAPHARMA Produktionsges m.b.H. (النمسا)

نموذج الجرعة, التركيب والتغليف

الفاليوم لمكافحة المخدرات من حل ل/ في على شكل مسحوق أو كتلة غير متبلورة من اللون الأبيض تقريبًا أو الأصفر الفاتح.

سواغ: جليكاين, سكر القصب, سترات الصوديوم, كلوريد الصوديوم, كلوريد الكالسيوم.

مذيب: 0.1% محلول بولي سوربات 80 في الماء د / ط – 5 مل.

زجاجات زجاجية (1) – حزم من الورق المقوى; جنبا إلى جنب مع المذيب (فلوريدا.) ومجموعة للإعطاء عن طريق الوريد (حقنة يمكن التخلص منها, إبرة مزدوجة, إبرة التصفية, إبرة الفراشة, 2 ديس. المناديل) في صندوق كرتون منفصل.

الفاليوم لمكافحة المخدرات من حل ل/ في على شكل مسحوق أو كتلة غير متبلورة من اللون الأبيض تقريبًا أو الأصفر الفاتح.

سواغ: جليكاين, سكر القصب, سترات الصوديوم, كلوريد الصوديوم, كلوريد الكالسيوم.

مذيب: 0.1% محلول بولي سوربات 80 في الماء د / ط – 10 مل.

زجاجات زجاجية (1) – حزم من الورق المقوى; جنبا إلى جنب مع المذيب (فلوريدا.) ومجموعة للإعطاء عن طريق الوريد (حقنة يمكن التخلص منها, إبرة مزدوجة, إبرة التصفية, إبرة الفراشة, 2 ديس. المناديل) في صندوق كرتون منفصل.

الدوائية العمل

المخدرات مرقئ. فعالية عامل التخثر الثامن (ФVIII) تم تحديده بناءً على المعيار الدولي للتركيز (ФVIII:ج), عامل كفاءة فون ويلبراند (FV) تحدد على أساس تحديد فعالية العامل المساعد للريستوسيتين (FV:RK), وفقًا للمعيار الدولي لمركز FV وفقًا لدستور الأدوية الأوروبي.

النشاط المحدد للدواء Vilates هو على الأقل 60 أنا ФVIII:С / mg وليس أقل 53 ME FV:PK / mg بروتين إجمالي.

مرض فون ويلبراند

يحتوي فيلات على FV, وهو مكون طبيعي للبلازما البشرية ويعمل بنفس الطريقة, مثل VWF الذاتية.

يصحح استخدام VWF اضطرابات الإرقاء في المرضى الذين يعانون من نقص VWF على النحو التالي:

- يعيد VWF التصاق الصفائح الدموية إلى البطانة الوعائية تحت الأوعية الدموية في موقع إصابة الأوعية الدموية (عن طريق الالتصاق بالبطانة الوعائية وغشاء الصفائح الدموية), توفير هذا الارقاء الأولي, والذي يتجلى في انخفاض وقت التخثر. يتجلى هذا التأثير على الفور ويعتمد إلى حد كبير على مستوى بلمرة البروتين..

- EF يؤخر تصحيح نقص العامل الثامن (FVIII) المصاحب. عند تناوله عن طريق الوريد ، فإن عامل VWF يربط العامل الثامن FVIII الداخلي (في بلازما المريض) وتثبته, إبطاء تدهورها السريع. بذلك, تطبيق PV نقية (تحضير PV مع محتوى منخفض من العامل الثامن (FVIII)) يعيد مستوى (FVIII) إلى طبيعته, كتأثير ثانوي. تطبيق PV, تحتوي على FVIII, يعيد مباشرة مستوى العامل الثامن (FVIII):C إلى وضعها الطبيعي.

