متلازمة داندي ووكر

مدهش-ووكر متلازمة (داندي ووكر تشوه; داندي ووكر متلازمة; العائلية داندي ووكر; داندي ووكر تشوه)

ما هو متلازمة داندي ووكر?

Синдром Денди-Уокера – деформации мозга, الذي يتطور قبل الولادة, في الرحم. يحدث تشوه في الجزء الخلفي من الدماغ, أن حركة الضوابط والتعلم المعرفي. هذه المتلازمة يمكن أن تؤثر أيضا على غرف مملوءة بسائل من الدماغ, دعا البطينات الدماغية. يمكن أن يحدث تراكم غير طبيعي للسوائل.

يسبب متلازمة داندي ووكر

ليس واضحا, ما هي أسباب ظهور متلازمة داندي ووكر. ومن المعتقد, أن الدور الرئيسي في حدوث خلل يلعب العامل الوراثي.

عوامل الخطر داندي ووكر متلازمة

قد تكون موروثة متلازمة داندي ووكر. إذا كان أحد الوالدين لديه متلازمة داندي ووكر, يتعرض الطفل لخطر الاصابة بالمرض. غيرها من عوامل الخطر المعروفة لم تحدد بعد.

أعراض متلازمة داندي ووكر

أعراض متلازمة داندي ووكر وغالبا ما تحدث في سن الطفولة. البعض قد لا تظهر حتى مرحلة الطفولة. تم العثور على معظم الحالات خلال السنة الأولى من العمر. ويمكن أن تشمل الأعراض:

• انتهاك للتنمية الكلام;
• تدريب المشي البطيء;
• التهيج;
• قيء;
• عدم إستقرار;
• عدم وجود تنسيق العضلات;
• حركات العين متشنج;
• زيادة حجم الرأس;
• انتفاخ الجزء الخلفي من الجمجمة;
• تشوهات في التنفس;
• مشاكل في الرؤية أو السمع;
• التشنجات.

Дети с этим синдромом может иметь и другие врожденные деформации – мозга, قلوب, شخص أو أطرافه.

تشخيص متلازمة داندي ووكر

سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي, وإجراء الفحص البدني. ويمكن ايضا ان الجدول الزمني لقطة من الدماغ, حيث يمكنك أن ترى التغييرات في بطينات الدماغ. لهذا الغرض، تطبيق:

• التصوير المقطعي للرئيس;
• MRT;
• الموجات فوق الصوتية.

علاج متلازمة داندي ووكر

داندي ووكر متلازمة لا يمكن علاجه. وسوف يركز العلاج على إدارة الأعراض السلبية.

تراكم السوائل في بطينات الدماغ قد يتطلب العلاج, لأن السوائل الزائدة يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم وتورم في الدماغ. لاستنزاف السائل المستخدمة:

• Шунт – в головном мозге устанавливается трубка, السماح للالسوائل الزائدة إلى تجفيف.
• Вентрикулостомия – из одного желудочка в другой подводится дренажная трубка, السماح السوائل الزائدة إلى ترك البطين المتضررين.

بعد الفحص، والطبيب سوف يصف الخيار هو أفضل علاج.

الوقاية من متلازمة داندي ووكر

في هذه اللحظة، لا توجد طرق الوقاية متلازمة داندي ووكر.