Trombocytopathies

ووفقا لتصنيفات حديثة, من الذي يرد أدناه, ثرومبوسيتوباثيس تنقسم إلى وراثية (خلقي منذ الولادة) والمكتسبة (أعراض), على حد سواء في أول, وعندما أما النوع الثاني فيهيمن عليه نوع النزيف المبقّع النقطي, تم الكشف عن إرقاء الأوعية الدقيقة المعيب.

ساحق تتميز معظم حالات اعتلال الصفيحات بانتهاك واحد أو آخر لوظيفة تجميع الصفائح الدموية (بأشكال موسعة - على جميع عوامل التجميع أو معظمها, مع جزئية - على الفرد منهم), والتي قد تترافق مع نقص البروتينات السكرية الغشائية, وهي مستقبلات لتجميع العوامل (الوهن الخثاري جلانزمان, قلة الصفيحات, أو مرض برنارد سولييه, متلازمة Wiskott-Aldrich ، إلخ.), وكذلك مع ضعف الإطلاق أو نقص الحبيبات الكثيفة (مرض تجمع التخزين), نقص السيكلواوكسيجيناز, إنزيم الثرموبوكسان والأنزيمات الأخرى أو عن طريق منعها من الخارج (حمض أسيتيل الساليسيليك وأدوية أخرى), انتهاك نقل الكالسيوم ووظيفة الجهاز المقلص للخلايا. أقل شيوعًا هو نقص العامل المعزول. 3 الصفائح الدموية - مصفوفات تخثر الدهون.

يمكن دمج الاضطرابات الرئيسية المذكورة مع قلة الصفيحات المستمرة أو المتقطعة. (قلة الصفيحات, متلازمة ميا هيجلينا, فيسكوتا - الدريشا, متلازمة غياب نصف القطر ، إلخ.), زيادة حادة (إلى 7— 9 م) قطر الصفائح الدموية (قلة الصفيحات, متلازمة ميا هيجلينا) أو, مقابل, انخفاضه (متلازمة ويسكوت الدريش).

ضعف تراكم الريستومايسين في الأوعية الدموية (مرض فون ويليبراند) بسبب عدم وجود العامل المقابل في البلازما وفي كثرة الصفيحات بسبب عدم وجود مستقبل لهذا العامل في غشاء الصفائح الدموية, محتوياته في البلازما طبيعية.

غالبًا ما يرتبط اعتلال الصفيحات بالاضطرابات المناعية (متلازمة ويسكوتا - الدريشة, Cediaka - Higasi et al.), خلل التنسج العظمي, الأربطة, الغياب التام أو الجزئي للتصبغ (المهق) وعلم الأمراض الأخرى.

تصنيف اعتلال الصفيحات

الأشكال الوراثية والخلقية

• 1. مع انتهاك سائد لتراكم الصفائح الدموية (التفصيل) - غياب المرحلتين الأولى والثانية من التجميع وتفاعل الإطلاق المحفوظ:
  • و) مع انتهاك جميع أنواع التجميع وانكماش الجلطة (ليس في جميع الأشكال), ولكن مع الاحتفاظ بالالتصاق الأولي بالزجاج (الوهن الخثاري جلانزمان, آثرومبيا الأساسية وأشكال أخرى);
  • إلى) مع انتهاك جزئي لأنواع معينة من التجميع:
    • مع اضطراب معزول في تراكم الكولاجين;
    • مع ضعف ADP المعزول- و (أو) تجمع الثرومبين (متلازمة ماي هيغلين مع كثرة الصفائح الدموية, جثث Dele في الكريات البيض ونقص الصفيحات; شذوذ بيرسون ستوبا, أفبرينوجين الدم الوراثي ، إلخ.).

• 2. مع انتهاك تفاعل الإطلاق والمرحلة الثانية من تراكم الصفائح الدموية (مع الحفاظ على المرحلة الأولى):
  • و) مع وجود الحبيبات ومكوناتها في الصفائح الدموية, لكن في حالة عدم الإفراج عنهم (إفرازات) - متلازمة شبيهة بالأسبرين ، إلخ.;
  • إلى) أمراض تجمع التراكم غير الكافي (متجر) الحبيبات ومكوناتها:
    • نقص كثيفة (خالي من البروتين) الحبيبات ومكوناتها - ADP, السيروتونين, الكاتيشولامين (بالاشتراك مع المهق - متلازمة هيرزمانسكي بودلاك; مع عدم تنسج نصف القطر - متلازمة TAP; مع نقص المناعة - متلازمة Chedik-Higashi ، إلخ.);
    • نقص حبيبات ألفا (بروتين) ومكوناتها - β- ثرومبوغلوبولين, عامل ل 4, عامل النمو, الفيبرينوجين الصفائح الدموية وعامل ويلبراند (متلازمة الصفائح الدموية الرمادية ، إلخ.);
    • نقص كلا النوعين من الحبيبات;
    • نقص الليزوزومات والهيدرولازات الحمضية.

• 3. مع ضعف التصاق الصفائح الدموية بالزجاج والكولاجين, ضعف حاد في تراكم الريستومايسين (مع الحفاظ على الأنواع الفسيولوجية للتجمع):
  • و) مع الصفائح الدموية الطبيعية وانخفاض نشاط البلازما لعامل فون ويلبراند و, غالباً, العامل الثامن (وعائية, أو مرض فون ويلبراند);
  • إلى) مع شذوذ الصفائح الدموية - كثرة الكريات, نقص مستقبلات عامل الريستومايسين وعامل فون ويلبراند, نقص الصفيحات (الحثل الخثاري, أو مرض برنارد - خلية نحل C.);
  • في) مع انتهاك منعزل للالتصاق بالكولاجين.