الهيموفيليا A

يتكون معقد FVIII / FV من جزيئين (FVIII و FV) مع وظائف فسيولوجية مختلفة. عندما يتم إعطاء الدواء لمرضى الهيموفيليا, يرتبط العامل الثامن FVIII في مجرى الدم بعامل VWF, المنشط FVIII (ФVIIIa) يعمل كعامل مساعد لعامل FIX المنشط (التاسع), تسريع انتقال عامل التخثر X إلى شكله النشط (قروض إدارة الإسكان الفدرالية). ينشط PCa انتقال البروثرومبين إلى الثرومبين. الثرومبين, بدوره, ينشط انتقال الفيبرينوجين إلى الفبرين, مع التكوين اللاحق لجلطة دموية. الهيموفيليا A, مؤمن على الأرض, – اضطراب تخثر الدم الوراثي, بسبب انخفاض مستوى العامل الثامن (VIII):من, والتي تتجلى في شكل نزيف غزير في المفاصل, العضلات أو الأعضاء الداخلية, كيف عفوية, ونتيجة لإصابة أو عملية جراحية. يمكن أن يؤدي العلاج البديل إلى زيادة مستويات البلازما (FVIII), توفير تصحيح مؤقت لنقص العامل وتقليل الميل للنزيف.

بالإضافة إلى دور البروتين الحافظ لعامل (FVIII), يعزز VWF التصاق الصفائح الدموية في منطقة إصابة الأوعية الدموية ويلعب دورًا مهمًا في عملية تراكم الصفائح الدموية.

الدوائية

مرض فون ويلبراند

يحتوي المنتج على VWF البشري, وهو مكون طبيعي للبلازما البشرية ويعمل بنفس الطريقة, مثل VWF الذاتية.

يعني قيم استرداد EF:RK و FV:AG في المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند 3 نوع تتقلب بين 68 و 99% على التوالي. تتوافق هذه القيم مع متوسط ​​الزيادة في مستويات البلازما بمقدار 1.5 و 2.1% لكل وحدة دولية / كجم من وزن الجسم. عمر النصف لـ FV:حول RK 17.5 لا., تخليص – 3.9 مل / ح / كغ.

الهيموفيليا A

يحتوي الدواء على العامل الثامن FVIII البشري, وهو مكون طبيعي للبلازما البشرية ويعمل بنفس الطريقة, كعامل داخلي (VIII). بعد تناول الدواء ، مستوى (FVIII):يصل C في البلازما 80-120% من المزعوم. نصف عمر العامل الثامن (FVIII):C حول 14.8 لا, الذي يتوافق مع نصف العمر البيولوجي. التخليص 2.9 مل / ح / كغ.

شهادة

- العلاج والوقاية من النزيف في مرض فون ويلبراند (مع نقص كمي و / أو نوعي لعامل فون ويلبراند);

- علاج ومنع نزيف الهيموفيليا الخلقي أ;

- علاج ومنع النزيف عند مرضى نقص عامل التخثر الثامن المكتسب.

جرعة نظام

تعتمد جرعة الدواء ومدة العلاج على درجة نقص عوامل تجلط الدم., توطين وشدة النزيف والحالة السريرية للمريض. يجب أن يتم العلاج من قبل أطباء من ذوي الخبرة في إدارة المرضى الذين يعانون من اضطرابات التخثر.

تدار فيلات عن طريق الوريد, بعد الذوبان بالمذيب المزود (0.1% محلول بولي سوربات 80 في الماء للحقن), يحتوي الحل الناتج 90 لي ФVIII и 80 ME PV ج 1 مل.

مرض فون ويلبراند

العلاقة بين FVIII:C و PV:RK تقريبًا 1:1, متوسط – 1 وحدة دولية / كجم من وزن الجسم. ФVIII:C و PV:يزيد PK من مستويات البلازما 1.5-2% من النشاط الطبيعي للبروتين المقابل. عادة ، لتحقيق الارقاء الكافي ، يلزم تناول جرعة من فيلات 20 إلى 50 وحدة دولية / كجم من وزن الجسم, يرفع مستوى العامل (FVIII):C و PV:RK إلى 30-100%.

يمكن أن تصل الجرعة الأولية للدواء 50-80 وحدة دولية / كجم من وزن الجسم, خاصة في المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند 3 اكتب, التي تتطلب جرعات أعلى للحفاظ على مستوى البلازما المطلوب, من الأنواع الأخرى. بالإضافة إلى ذلك, المرضى الذين يعانون من نزيف معدي معوي يحتاجون إلى جرعات أولية وجرعات صيانة أعلى.

