البطانة, غرفة السطح الداخلي للأوعية الدموية, قد tromborezistentnost′û عالية ويلعب دوراً هاما في الحفاظ على تعميم الدم السائل. هذه الخاصية من البطانة المرتبطة بالميزات التالية:

• القدرة على تكوين وإطلاق مثبط قوي لتراكم الصفائح الدموية في الدم - البروستاسيكلين (مستقلب حمض الأراكيدونيك, المتعلقة بالبروستاجلاندين);
• منتجات منشط انحلال الفيبرين الأنسجة;
• عدم القدرة على الاتصال بتنشيط نظام تخثر الدم;
• خلق إمكانات مضادة للتخثر في واجهة الدم / الأنسجة عن طريق تثبيت مركب الهيبارين ومضاد الثرومبين III على البطانة;
• القدرة على إزالة عوامل التخثر المنشطة من مجرى الدم.

وفي الوقت نفسه، جدار الأوعية الدموية، بسبب خصائصه التشريحية والفسيولوجية - صلابة, مرونة, اللدونة وغيرها - لا يمكنها تحمل ضغط الدم فقط, ولكن أيضًا لتخفيف التأثيرات المؤلمة الخارجية, مما يمنع حدوث النزيف. هذه الخاصية, وكذلك القدرة على مقاومة إطلاق خلايا الدم الحمراء من الشعيرات الدموية عن طريق diapedesis, تي. إنها. من خلال جدار الأوعية الدموية سليمة ميكانيكيا, يعتمد على فائدة البطانة وعلى السمات الهيكلية للطبقة تحت البطانة - درجة تطور وجودة الكولاجين والألياف الدقيقة, نسبة الكولاجين والألياف المرنة, هياكل الغشاء الطابق السفلي، الخ.. د. تعتمد هذه الخصائص إلى حد كبير على كمية ونوعية الصفائح الدموية, بسبب ذلك، إذا كان محتواها في الدم غير كاف و (أو) مع اعتلال الصفيحات الدموية، فإنها تكثف مثل نزيف حفاضي, وهشاشة الأوعية الدموية الدقيقة: تحدث النمشات والكدمات بسهولة, تصبح إيجابية اختبارات هشاشة الشعيرات الدموية - قرصة, صفعة, يمكن وفقا ل أ. و. نيستيروف وآخرون.

النقع الدقيق الاستجابة للضرر من خلال تشنج موضعي واضح - منعكس ويرتبط بإطلاق الأدرينالين من جدران الأوعية الدموية والصفائح الدموية, النورادرينالين, السيروتونين وغيرها من المواد النشطة بيولوجيا.

الأضرار التي لحقت جدار الوعاء الدموي و, بخاصة, التعرض للبطانة تحت البطانة يعزز تنشيط تخثر الدم وإرقاء الصفائح الدموية بعدة طرق:

• إطلاق الثرومبوبلاستين من الأنسجة إلى الدم (العامل الثالث, صميم بروتيني C) والمنشطات الأخرى لتخثر الصفائح الدموية وتجميعها - الأدرينالين, النورادرينالين, أدف وآخرون.;
• تنشيط الاتصال بواسطة الكولاجين والمكونات الأخرى للبطانة الداخلية مثل الصفائح الدموية (التصاق), وتجلط الدم (تفعيل العامل الثاني عشر);
• إنتاج العوامل المساعدة في البلازما لالتصاق الصفائح الدموية وتجميعها - عامل فون ويلبراند، وما إلى ذلك..

وهكذا, يرتبط جدار الأوعية الدموية ارتباطًا وثيقًا ويتفاعل مع جميع الأجزاء الأخرى من نظام الإرقاء, وخاصة مع الصفائح الدموية.