• 4. مع نقص أو قلة توافر العامل 3 صفيحة (دون خسارة كبيرة في الالتصاق والتجمع).

• 5. تشوهات الصفائح الدموية المعقدة الأخرى والاختلالات:
  • و) مع نقص المناعة - متلازمة Wiskott-Aldrich (مع قلة الصفيحات);
  • إلى) مع خلل التنسج الضام (متلازمة Elersa-Danlosa, مارفانا وآخرون), عيوب القلب الخلقية;
  • في) مع التهاب الكلية الخلقي والصمم;
    • مع فرط نشاط الدم, فرط
    • وتضخم الخلايا المجاورة للكبيبات (متلازمة بارتر).

المكتسبة (أعراض) شكل

• 1. مع داء الهيموبلاستيس, أمراض التكاثر النقوي وكثرة الصفيحات الأساسية:
  • و) التفصيل ناقص التكاثر;
  • إلى) أشكال الاستهلاك (في مدينة دبي للإنترنت) ;
  • في) نشأة مختلطة.

• 2. مع مدينة دبي للإنترنت العامة والإقليمية - أشكال الاستهلاك والتقسيم الطبقي.

• 3. في ب₁₂-فقر الدم بسبب نقص.

• 4. في أورميا.

• 5. مع غسيل الكلى والدورة الدموية خارج الجسم (أشكال الاستهلاك خارج الأوعية الدموية).

• 6. مع الحصار الكلي للصفائح الدموية- والبروتينات (المايلوما المتعددة, مرض فال- دينستريما, جاموباثي, كريوجلوبولينيميا).

• 7. داء الاسقربوط (انتهاك تجميع ADP).

• 8. مع مرض الإشعاع.

• 9. مع عمليات نقل الدم الهائلة (متلازمة نقل الدم الهائل).

• 10. مع تجلط الدم الهائل والأورام الوعائية العملاقة (أشكال الاستهلاك).

• 11. الأشكال الطبية والسمية - عند تناول حمض أسيتيل الساليسيليك وغيره من الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية, البنسلين والكاربينيسيلين, ديبيريدامول, أدوية تثبيط الخلايا ، إلخ..

يوضح الجدول معايير التشخيص التفريقي من خلال المعلمات المختبرية لعدد من حالات اعتلال الصفيحات النموذجية, تمثل كل مجموعة من مجموعات هذا المرض المدرجة في التصنيف. تم تضمين الهيموفيليا A أيضًا في الجدول نظرًا لتشابهها في عدد من المعلمات مع التهاب الأوعية الدموية. (مرض فون ويلبراند).

أصعب تشخيص لرغبة الأوعية الدموية (مرض فون ويليبراند), حيث تم وصف العديد من المتغيرات في أدبيات السنوات الأخيرة, تختلف عن بعضها البعض في التسبب في المرض, نوع شذوذ عامل فون ويلبراند ، إلخ.. د. هناك مجموعة كبيرة ومتنوعة من علامات المرض تجعل المرء موضع شك, ماذا, ربما, في هذه الحالة يوجد أكثر من مرض, والمجموعة بأكملها.

يوضح الجدول خصائص الانتهاكات, سمة من سمات مختلفة من الأوعية الدموية.

في الممارسة السريرية ، هناك نوعان من التهاب الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا - النوع الأول (حول 70 % الحالات) و IIA اكتب (10-12 % الحالات) .

تتميز هذه الأشكال باضطرابات متطابقة وتختلف عن بعضها البعض فقط في مستوى المستضد., المرتبطة بعامل فون ويلبراند. يجب التمييز بين النوع IIB معهم., والتي يمكن تمييزها بسهولة عن طريق زيادة تراكم الريستومايسين مع انخفاض نشاط عامل فون ويلبراند في بلازما الدم, وكذلك مرض فون ويلبراند الزائف, حيث يتم الجمع بين زيادة تراكم الريستومايسين ومستويات البلازما الطبيعية لعامل فون ويلبراند ومستضده. يتميز النوع الرابع من التهاب الكبد الوبائي بوقت نزيف شعري طبيعي..

في مرض فون ويلبراند ، تزيد عمليات نقل بلازما الدم الطازجة المجمدة والراسب القري من نشاط العامل السابع.:ج لفترة أطول, من الهيموفيليا A وفي نفس الوقت يحسن نشاط العامل المساعد للريستومايسين.

القياس الكمي لنشاط عامل فون ويلبراند - تقنية يمكن الوصول إليها, توفير معلومات أكثر دقة., من تحديد نشاط العامل المساعد للريستومايسين في بلازما الدم, والتي لا تظهر في الغالب انخفاضًا معتدلاً (ما يصل إلى 35-50 % المعايير) عامل فون ويلبراند. وفي الوقت نفسه ، لوحظ هذا الانخفاض في عدد كبير إلى حد ما من الأشخاص المصابين بالتهاب الأوعية الدموية. نظرا لارتفاع نسبة الإصابة بهذا المرض, كما يبدو, هناك حاجة إلى تطبيق أكثر انتشارًا لهذه التقنية في الممارسة العملية. في الوقت نفسه ، يكون المختبر قادرًا على اكتشاف وزيادة محتوى عامل فون ويلبراند في بلازما الدم., ما هو مهم لتحديد درجة الضرر البطاني في العديد من أمراض الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية, تصلب الشرايين، إلخ.), وكذلك للكشف عن أهبة التخثر.

ووفقا لتصنيفات حديثة, من الذي يرد أدناه, ثرومبوسيتوباثيس تنقسم إلى وراثية (خلقي منذ الولادة) والمكتسبة (أعراض), على حد سواء في أول, وفي الحالة الثانية ، يسود النوع النقطي من النزيف, تم الكشف عن إرقاء الأوعية الدقيقة المعيب.