الوقاية من النزيف في حالة الجراحة أو الصدمة الكبيرة: لمنع النزيف ، من الضروري البدء في تناول عقار فيلات 30 دقيقة قبل الجراحة. في حالة التدخل الجراحي المخطط له ، من الضروري إدخال الدواء مسبقًا لـ 12-24 ح و 1 ح قبل الجراحة, في هذه الحالة ، يجب الحصول على مستوى PV:RK≥60 مي / دل (≥60٪) والثامن:S50 لي / دل (≥50٪).

يجب إعطاء جرعة مناسبة كل 12-24 لا. تعتمد جرعة ومدة العلاج البديل على الحالة السريرية للمريض., نوع وشدة النزيف, المستوى الثامن:C و PV:RK.

عند استخدام مستحضرات VWF, تحتوي على FVIII, ينبغي أن يكون مفهوما, أن العلاج طويل الأمد يمكن أن يسبب زيادة مفرطة في مستويات العامل الثامن (FVIII):من. بعد 24-48 h من العلاج لتجنب زيادة مفرطة في مستوى العامل الثامن (FVIII):ج ـ من الضروري تقليل الجرعة أو زيادة الفترة الفاصلة بين الحقن.

الهيموفيليا A

تعتمد جرعة ومدة العلاج على درجة نقص العامل الثامن (FVIII), توطين ومدة النزيف, حالة المريض السريرية.

يتم التعبير عن عدد الوحدات المستخدمة (FVIII) بالوحدات الدولية (لي), الامتثال لمعايير منظمة الصحة العالمية للأدوية (FVIII). يتم التعبير عن نشاط (FVIII) إما كنسبة مئوية (بالنسبة لمستويات العامل الطبيعية في البلازما البشرية), أو في الوحدات الدولية (بشأن المواصفة القياسية الدولية لعامل FVIII في البلازما).

1 الوحدة الدولية (لي) FVIII مكافئ لمقدار FVIII في 1 مل من البلازما البشرية الطبيعية.

يعتمد حساب الجرعة المطلوبة من (FVIII) على النتائج المتحصل عليها تجريبياً, وفقًا لذلك 1 أنا ФVIII:C / kg يزيد وزن الجسم من مستوى عامل البلازما بمقدار 1.5-2% من المحتوى العادي. يتم تحديد الجرعة المطلوبة من خلال الصيغة التالية:

الجرعة المطلوبة = وزن الجسم (كجم) × الزيادة المرغوبة في مستوى (FVIII) (%) × 0.5 وحدة دولية/كغ

يجب أن يكون مقدار وتكرار استخدام العامل الثامن (FVIII) متسقًا مع الفعالية السريرية في كل حالة على حدة.. معلومات, المعروضة في الجدول, يمكن استخدامها لتحديد جرعات لنوبات النزيف والتدخلات الجراحية فيها بالغ و الأطفال الأكبر سنا 6 سنوات.

في حالات النزيف, الواردة في هذا الجدول, مستوى نشاط (FVIII):لا ينبغي أن يقع C تحت مستوى البلازما الأساسي (% من المحتوى العادي) في الوقت المناسب.

أثناء العلاج ، يوصى بتحديد مستوى العامل الثامن (FVIII):ج لتنظيم وتصحيح الجرعة المطبقة وتواتر الإدارات. عند إجراء التدخلات الجراحية الكبرى ، من الضروري التحكم في العلاج المستمر بناءً على نتائج مخطط التخثر.

الاستجابة لإدارة الدواء في المرضى فردية, المرضى الفرديين لديهم اختلافات في مستوى الزيادة في عوامل البلازما وقيم T_1/2.

إلى الوقاية طويلة الأمد من النزيف في الهيموفيليا الشديدة من الضروري إعطاء الدواء فيلاتيف بجرعة 20-40 وحدة دولية/كغ من وزن الجسم كل 2-3 يوم. في بعض الحالات, خاصة في المرضى الصغار, قد يكون من الضروري تقليل الفاصل الزمني بين الحقن أو زيادة الجرعة.