مشاركة الصفائح الدموية في الارقاء يتم تحديده بشكل رئيسي من خلال وظائفهم التالية:

• وعائي - القدرة على الحفاظ على البنية الطبيعية ووظيفة الأوعية الدقيقة, مقاومتهم للمؤثرات الضارة, عدم نفاذية خلايا الدم الحمراء;
• القدرة على الحفاظ على تشنج الأوعية الدموية التالفة من خلال الإفراز (الافراج عن ردود الفعل) المواد الفعالة في الأوعية - الأدرينالين, النورادرينالين, السيروتونين، الخ.;
• القدرة على سد الأوعية التالفة من خلال تكوين سدادة الصفائح الدموية الأولية (خثرة), تنطوي على التصاق الصفائح الدموية إلى تحت البطانة (وظيفة لاصقة), لصقها معًا وتشكيل كتل من الصفائح الدموية المنتفخة (وظيفة التجميع), وكذلك التوليف, تراكم وإفراز عند تنشيط المواد, تحفيز الالتصاق والتجمع;
• التخثر - قدرة الصفائح الدموية على إفراز عوامل مرقئ.

جميع البيانات المقدمة جعلت من الممكن إثبات عقيدة وحدة الصفائح الدموية, أو الابتدائي, الإرقاء. كان أساس هذا المذهب هو الكلاسيكي بحث ديوك, الذي أظهر, ما هو وقت النزيف عند ثقب جلد شحمة الأذن بإبرة أو خدش؟ (عينة دوق) يزداد بشكل طبيعي مع نقص الصفيحات الشديد, لكنه يظل طبيعيًا أو شبه طبيعي في اضطرابات النزيف العميق (على سبيل المثال, مع الهيموفيليا). هذه البيانات, تلقى تأكيدا كاملا في مزيد من الدراسات, سمح لنا أن نختتم, أن الإرقاء الأولي في الأوعية الدقيقة يتم بشكل رئيسي عن طريق الصفائح الدموية. في الوقت نفسه، يتم تسجيل زيادة واضحة في وقت النزيف ليس فقط مع نقص الصفيحات الكبير (أقل من 30-50 جم 1 ل), ولكن أيضًا في الأشكال الشديدة من نقص الصفائح الدموية النوعي (الوهن الخثاري جلانزمان, اعتلال الصفيحات), وكذلك خلل في هذه الخلايا ذات المنشأ الثانوي - بسبب نقص العوامل المساعدة للالتصاق والتجمع في البلازما أو وجود مثبطات هذه الوظائف في البلازما (البروتينات, منتجات التحلل البروتيني، الخ.).

من بين الأشكال الوراثية لخلل الصفائح الدموية الثانوي، فإن الأكثر أهمية والأكثر شيوعًا في الممارسة السريرية هو وعائية (مرض فون ويلبراند), حيث يزيد وقت النزيف إلى 0.5-1 ساعة أو أكثر, ومن الأشكال المكتسبة - خلل في الصفائح الدموية في التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (اعتلال الصفيحات الاستهلاكية, الآثار الضارة لمنتجات التحلل البروتيني), تبولن الدم, قبول الأدوية (الأسبرين, antykoahulyantы, تحلل الفيبرين ، إلخ.).

تشكيل سدادة الصفائح الدموية ويكتمل إيقاف النزيف من الأوعية الدقيقة عند إجراء اختبار ديوك خلال 2-4 دقائق, وعند إنشاء ركود وريدي إضافي (تطبيق صفعة الضغط 5,3 باسكال, أو 40 ملم زئبق. الفن., و اكثر) - لمدة 6-10 دقائق.

ينتمي الدور الرائد في تنفيذ الإرقاء الأولي إلى وظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية (آفت).

حاليًا، تتم دراسة الآليات الأساسية لـ AAFT جيدًا., وقد تم تطوير طرق مختبرية وأدوات يمكن الوصول إليها لإجراء أبحاثها. في أغلب الأحيان، يلعب تلف جدار الأوعية الدموية دورًا محفزًا في هذه العملية., مما يتسبب في تلامس الصفائح الدموية مع البطانة تحت البطانة, على وجه الخصوص - مع الكولاجين المحفز للالتصاق الرئيسي, تضخم, براعم النموذج والعصا (يتمسك) في هذه المناطق.

