المتلازمة الكلوية – الدولة وتحليل البول

المتلازمة الكلوية هو متلازمة سريرية ومختبرية, تميزت بروتينية ضخمة وضعف البروتين الدهون والتمثيل الغذائي للمياه المالحة.

تميز شحماني كلاء, الذي يبحث عن تغيير في مرشح الكبيبي, و اعتلال الكلية الغشائي, الذي التغييرات الكشف عن الغشاء القاعدي من الحلقات الشعرية من الكبيبات.

وفقا للاحصاءات،, هذا المرض يصيب بشكل رئيسي الأطفال, خاصة في ظل 5 سنوات. متوسط ​​عمر المصابين البالغين 17-35 عاما, على الرغم من أن الحالات الموصوفة منه من الأفراد 85 وحتى 95 سنوات.

المتلازمة الكلوية هي صعبة لمجموعة متنوعة من أمراض الكلى في ما يقرب من 20 % المرضى.

غالبا ما يحدث على خلفية التهاب كبيبات الكلى والداء النشواني.

آلية المتلازمة الكلوية لا يزال لا توضح تماما أنه. وتعلق أهمية كبيرة على الاضطرابات المناعية والأيضية. الأكثر شهرة هو مفهوم المنشأ المناعي المتلازمة الكلوية. وهي تعتمد على حقيقة الكشف عن الأجسام المضادة للالشعيرات الدموية الكبيبي الغشاء القاعدي.

Pathomorphological تتميز المتلازمة الكلوية زيادة في, ترهل الكلى. المادة القشرية على قطع مصفر (كلية بيضاء كبيرة). وكشف الأنسجة انحطاط والبلى الحيوي الأنابيب الظهارية النيفرون: الأنابيب امتدت, çastïçno ظهارة ضمرت, تورم جزئيا, مع الحبيبية تنكس زجاجي قطرة وظهور فجوات. الخلايا الظهارية القاعدية شهدت الودائع الدهون; واسعة الأنابيب الفجوات تملأ النيفرون sluschivshimisya الخلايا الظهارية, غرامة وزجاجي البروتين قطرة كتلة. العديد gialinovыh, معرق, قطرة زجاجي واسطوانات شمعية. النسيج الخلالي المحتوى الدهني العالي, خصوصا الكولسترول, lipofagov, عناصر اللمفاوية.

التغييرات في الخلايا الكبيبات الكلوية المتلازمة الكلوية تتعلق podocytes والأغشية القاعدية. في podocytes تختفي tsitopodii (العمليات), التصنع والجسم تورم, تحدث تشكل الفجوات من السيتوبلازم, انتهكت هيكل التربيقي من الخلايا. كل هذه التغيرات تساهم في تسرب البروتين بطريق الظهارة, تمر عبر الغشاء القاعدي. في مغفرة استعادة بنية خلية رجلاء العادية. تغيرات في الشعيرات الدموية الكبيبي سماكة الغشاء القاعدي وتخفيف بهم.

المتلازمة الكلوية سريريا تتميز otekami, بروتينية, نقص بروتينات الدم, ارتفاع الكولسترول, gipotenzieй. غالبية المرضى في تجاويف المصلية شكلت رشحة. الكلوية otekn فضفاضة, انتقل بسهولة, قد يزيد بسرعة, عند الضغط على الإصبع عليهم وتعميق.

الأعراض الرئيسية هي شديدة متلازمة الكلوية بروتينية. غالبا ما تصل 20-50 جرام يوميا.

آلية بروتينية أوضحت أخيرا. لا تقم بتعيين سبب لزيادة نفاذية الشعيرات الدموية والغشاء القاعدي من الكبيبات. تعتبر عوامل إضافية في التسبب في بروتينية انتهاكا للبروتين reabsortsii أنبوبي بسبب موجة من عملية. بروتين البول في الدم متطابقة. يحتوي معظم البول الزلال. فقد ارتفع عدد α₁– и ب-глобулинов и понижено содержание ل₂– и ج-глобулинов. البروتينات التي الكهربائي في هلام النشا (بواسطة سميثيز) يمكن الحصول عليها من بعض المرضى قبل 11 الكسور (اثنين من كسور سابق الألبومين, الزلال, ترانسفيرين, tseruloplazmyn, ثلاثة كسور هابتوغلوبين, ل₂-макроглобулин и ج-глобулйн, بما في ذلك LGA, الغلوبولين المناعي, LGD). من نسبة الكسور البروتين الفردية في مصل الدم والبول ويتم الحكم على الانتقائية (عزل البروتينات منخفضة الوزن الجزيئي) أو غير انتقائية (تخصيص عالية البروتينات الوزن الجزيئي) بروتينية. علامة هو وجود عدم الانتقائية بروتينية في البول α₂-makrohlobulyna, إن الغالبية العظمى من المرضى يناظر النيفرون هزيمة ثقيلة ويمكن أن تكون مؤشرا على صهر للعلاج الستيرويد. قد يكون بروتينية غير الانتقائية عكسها.