حيث إعداد الحل

1. مذيب (0.1 % محلول بولي سوربات 80 في الماء د / ط) وإحضار مادة lyophilisate في قوارير مغلقة إلى درجة حرارة الغرفة. إذا تم استخدام حمام مائي لتسخين المذيب, راقب بعنايه, بحيث لا يتلامس الماء مع السدادات المطاطية أو أغطية الأوعية. يجب ألا تزيد درجة حرارة الحمام المائي عن 37 درجة مئوية.

2. قم بإزالة الأغطية الواقية من القوارير التي تحتوي على مادة lyophilisate والمذيب, تطهير السدادات المطاطية لزجاجات أحد المناديل المبللة المطهرة.

3. حرر الطرف القصير للإبرة ذات النهايتين من العبوة البلاستيكية, اخترق فلين زجاجة المذيب في المنتصف واضغط لأسفل حتى يتوقف. اقلب زجاجة المذيب بالإبرة, حرر الطرف الطويل للإبرة ذات النهايتين من العبوة البلاستيكية, يخترق سدادة القارورة باستخدام المجفد في الوسط ويدفع لأسفل حتى يتوقف. سوف يسحب الفراغ في قارورة lyophilisate الماء.

5. افصل القارورة الفارغة عن المذيب مع الإبرة من القارورة التي تحتوي على مادة lyophilisate. الدواء سوف يذوب بسرعة, لهذا ، يجب اهتزاز الزجاجة قليلاً.

يُسمح فقط باستخدام محلول شفاف أو براق قليلاً., لا الرواسب.

حيث الإدارة من الحل

يجب حقن محلول الدواء المحضر مباشرة بعد الذوبان. كإجراء وقائي ، يجب مراقبة معدل النبض قبل وأثناء الإعطاء.. مع زيادة واضحة في معدل النبض ، يجب مقاطعة الإدارة أو تقليل معدل إعطاء الدواء.

1. قم بثقب السدادة المطاطية للقارورة باستخدام مادة lyophilisate المذابة بإبرة مرشح.

2. قم بتوصيل الطرف الآخر من الإبرة بحقنة يمكن التخلص منها.

3. اقلب الزجاجة واسحب المحلول في المحقنة.

4. تطهير الجلد في موقع الحقن.

5. حرر المحقنة بالمحلول من إبرة المرشح وقم بتوصيل إبرة الفراشة.

6. حقن المحلول في الوريد بمعدل 2-3 مل / دقيقة.

يجب التخلص من أي محلول غير مستخدم للدواء وفقًا للوائح الحالية..

الآثار الجانبية

الحساسية: من الممكن الشرى, الطفح الجلدي, تفاعلات فرط الحساسية, يرافقه انخفاض في ضغط الدم, شعور بضغط في الصدر, ضيق في التنفس, قشعريرة برد; نادرا – صدمة الحساسية.

مع مرض فون ويلبراند, خاصة 3 اكتب, من الممكن تطوير الأجسام المضادة المثبطة لـ VWF (الذي يصاحبه استجابة سريرية غير كافية لإدارة الدواء). يمكن للأجسام المضادة المثبطة أن تعجل وتعزز تفاعلات الحساسية.

قد يصاب مرضى الهيموفيليا A بأجسام مضادة مثبطة لـ (FVIII) (الذي يصاحبه استجابة سريرية غير كافية لإدارة الدواء).

من نظام تخثر الدم: هناك خطر الإصابة بمضاعفات الجلطة, خاصة في المرضى الذين يعانون من عوامل الخطر السريرية والمخبرية المعروفة.

المرضى, تلقي أدوية VWF, تحتوي على FVIII, زيادة مطولة في مستويات البلازما من العامل الثامن (FVIII):يزيد C من مخاطر الأحداث الخثارية.

CNS: صداع, نعاس, لا مبالاة, قلق.

من الجهاز الهضمي: غثيان, قيء.