أهم العوامل المساعدة البلازمية لهذه العملية هي أيونات الكالسيوم والبروتين الذي يتم تصنيعه في البطانة.عامل فون ويلبراند (фактор الثامن: ص_KOF) وفي الصفائح الدموية - التفاعل مع عامل فون ويلبراند بروتين سكري غشائي أنافي (جي بي-أنافي).

وفي هذا الصدد، نقص عامل فون ويلبراند (وعائية, أو مرض فون ويلبراند) أو GP-IV (قلة الصفيحات, أو مرض برنارد سولييه) يرافقه انتهاك حاد في التصاق الصفائح الدموية.

جنبا إلى جنب مع التصاق، عملية تجميع الصفائح الدموية - انتفاخها ولصقها مع تكوين العمليات وفرض الركام على موقع تلف الأوعية, بسبب نمو المكونات المرقئية أو الخثرة بسرعة.

يتم توفير الحافز الأساسي للتجميع عن طريق الكولاجين, تم إطلاقه من جدران الأوعية المتضررة, وإلى حد أكبر، ADP من كريات الدم الحمراء التي تتحلل في منطقة الضرر, الكاتيكولامينات والسيروتونين (L. 3. باركاجان, B. F. أرخيبوف, 1980, 1983).

من الصفائح الدموية, تخضع للالتصاق والتجميع, تفرز الحبيبات بنشاط, التي تحتوي على مواد, تعزيز عملية التجميع وتشكيل موجتها الثانية. وتشمل هذه حبيبات غير بروتينية ذات كثافة إلكترونية بصرية عالية, تحتوي على كميات كبيرة من ADP, الأدرينالين, النوربينفرين والسيروتونين, وكذلك حبيبات ألفا, تحتوي على بروتينات - عامل مضاد للهيبارين (عامل 4), بيتا الثرومبوبولين, منشط نمو الصفائح الدموية (عامل ميتوجينيك) وغيرها.

يتم إفراز الحبيبات لاحقًا, تحتوي على الانزيمات الليزوزومية (رد فعل الافراج II).

نتيجة لتفاعل عوامل الصفائح الدموية والبلازما، يتم تشكيل الثرومبين في منطقة مرقئ, الجرعات الصغيرة منها تعزز وتكمل بشكل حاد عملية التجميع وفي نفس الوقت تسبب تخثر الدم, بسبب تغطية جلطة الصفائح الدموية بالفيبرين, يكتسب كثافة أكبر, يخضع للتراجع.

أنها تلعب دورا هاما للغاية في تنظيم إرقاء الصفائح الدموية. مشتقات حمض الأراكيدونيك, يتم إطلاقه من غشاء الفسفوليبيدات في الصفائح الدموية وجدران الأوعية الدموية بسبب تنشيط الفسفوليباز.

في وقت لاحق، تحت تأثير انزيمات الأكسدة الحلقية، يتم تشكيل حمض الأراكيدونيك البروستاجلاندين (PGG₂, PGH₂), ومنهم في الصفائح الدموية، تحت تأثير سينسيثات الثرومبوكسان، يتم إنتاج عامل تجميع قوي للغاية - الثرومبوكسان أ₂ (تكساس₂), وفي جدار الأوعية الدموية تحت تأثير إنزيم البروستاسيكلين - المانع الرئيسي للتجمع - بروستاسيكلين (البروستاجلاندين أنا₂, بجي₂).

ضعف تكوين الثرومبوكسان أ₂ نتيجة لانخفاض نشاط أو حصار إنزيمات الأكسدة الحلقية أو إنزيم الثرومبوكسان يؤدي إلى خلل شديد في الصفائح الدموية, يعزز تطور النزيف, والذي لوحظ في عدد من الوراثة والمكتسبة (أعراض) اعتلال الصفيحات. يؤدي انتهاك تخليق البروستاسيكلين في جدار الأوعية الدموية أو إضعاف دخوله إلى الدم إلى زيادة ميل الصفائح الدموية إلى التجميع, يشكل خطر التخثر. مدة العمل النشط للثرومبوكسان, البروستاسيكلين والبروستاجلاندينات الأخرى ذات الصلة صغيرة الحجم (وقبل بضعة دقائق), لكن أهميتها في تنظيم وعلم الإرقاء كبيرة جدًا. نتيجة لعملية التمثيل الغذائي، يتم تحويلها إلى مشتقات غير نشطة - الثرومبوكسان ب₂ وغيرها من المنتجات النهائية.

