حصلت فقر الدم dizeritropoeticheskie, تتعلق بانتهاك erythrokaryocytes عملية الانشطار

المسببات المرضية

ويشمل مفهوم "فقر الدم dizeritropoeticheskie المكتسبة" عددا من الكيانات السريرية, الملكية المشتركة وهو وجود الكريات الحمر غير فعال. في بدرجات متفاوتة الكريات الحمر غير فعالة لوحظ في نقص الحديد, talassemii, فقر الدم aplasticheskoй, mielofiʙroze, أوستروم سرطان الدم, ومع ذلك، لا ينبغي أن تدرج كل هذه الأمراض المختلفة في المجموعة المكتسبة dizeritropoeticheskih فقر الدم.

وأكثر ملاءمة لوضع هذه المجموعة المكتسبة فقر الدم dizeritropoeticheskuyu, ذات الصلة, على الأرجح, مع somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.

المظاهر السريرية والمعلمات مختبر dizeritropoeticheskih المكتسبة فقر الدم

فقر الدم Refrakternaya sideroblastnaya, على الأرجح, لا شكل تصنيف الأمراض واحد. لوحظ عند الإشارات ليست محددة جدا لهذه الحالة المرضية.

في معظم الأحيان، وهذا المرض يتجلى في سن الشيخوخة، بغض النظر عن الجنس, وهي تبدأ ببطء. في معظم الحالات، الكشف عن أول فقر الدم الحاد المعتدل (4,96-5.59 مليمول / لتر, أو 80-90 غرام / لتر), زيادة ملحوظة في الكبد, بعض المرضى الذين يعانون من الطحال واضح. مؤشر اللون بالقرب من الوحدة, ومع ذلك، من بين خلايا الدم الحمراء يمكن رؤيتها عند النظر إلى السكتة الدماغية اثنين من السكان - ناقص الانصباغ ومفرط الانصباغ أو سوي الصباغ. محتوى الشبكيات قد تكون طبيعية, في بعض الأحيان زيادة طفيفة, وبعض المرضى - انخفاض حاد. عدد الكريات البيضاء العادية, تميزت أحيانا الكريات البيض.

هو واضح هناك سمة مميزة تحول النيتروفيل. في معظم الأحيان أنه يقتصر على عدد كبير من العدلات طعنة. عدد من المرضى الأفراد 30-40 %. غالبا ما يكون هناك كثرة الوحيدات (20-30 %). في نخاع العظام وقد تهيج حاد في برعم الأحمر, نسبة leykoeritroidnoe في كثير من الأحيان أقل 1,0. normocytes عدد حمضة انخفاض, وزيادة normocytes قعدة. محتويات حيدات في نخاع العظام قد تكون طبيعية, على الرغم من كثرة الوحيدات الطرفية.

مستوى الحديد في الدم فقر الدم الحديدي الأرومات لصهر قد تكون طبيعية, على الرغم من أن معظم الأحيان أنها ليست زيادة حادة. وبالتالي فإن كمية الحديد, تفرز في البول بعد الإدارة 500 ملغ Desferal, أعلى بكثير من المعتاد.

يعتبر سمة من فقر الدم الحديدي الأرومات صهر أن يكون الكشف عن نخاع العظم عدد كبير من sideroblasts, تي. إنها. эritrokariotsitov, الكريات التي تحتوي على الحديد. هذه الحبيبات من الحديد حاصرت حلقة رئيسية, دونهم erythrokaryocytes هناك كمية كبيرة من الحديد, يقع خارج الخلية. بسبب وجود هذه الأمراض حبيبات أصبح يعرف باسم فقر الدم الحديدي الأرومات الحرارية. الحلقية وكشف ليس فقط في فقر الدم الحديدي الأرومات sideroblasts. وهي توجد في فقر الدم وراثي, تتعلق بانتهاك من تخليق بورفيرين, الأنيميا, بسبب التسمم بالرصاص, ونقص البيريدوكسين (فيتامين B₆), الثلاسيميا وفقر الدم اللاتنسجي. اكتشاف عدد كبير من sideroblasts لا يزال لا يعطي سببا لتشخيص فقر الدم الحديدي الأرومات الحرارية.

يتطور المرض ببطء, وأقلية من المرضى (حول 7 %) تظهر بضع سنوات من بدايته في الدم المحيطي انفجارات متفرقة, ثم في الفترة النهائية للصورة النخاعي الحاد أو اللوكيميا myelomonoblastic.

ومع ذلك، وفقر الدم الحديدي الأرومات الحرارية، وليس جميع المرضى هو بداية سرطان الدم الحاد. في بعض الحالات، هو طفرة جسدية, والتي هي نتيجة لعدم كفاية erythrokaryocytes تقسيم, gemoglobinizatsiya تفتقر هذه الخلايا مع ظهور الكريات الحمراء الناقص الصباغ, تقسيم عدم كفاية المحببة عدلة, حيث تحول يحدث طعنة, تظهر الخلايا, تذكير pelgerovskuyu الوضع الشاذ من الكريات البيض.

ويمكن الافتراض, طفرة جسدية أن يؤدي إلى تغيير في الشكل الكيميائي من الحديد في الميتوكوندريا، وبالتالي انتهاكا لإدراجه في جزيء الهيموجلوبين.

في بعض الحالات، صورة سريرية مشابهة والصرفية قد تنشأ نتيجة لطفرة جسدية, ونظرا لوجود الأجسام المضادة, توجه إلى erythrokaryocytes مستضد. في معظم الحالات، والأجسام المضادة تؤدي إلى اختفاء أو تخفيض الحمراء نخاع الجرثومية, ومع ذلك، هناك عدد من المرضى في فترة معينة من الوقت أو بشكل دائم الأجسام المضادة "ضرب" على normocytes الحمضة والشبكيات, في حين ارتفع عدد normocytes مستقعد ومتعدد الألوان في نخاع العظم. ونظرا لعدم كفاءة erythro- كمية الشعر الحديد في نخاع العظام زاد. التشخيص الصحيح يساعد على تحديد الأجسام المضادة, الموجهة ضد erythrokaryocytes مستضد (نفسه, كيف وpartsialynoy krasnokletochnoy عدم تنسج).