متلازمة كروزون – خلل التعظم القحفي

كروزون متلازمة (القحفي Dysotosis)

ما هي متلازمة كروزون?

متلازمة كروزون هو مرض وراثي, مما يؤدي إلى عظام الربط غير طبيعية من الجمجمة والوجه.

الرضع لديهم المفاصل بين عظام الوجه والجمجمة. عندما ينمو دماغ الطفل, هذه المفاصل تسمح للجمجمة لتوسيع. طبقات متضخمة تماما عندما يتم تشكيل الدماغ بشكل كامل وتوقف نموها.

عندما متلازمة كروزون وعظام الوجه من الصمامات الجمجمة في وقت مبكر جدا, الجمجمة ومن ثم أجبر على النمو في اتجاه خيوط مفتوحة المتبقية. وهذا يؤدي إلى شكل غير عادي للرأس, الوجه والأسنان.

يسبب متلازمة كروزون

هو سبب متلازمة كروزون عن خلل وراثي. ليس واضحا, ما أسباب دفعت الجينات, أسباب متلازمة كروزون, يتحور. بعض من الجين المتحور يمكن أن تكون موروثة من جينات الوالدين.

عوامل الخطر متلازمة كروزون

العوامل, والتي يمكن أن تزيد من خطر متلازمة كروزون في الطفل, تتضمن:

• الآباء الذين يعانون من متلازمة كروزون;
• الآباء, ان لم يكن لديك هذا الاضطراب, لكن التي لديها الجين, داعيا متلازمة كروزون;
• الكبار أو الشيخوخة والده في الحمل.

أعراض متلازمة كروزون

علامات والأعراض الرئيسية لمتلازمة كروزون وتشمل:

• أعلى بالارض ومؤخرة الرأس;
• الجبين والمعابد بالارض;
• الجزء الأوسط من الوجه صغير وسحب أكثر, من المعتاد;
• انف مدببة;
• الممرات الأنفية مضغوطة, الذي غالبا ما يؤدي إلى انخفاض في تدفق الهواء عن طريق الأنف;
• أكبر, جاحظ الفك السفلي;
• تحويل الأسنان;
• السماء الضيق, أو الحنك المشقوق.

أعراض ومضاعفات أخرى, التي قد تنشأ نتيجة لمتلازمة كروزون وتشمل:

• المشاكل مع تطور الأذن الداخلية وفقدان السمع;
• Болезнь Меньера – головокружение или звон в ушах;
• مشاكل في العين, بما في ذلك مشاكل في العين, الحول، أو حركة العين اللاإرادية;
• انحناء السيساء;
• صداع;
• Акантоз – маленькие, ظلام, بقع البشرة مخملي;
• Гидроцефалия – накопление жидкости в черепе.

متلازمة كروزون التشخيص

الطبيب عادة تشخيص متلازمة كروزون استنادا إلى علامات جسدية والأعراض.

الطبيب قد يحتاج الصور من الجمجمة, العمود الفقري أو عظام الذراع. لتنفيذها، الطرق التالية:

• الرونتجن الوحدة الدولية لأشعة اكس;
• MRT;
• الاشعة المقطعية.

قد يقوم الطبيب بإجراء الاختبارات الجينية أيضا, لتأكيد التشخيص.

متلازمة كروزون العلاج

لا توجد طريقة لعلاج متلازمة كروزون. حاليا، العديد من الأعراض يمكن علاجها عن طريق الجراحة.

علاج أعراض متلازمة كروزون قد تشمل:

عملية لعلاج متلازمة كروزون

هناك عدد من العمليات, يستخدم لعلاج أعراض متلازمة كروزون. وتشمل هذه:

• Удаление фрагментов костей черепа – удаление и расширение части костей черепа. العملية التي يتعين القيام بها في أقرب وقت ممكن بعد الولادة, لمنع تلف في الدماغ. وهذا الإجراء يساعد أيضا إصلاح, بقدر المستطاع, شكل الجمجمة;
• Операция для лечения выпячивания одного или обоих глазных яблок – вносятся корректировки кости, المحيطة محجر العين;
• عملية لعلاج جاحظ الفك السفلي, لتطبيع ظهور الفك;
• تشغيل izlecheniyu المعاجين volchyey.

المعالجة التقويمية متلازمة كروزون

المعالجة التقويمية يمكن أن تساعد أسنان ملتوية الصحيحة. قد تشمل تركيب الأقواس لمحاذاة دغة.

العلاج في الرؤية والسمع في الأطفال الذين يعانون من متلازمة كروزون

يجب أن تبقى الرضع والأطفال الذين يعانون من متلازمة كروزون تحت إشراف متخصص, الذي يرصد حالة سمعهم والرؤية, وفي حالة حدوث مشاكل بعد العلاج.

الرعاية الداعمة الأطفال الذين يعانون من متلازمة كروزون

الأطفال الذين يعانون من صعوبات في التعلم أو التخلف العقلي, ربما, بحاجة إلى مساعدة خاصة في مجال التدريب.

متلازمة كروزون الوقاية

لا توجد وسيلة لمنع متلازمة كروزون. إذا كان لديك متلازمة كروزون, أو تاريخ عائلي للمرض, يمكنك التحدث إلى مستشار وراثي عند اتخاذ قرار لإنجاب الأطفال.