آخر: ربما إحساس بالحرقان في منطقة الحقن; نادرا أثناء الإدارة – حمى.

موانع

- الأطفال حتى سن 6 سنوات (بسبب عدم كفاية البيانات);

- فرط الحساسية لعامل التخثر الثامن, عامل فون ويلبراند و / أو مكونات الدواء الأخرى.

الحمل والرضاعة

استخدام الدواء أثناء الحمل والرضاعة لا يمكن تحقيقه إلا إذا, عندما تفوق الفائدة المقصودة من العلاج للأم المخاطر المحتملة على الجنين والرضيع.

تحذيرات

التطور المحتمل لتفاعلات فرط الحساسية, كما هو الحال مع إدخال أدوية أخرى ذات أصل بروتيني. مع إدخال الدواء ، من الضروري مراقبة حالة المرضى بعناية..

الشرى هو علامة مبكرة على تفاعل فرط الحساسية., الطفح الجلدي المعمم, ضيق الصدر, ضيق التنفس, خفض ضغط الدم والحساسية المفرطة. في حالة حدوث هذه الأعراض ، يجب إيقاف الدواء على الفور.. في حالة الصدمة ، يجب استخدام الأساليب الحديثة للعلاج المضاد للصدمة..

في حالة تعاطي المخدرات, مشتق من دم الإنسان أو البلازما, لا يمكن استبعاد إمكانية انتقال العوامل المعدية تمامًا. وهذا ينطبق أيضًا على مسببات الأمراض غير المعروفة حاليًا.. خطر انتقال مثل هذه العدوى, على الرغم من ذلك, انخفض بشكل كبير بسبب اختيار المتبرعين الأصحاء, فحص الدم والبلازما لمستضدات فيروس التهاب الكبد B, الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية 1 و 2, فيروس التهاب الكبد سي, تحليل كسور البلازما لوجود المادة الوراثية لفيروس التهاب الكبد الوبائي سي, إجراءات تعطيل / إزالة الفيروس, المدرجة في عملية الإنتاج, التي تم تأكيدها في نموذج فيروسي. هذه الإجراءات فعالة للغاية في تعطيل / إزالة فيروسات التهاب الكبد أ, IN, من, فيروس نقص المناعة البشرية 1 و 2, ولكن قد يكون لها فعالية محدودة ضد الفيروسات غير المغلفة, مثل فيروس بارفو B19. يمكن أن يتسبب فيروس بارفو B19 في حدوث تفاعلات خطيرة عند النساء الحوامل (عدوى داخل الرحم), وكذلك في الأشخاص المصابين بنقص المناعة أو المصابين بأنواع معينة من فقر الدم (على سبيل المثال, مع فقر الدم الانحلالي).

يوصى بالتطعيم الوقائي ضد التهاب الكبد A و B لجميع المرضى, باستخدام أي من مشتقات الدم.

عند استخدام فيلات ، من الضروري مراقبة إمكانية تكوين أجسام مضادة مثبطة لعامل (FVIII) في المريض.. في حالة عدم وجود تأثير من جرعة مناسبة أو إذا كان من المستحيل تحقيق المستوى المطلوب من العامل الثامن (FVIII) في البلازما مع تناوله بشكل مناسب, من الضروري إجراء اختبار Bethesda لوجود الأجسام المضادة المثبطة لـ (FVIII). في المرضى الذين يعانون من مستويات عالية من المثبطات ، قد يكون العلاج بعامل (FVIII) غير فعال, قد يتطلب هذا إجراءات علاجية أخرى. يجب أن يعالج هؤلاء المرضى من قبل أطباء ذوي خبرة في إدارة المرضى الذين يعانون من اضطرابات التخثر.. مراقبة المرضى المعرضين للخطر ضروري للكشف عن الأعراض المبكرة للتخثر.. يجب أن يتم الوقاية من المضاعفات الخثارية وفقًا للمتطلبات الحديثة.

لا تستخدم أدوية أخرى أثناء إدارة فيلات..

