HS – فقر الدم الخلقي الكرية الحمراء الكروية – بالاضاقه وراثية
بالاضاقه (خلقي الكرية الحمراء الكروية فقر الدم; بالاضاقه وراثية)
وصف بالاضاقه
بالاضاقه هو مرض, والذي يسبب خلل في الأغشية كرات الدم الحمراء. خلايا الدم الحمراء الصحية لها شكل بالارض, مع إسقاط حواف القرص, بالاضاقه ويؤدي إلى شكل كريات الدم الحمراء الكروية, وفشل سابق لأوانه من هذه الخلايا.
خلايا الدم الحمراء في بالاضاقه هي جولة حجم صغير, وهي أكثر هشاشة, من خلايا الدم الحمراء الصحية. بسبب شكل مستدير, إذا كان يدخل الطحال، يتم التخلص منها.
بالاضاقه هي الأكثر شيوعا في الأشخاص المنحدرين من أصول أوروبية الشمالية.
بالاضاقه يمكن المضي قدما بلطف جدا, مع أعراض طفيفة, أو يكون من الصعب جدا, مع أعراض, تتقدم بسرعة. قد تحدث هذه الأعراض بعد بعض الأمراض المعدية. في الحالات الشديدة من بالاضاقه يمكن تشخيصها في مرحلة الطفولة, في حين بأعراض خفيفة من المرض وعادة ما يتم تشخيصها في مرحلة البلوغ.
في علاج الأعراض يمكن السيطرة عليها بالاضاقه.
أسباب بالاضاقه
HS – مرض وراثي, الجينات التي يسببها, الموروثة من الآباء والأمهات.
عوامل الخطر بالاضاقه
العوامل, والتي قد تزيد من خطر تشمل بالاضاقه:
- لديهم أحد أفراد الأسرة مع بالاضاقه.
أعراض بالاضاقه
وتشمل أعراض بالاضاقه:
- اليرقان;
- شحوب;
- ضيق التنفس;
- تعب;
- ضعف;
- الأطفال – التهيج والعصبية;
- Gemoliticheskaya فقر الدم;
- حصى في المرارة.
التشخيص بالاضاقه
سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي, وإجراء الفحص البدني.
ويمكن أن تشمل الاختبارات التالية:
- فحص الطحال;
- اختبارات الدم;
- تحليلات وظائف الكبد;
- اختبارات هشاشة ناضح وكرات الدم الحمراء – لتشخيص بالاضاقه وراثية;
- اختبار كومبس ' – تحليل أضداد الغلوبولين, لفحص الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء.
العلاج بالاضاقه
وتشمل العلاجات بالاضاقه:
حمض الفوليك
1 ملغ يوميا من حمض الفوليك واختياريا, نقل الدم, وأوصت خلال فترات فقر الدم الشديد.
العملية في بالاضاقه
الاستئصال الجراحي للطحال يمكن علاج فقر الدم. لا تزال أشكال المرضية من خلايا الدم, لكنها لن تدمر في الطحال.
حاليا، قبل أسابيع قليلة قدم استئصال الطحال السحائية, المستدمية النزلية ولقاح المكورات الرئوية. بعد الجراحة، فمن المستحسن عمر الوقاية البنسلين, لمنع حدوث إصابات خطيرة. لا ينصح العملية للأطفال الذين تقل أعمارهم عن خمس سنوات. بعد العملية، هناك خطر حياة الإصابات الخطيرة والتي يمكن أن تهدد الحياة.
بالاضاقه الوقاية
بسبب كثرة الكريات الحمر الكروية هو مرض وراثي, فمن المستحيل لمنع. عمليات تفتيش منتظمة من الأفراد ذات المخاطر العالية بالاضاقه يمكن أن يمنع خطر حدوث مضاعفات في العلاج المبكر.
