نظام تصلب الجلد – تصلب الجلد

تصلب الجلد (التصلب الجهازي)

ما هو تصلب الجلد?

تصلب الجلد هو مرض نادر النسيج الضام. فإنه يؤدي إلى التهاب الأوعية الصغيرة, و,في نهاية المطاف إلى تغيير في بنية أنسجة الجلد, المفاصل والأعضاء الداخلية. هناك ثلاثة أشكال رئيسية من تصلب الجلد:

• موضعية (تساقط الشعر) تصلب الجلد (линейная и morphea-“морфеа” (في شكل لويحات)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. هذا الشكل من المرض أقل حدة;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, يؤثر الأكثر شيوعا الرئتين. هذا الشكل من أشكال تصلب الجلد هي الأكثر خطورة, ويمكن أن يؤدي إلى الموت;
• متلازمة Perekresny (التداخل-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. ليس واضحا, ما الذي يسبب هذا الإفراط في الإنتاج. خلل في الجهاز المناعي يمكن أن تسهم في تطوير الكولاجين الزائد.

عوامل الخطر لتصلب الجلد

تصلب الجلد هو أكثر شيوعا في النساء. تصلب الجلد الموضعي عادة ما يصيب الناس 20-40 سنوات. تصلب الجلد الخطي هو شائع في الأطفال. تصلب الجلد الجهازي يصيب عادة الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم 30-50 سنوات.

عوامل أخرى, التي قد تزيد من احتمال تطوير تصلب تشمل:

• وجود أفراد الأسرة الذين يعانون من اضطرابات المناعة الذاتية;
• التعرض للمواد الكيميائية, مثل ثاني أكسيد السيليكون, الكيتونات, أو أبخرة اللحام.

Склеродермия – симптомы

تصلب الجلد الموضعي

أعراض تصلب الجلد الموضعي, عادة, يقتصر على الجلد, و لا يؤثر على الأعضاء الداخلية. الآفات الجلدية قد تمر عدة أشهر أو عدة سنوات. في بعض الحالات، تصلب الجلد يؤدي إلى إعاقة دائمة. أعراض تصلب الجلد الموضعي وتشمل:

• البقع الصلبة على الجلد, في الغالب على الوجه والجذع (المورفيا);
• سماكة الجلد في الشرائط, والتي قد تمتد إلى العضلات الكامنة والعظام (أو تصلب الجلد الخطي القشيعة).

تصلب الجلد الجهازي

هذا الشكل من المرض, عادة, فإنه يشير إلى مرض منتشر. العديد من حالات تصلب الجلد الجهازي تبدأ مع متلازمة رينود, يتضمن ذمة, الوخز, خدر, جلدية زرقاء وبيضاء, وألم في أصابع اليدين والقدمين. هذا المرض يمكن أن يتطور على مر السنين.

تصلب الجلد المنتشر يبدأ فجأة, ويمكن أن تؤثر ليس فقط على الجلد, لكن الأعضاء الداخلية. غيرها من أعراض تصلب منتشر ويمكن أن تشمل:

• سماكة وتصلب الجلد;
• آلام المفاصل والعضلات, تصلب وتورم;
• مشاكل في التنفس, ابتلاع وهضم الطعام بسبب سماكة وصلابة من أنسجة الرئة, المريء, أمعاء;
• التهاب وختم الأوعية الدموية الكبيرة والصغيرة.

مضاعفات تصلب الجلد المنتشر يمكن أن يؤثر تقريبا كل نظام من الجسم. وتشمل المضاعفات المتكررة:

• النزيف;
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي;
• عدم انتظام ضربات القلب;
• فشل القلب;
• الفشل الكلوي;
• ضغط دم مرتفع.

تشخيص تصلب الجلد

سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي, وإجراء الفحص البدني. ويستند التشخيص على تغييرات في الجلد.

• ويمكن أن تشمل الاختبارات:
• اختبارات الدم;
• حركية المريء الدراسة;
• خزعات الجلد والأنسجة الأخرى.

لتشخيص قد يحتاج الصور من الأجهزة والهياكل الداخلية. لهذا الغرض، تطبيق:

• الرونتجن الوحدة الدولية لأشعة اكس;
• MRT;
• الاشعة المقطعية.

Склеродермия – лечение

حاليا، لا توجد وسيلة الشفاء التام من تصلب الجلد. هناك طرق, مما يساعد على تقليل أعراض المرض. طرق العلاج من أعراض تصلب الجلد وتشمل:

المفاصل والعضلات

• الأسبرين أو الأدوية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية);
• الستيرويدات القشرية.

المريء والجهاز الهضمي

• الأدوية, الحد من انتاج الحمض الموجود في المعدة;
• وجبات متكررة في أجزاء صغيرة;
• يجري في السرير مع رأسك مرتفعة, لتجنب حرقة.

الجلد والأحشاء

• الستيرويدات القشرية;
• مناعة;
• معالجة بالضوء.

مشاكل في الكلى و / أو ارتفاع ضغط الدم

• مثبطات ACE أو الأدوية الخافضة للضغط أخرى;
• الأدوية السرطانية;
• موسعات.

متلازمة رينود

• حاصرات قنوات الكالسيوم;
• يجري في الحرارة وارتداء الملابس الدافئة, لتجنب انخفاض حرارة الجسم;
• نحن بحاجة إلى الإقلاع عن التدخين.

تقييد الحركة

العلاج الطبيعي والتمارين الرياضية مهمة للحفاظ على الدورة الدموية, مرونة المفاصل وقوة العضلات.

الوقاية من تصلب الجلد

في هذه اللحظة، لا توجد وسائل لمنع أو تصلب الجلد.