لإدارة فيلات ، استخدم فقط المجموعة للإذابة والإدارة الوريدية المتوفرة في المجموعة. الأجهزة الأخرى قادرة على امتصاص عوامل التخثر على سطحها الداخلي, مما يؤدي إلى انخفاض في فعالية العلاج.

مرض فون ويلبراند

عند استخدام مستحضرات VWF, تحتوي على FVIII, يجب أن يكون الطبيب المعالج على استعداد, أن العلاج طويل الأمد يمكن أن يسبب زيادة مفرطة في مستويات العامل الثامن (FVIII):من. المرضى, المتلقون على المدى الطويل لهذه الأدوية, مطلوب مراقبة تركيز العامل الثامن (FVIII):من, لتجنب الزيادة المطولة في مستوى FVIII في البلازما:من, التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم.

هناك خطر حدوث مضاعفات الجلطة عند استخدام أدوية VWF, تحتوي على FVIII, خاصة في المرضى الذين يعانون من عوامل الخطر السريرية والمخبرية المعروفة. لذا, للكشف عن الأعراض المبكرة للتجلط ، من الضروري مراقبة المرضى المعرضين للخطر. يجب أن يتم الوقاية من المضاعفات الخثارية وفقًا للمتطلبات الحديثة.

في المرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند, خاصة 3 اكتب, من الممكن تطوير الأجسام المضادة المثبطة لـ VWF. في هذه الحالة ، هناك استجابة سريرية غير كافية لإدارة الدواء.. يمكن للأجسام المضادة المثبطة أن تعجل وتعزز تفاعلات الحساسية. يجب فحص المرضى الذين يعانون من تطور تفاعلات الحساسية لوجود الأجسام المضادة المثبطة. في مثل هذه الحالات ، يوصى بالاتصال بمراكز أمراض الدم / الهيموفيليا المتخصصة..

الهيموفيليا A

يعتبر تكوين الأجسام المضادة المثبطة لـ (FVIII) من المضاعفات المعروفة في علاج مرضى الهيموفيليا A. في حالة الاستجابة السريرية غير الكافية لإدارة الدواء ، يوصى بالاتصال بمراكز أمراض الدم / الهيموفيليا المتخصصة. عادة, الأجسام المضادة المثبطة هي الغلوبولين المناعي IgG, موجهة ضد نشاط مساعد التخثر لعامل (VIII), ويتم تحديدها بأساليب البحث الحديثة (اختبار بيثيسدا) في وحدات بيثيسدا المعدلة لكل مل من البلازما. يرتبط خطر تطوير الأجسام المضادة المثبطة بتعيين العامل الثامن (FVIII), بلغت ذروتها خلال الأول 20 بعد أيام من الموعد. أقل شيوعًا ، تتطور الأجسام المضادة المثبطة بعد الأول 100 أيام من المخدرات. المرضى, تلقي علاج (FVIII), يجب فحصها بعناية من أجل الأجسام المضادة المثبطة. لم يتم إثبات إمكانية استخدام Vilate في وجود الأجسام المضادة المثبطة لـ (FVIII) في التجارب السريرية.

استخدام في طب الأطفال

استخدام عقار فيلات ذ الأطفال دون سن 6 سنوات لا يمكن التوصية به بسبب نقص البيانات.

آثار على القدرة على قيادة المركبات والآليات الإدارية

لا يؤثر استخدام عقار Vilate سلبًا على القدرة على قيادة السيارة أو الآلات المعقدة.

جرعة مفرطة

لم يلاحظ أي حالات لجرعة زائدة من فيلات. لا ينصح بتجاوز الجرعة الموصوفة..

التفاعلات المخدرات

لا توجد بيانات عن تفاعل فيلات مع المنتجات الطبية الأخرى..

يجب خلط فيلاتين مع أدوية أخرى أو تناوله في وقت واحد, باستخدام نفس مجموعة التسريب.

شروط توريد الصيدليات

يتم تحريرها الدواء تحت صفة طبية.

الشروط والأحكام

يجب أن يتم تخزين الدواء بعيدا عن متناول الأطفال, مكان مظلم في درجة حرارة 2 درجة إلى 8 ° C; لا تجمد. مدة الصلاحية – 2 سنة.