stomatotsitoz راثي – الأنيميا, يرتبط مع زيادة krovorazrusheniem
stomatotsitoz راثي – راثي يورث خلل خلايا الدم الحمراء أو مجموعة من الحالات الشاذة, المرتبطة غشاء البروتينات التالفة سدت. في بعض وسائل الإعلام يرافقه فقر الدم الانحلالي مع وجود علامات انحلال الدم مع تدمير الخلايا السائد من خلايا الدم الحمراء والطحال مع الشكل المميز لخلايا الدم الحمراء.
المسببات والتسبب في stomatotsitoza راثي
على الأرجح, عندما stomatotsitoze, كما هو الحال في الحمر الكروية الصغيرة, انتهاكا لهيكل بروتين الغشاء, مما يؤدي إلى الإخلال نفاذية لها لأيونات أحادي التكافؤ (البوتاسيوم والصوديوم) خلال نفاذية العادية للثنائي التكافؤ.
ربما, A stomatotsitoza أعراض يجمع بين عدة كيانات السريرية. في الوقت الراهن ليس من الواضح حتى الآن, stomatotsitoz لماذا في بعض الحالات، يعطي المظاهر السريرية, والبعض الآخر غير متناظرة.
المظاهر السريرية للشذوذ في معظم المرضى لا. المرضى stomatotsitozom مع أعراض الحالة للدم عيادة فقر الدم يشبه الحمر الكروية الصغيرة المرض. كانت هناك علامات انحلال الدم داخل الخلايا (زيادة البيليروبين, تضخم الطحال, عدم وجود هيموسيديرين في البول.
النتائج المخبرية
زيادة محتوى الشبكيات, له الانزعاج برعم أحمر نخاع العظام. الهيموغلوبين فترة الأزمة الانحلالي هو 4،96-6،21 مليمول / لتر (80- 100 ز / لتر), خلال الأزمة انخفاض حاد, ويرتفع مستوى البيليروبين غير المباشرة. كما هو الحال مع الحمر الكروية الصغيرة, هناك اتجاه لتشكيل الحجارة. التغيرات الملحوظة في الهيكل العظمي.
تشخيص stomatotsitoza راثي على أساس الكشف في stomatocytes مسحة الدم.
وينبغي أن يكون الاستعراض تشويه في المناطق الأكثر حساسية, وقال انه يجب أن تكون ثابتة بشكل جيد لتجنب القطع الأثرية. إذا يجب أن يكون أي شذوذ عدة مرات لأخذ عينات المريض الدم, للتحقق من دقة التشخيص. إذا كنت تظن أن دراسة stomatotsitoz المحتوى المرغوب في خلايا الدم الحمراء والصوديوم والبوتاسيوم. لstomatotsitoza تتميز بانخفاض حاد في محتوى البوتاسيوم في خلايا الدم الحمراء وزيادة محتوى الصوديوم.