إذا لوحظ المتلازمة الكلوية أعرب fermenturiya, تي. إنها. إفراز البول كميات كبيرة من ناقلة الأميدين, يسين أمينوببتيداز, الفوسفاتيز الحمضي، الألانين ألانين, مثل في, LDH وألدولاز, ماذا, كما يبدو, وهو يعبر عن شدة الأنابيب من النيفرون, خصوصا إداراتهم الملتوية, ونفاذية عالية في الأغشية الطابق السفلي. يتميز لمتلازمة الكلوية التي كتبها على نسبة عالية من البروتينات السكرية في α₁ و. α خاصة₂-الجلوبيولين جزء. من البروتينات الدهنية في البول في المرضى الذين يعانون من المتلازمة الكلوية الكشف عن اثنين أو ثلاثة كسور, соответствующие ل₁, ب- и ج-глобулинам.

نقص بروتينات الدم - أعراض دائمة من المتلازمة الكلوية. مجموع مستويات البروتين قد تنخفض إلى 30 ز / لتر وأكثر من ذلك. في هذا الصدد، هو انخفاض الضغط oncotic إلى 29،4-39،8 كيلو باسكال (220-290 ملم زئبق. الفن.) ل9،8-14،7 كيلو باسكال (70-100 ملم زئبق. الفن.), نقص حجم الدم النامية وذمة. مستويات مرتفعة من الألدوستيرون (فرط) فإنه يساهم في تعزيز استيعاب الصوديوم (ومعها الماء) وزيادة إفراز البوتاسيوم. وهذا يؤدي إلى اختلال عملية التمثيل الغذائي المنحل بالكهرباء والتنمية في الحالات المتقدمة من قلاء.

ارتفاع الكولسترول يمكن أن تصل إلى حد كبير (إلى 25,9 مليمول / لتر وأكثر من ذلك). ومع ذلك، على الرغم من أنه من الشائع, ولكنها ليست سمة دائمة من سمات المتلازمة الكلوية.

وهكذا, المتلازمة الكلوية هناك انتهاكا لجميع أنواع الصرف: بروتين, دهن, كربوهيدرات, معدن, ماء.

وأكثر الأعراض ثابت من المتلازمة الكلوية في الدم المحيطي هو ارتفاع حاد ESR (70-80 ملم / ساعة), مقترن شذوذ بروتين الدم. يمكن أن تتطور فقر الدم الناقص الصباغ. ولم يلاحظ التغييرات في عدد خلايا الدم البيضاء. عدد الصفائح الدموية قد ترتفع وتحقيق عدد من المرضى في 500-600 F 1 ل. في نخاع العظام، وزيادة عدد myelokaryocytes.

البول غالبا ما يكون غائما, ماذا, بوضوح, نظرا لاختلاط الدهون. مع هذا هناك قلة البول مع الكثافة النسبية عالية (1,03-1.05). رد فعل قلوية البول, بسبب عدم التوازن المنحل بالكهرباء, مما أدى إلى قلوية الدم وإطلاق تعزيز الأمونيا. نسبة عالية من البروتين, يمكن أن تصل إلى 50 ز / لتر. كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء في البول الرواسب عادة قليلا.

خلايا الدم الحمراء maloizmenennye الكلى Epitheliocytes هي أساسا في مرحلة انحطاط الدهنية - في كثير من الأحيان مليئة قطرات الدهون الصغيرة والكبيرة يمكن أن تصل إلى أحجام كبيرة! هناك زجاجي, الظهارية الحبيبية, الحبيبات الدهون, شمعي, قطرات زجاجي واسطوانات ظهور تجاويف بأعداد كبيرة.

الدم وburopigmentirovannye اسطوانات لهذا المرض ليست نموذجية. في الرواسب البولية ويمكن الاطلاع على الكرات زجاجي وكتل زجاجي قطرة. يمكن أن يحدث بلورات الكوليسترول والأحماض الدهنية, قطرات الدهون.