أمراض الكلى Multicystic – PKP – وراثي جسمي مرض الكلى المتعدد الكيسات – الكلى المتعدد الكيسات النوع الثاني

وصف مرض الكلى المتعدد الكيسات

وتكيس الكلمة تعني العديد من الخراجات. أمراض الكلى Multicystic (PKP) هو مرض وراثي, حيث الكلى على شكل الخراجات متعددة.

الخراجات هي الحويصلات, مملوءة بسائل, التي تنمو في الكلى, مما أدى إلى زيادة في حجم. عدد الخراجات يمكن أن تتراوح بين بضع عشرات من. حجم يمكن أن تختلف من صغير, وهو أمر صعب للتشخيص, إلى حجم, أكبر من الكلى.

مرض الكلى المتعدد الكيسات يمكن أن يسبب الألم, وتتداخل مع الأداء الطبيعي للكلى. العواقب يمكن أن تكون العدوى, حصى الكلى, ضغط دم مرتفع, و, في النهاية, الفشل الكلوي.

أسباب مرض الكلى المتعدد الكيسات

ويتسبب مرض الكلى المتعدد الكيسات من قبل الجينات الموروثة. هو – واحد من أكثر الأمراض الوراثية شيوعا. يكون الأطفال فرصة 50٪ من لوحة التحكم, إذا كان أحد الوالدين لديه الجين. إذا كان الشخص هو لوحة الجينات, وقال انه سوف يكون شكلا من أشكال المرض مدى الحياة. المرض يمكن أن يسبب أعراض مختلفة في أفراد الأسرة.

وهناك أيضا شكل نادر من مرض الكلى المتعدد الكيسات, دعا راثي متنحي مرض الكلى المتعدد الكيسات, الذي يؤثر على الأطفال حديثي الولادة, أطفال, والأطفال. هذا النوع من لوحة التحكم يمكن أن يسبب الوفاة في الشهر الأول من الحياة.

عوامل الخطر لمرض الكلى المتعدد الكيسات

عامل الخطر الرئيسي, التي تؤثر على ظهور مرض الكلى المتعدد الكيسات هو وجود الآباء مع المرض. تطور المرض في 50 % الأطفال, ولد لأبوين مع لوحة الجينات. حول 10% من الحالات لا يتم توريث المرض الجيني, ولكن تحور. ويؤثر مرض الكلى المتعدد الكيسات الرجال والنساء على حد سواء.

أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات

خلال المراحل الأولى من لوحة في كثير من الأحيان لا تظهر أعراض واضحة. ويبدو أن معظم الأعراض في منتصف العمر.

غالبا, الأعراض الأولى – ألم في الظهر أو الجانب. تشمل الميزات الأخرى مرض الكلى المتعدد الكيسات:

• ضغط دم مرتفع;
• دم في البول;
• عدوى بولية;
• حصى الكلى;

إضافي, أقل أعراض واضحة ويمكن أن تشمل:

• أمراض الأظافر;
• الحيض المؤلم;
• آلام المفاصل;
• نعاس.

قد يكون سبب الأعراض المذكورة أعلاه عن أمراض أخرى. للحصول على تشخيص دقيق، طلب المشورة الطبية.

تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات

تشخيص وحة, الطبيب يمكن أن تبدأ بالبحث عن الأعراض, بما في ذلك وجود ارتفاع ضغط الدم, زيادة حجم الكلى, تضخم الكبد أو الدم في البول.

الموجات فوق الصوتية في البطن – عادة ما يكون التحليل الأول للعثور على الخراجات في الكلى. إذا الخراجات هي صغيرة جدا, ليتم الكشف عن طريق الموجات فوق الصوتية, ولا يزال المشتبه بهم مرض الكلى المتعدد الكيسات, إجراء مسح CT البطن أو MRI.

إذا كان التشخيص لا يزال غير مؤكد, قد يتم تعيين اختبارات إضافية, بما فيه:

• الجينات الدراسة – فحص دم, الذي يختبر الحمض النووي للمريض وأسرته في وجود لوحة الجينات;
• تحليل DNA المباشر – يتم اختبار الحمض النووي للمريض لوحة الجينات.

في عشر – أربعين في المائة من المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات أيضا أن يكون له تمدد الأوعية الدموية (تخفيف في جدار الأوعية الدموية) دماغ.

علاج أمراض الكلى المتعدد الكيسات

معظم العلاجات لوحة التحكم يعالج أعراض المرض أو منع حدوث مضاعفات. بعض خيارات العلاج قد تشمل:

• علاج ارتفاع ضغط الدم – لخفض ضغط الدم, غالبا ما توصف الأدوية الخافضة للضغط.
• مسكنات الألم – يجب أن تستخدم بحذر, حيث ان البعض منهم يمكن أن يسبب المزيد من الضرر للكلى;
• المضادات الحيوية – في حالة التهابات المسالك البولية, علاج مكثف بالمضادات الحيوية تساعد على منع المزيد من الضرر للكلى;
• التدخل الجراحي – قد استنزفت الخراجات من خلال عملية جراحية, لتخفيف الألم, إزالة العدوى أو النزيف. تصريف الكيس يجوز أيضا انخفاض مؤقت في ضغط الدم;
• أحيانا, إذا اتخذت هذا المرض شكل حاد, واحد أو قد تتم إزالة كل من الكليتين. ويسمى هذا الإجراء لاستئصال الكلية;
• حمية – نظام غذائي منخفض البروتين يمكن أن تقلل من العبء على الكلى. تناول الحد الملح يمكن أن تساعد في الحفاظ على ضغط الدم الطبيعي, واستخدام كميات كبيرة من المياه يمكن أن تقلل من خطر تكون حصى الكلى;
• غسيل الكلى ه transplantatsiya – أكثر من نصف المرضى PKP مريضا بالفشل الكلوي ويتطلب غسيل الكلى. غسيل الكلى ispolizuyetsya, لتنقية الدم, منذ الكلى لا يمكن أن تؤدي هذه الوظيفة. إذا لعملية زرع الكلى من متبرع لا يمكن أن يؤديها, سيكون لديك للقيام غسيل الكلى للحياة.

وقد أدى البحوث التي أجريت مؤخرا إلى العديد من الأدوية, التي قد تعوق تطوير الخراجات. مثلا, السوماتوستاتين, وهو في الدراسة النهائية, ويمكن أن تكون متاحة قريبا للمرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات.

الوقاية من أمراض الكلى المتعدد الكيسات

الوقاية من أمراض الكلى المتعدد الكيسات غير متوفر. على أساس الاختبارات الجينية يمكن التعرف على استعداد للإصابة بالمرض.