وفقا للعلماء, والتي شكلت دراستها أساس عقيدة تنظيم البروستاجلاندين لإرقاء الصفائح الدموية, هذه الآلية هي الدافع لتطوير وظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية. يمكن تنشيط أغشية الصفائح الدموية ليس فقط عن طريق ADP والثرومبوكسان, ولكن أيضًا هيدرو بيروكسيدات الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة, تتشكل أثناء الأكسدة الجذرية الحرة للفوسفوليبيدات.

بالإضافة إلى الوكلاء المذكورين أعلاه, في الصفائح الدموية وخلايا الدم المنشطة الأخرى (الكريات البيض، الخ.) يتم أيضًا تشكيل محفزات قوية أخرى للتجميع. من بينها، في السنوات الأخيرة، تم إيلاء اهتمام خاص لعامل تجميع لوحة الفوسفوليبيد (القوات الجوية الباكستانية) من الكريات البيض والصفائح الدموية, كونه 1-0-أوكتاديسيل-2-أسيتيل-3-فسفوريل كولين, وكذلك الوارد في α- حبيبات الصفائح الدموية إلى بروتين سكري G (الثرومبوسبوندين, كتين داخلي). يتم تحرير هذا العامل من الصفائح الدموية مع حبيبات ألفا, ثابتة على سطح الصفائح الدموية المنشطة, تشكيل مجمع مع الفيبرينوجين, ويستخدم في هذا الشكل لتنفيذ تجميع الثرومبين. وبسبب هذا، في اعتلال الصفيحات مع عدم وجود حبيبات ألفا (على سبيل المثال, لمتلازمة الصفائح الدموية الرمادية) يتم تعطيل تجميع هذه الخلايا تحت تأثير الثرومبين.

للقيام بوظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية، يلزم وجود عدد من العوامل المساعدة لتجميع البلازما - أيونات الكالسيوم والمغنيسيوم, الفيبرينوجين, الألبومين واثنين من العوامل المساعدة للبروتين, تسمى أجريكسون A و B, العامل المساعد الفوسفوليبيد، الخ..

ومع ذلك، البروتينات, تمنع منتجات الجلوبيولين البردي والفبرينول تراكم الصفائح الدموية. تشمل مثبطات البروتين لهذه العملية أيضًا البروستاسيكلين – البروتين الجزيئي المعتمد, عامل بارنز ليانا (انخفاض حاد في فرفرية نقص الصفيحات التخثرية) وغيرها.

تلعب البروتينات السكرية في غشاء الصفائح الدموية دورًا مهمًا في وظيفة التجميع., التفاعل مع عوامل التجميع.

وفقا لتوصيات اللجنة الدولية للتخثر والإرقاء, تتميز الأنواع الرئيسية التالية من البروتينات السكرية الغشائية::

بروتين سكري I, تتكون من وحدتين فرعيتين - Ia و Ib. أولها هو مستقبل عامل فون ويلبراند وهو ضروري للالتصاق, والثاني - لتجميع الثرومبين. يتم تقليل محتوى البروتين السكري I في أحد الأشكال المختلفة للهيموفيليا الوعائية وفي حثل الصفيحات (مرض برنارد سولير).

بروتين سكري الثاني, تتكون أيضًا من وحدتين فرعيتين, مطلوب لجميع أنواع التجميع, محتواه (وخاصة بنك الاستثمار الدولي) انخفاض حاد في الصفيحات في غلانزمان.

بروتين سكري الثالث, يتحد أحد مكوناته مع البروتين السكري IIb والكالسيوم, ضروري لمعظم أنواع تراكم الجلطات وتراجعها; يتم تقليل محتواه في وهن الصفيحات في غلانزمان

الأهمية الوظيفية للبروتينات السكرية الغشائية IV و V تحتاج إلى توضيح.