piropoykilotsitoz راثي

piropoykilotsitoz راثي - نوع من, فقر الدم الانحلالي الوراثي النادر, يرتبط اختلال هيكل غشاء البروتين كرات الدم الحمراء. ويتميز هذا داخل الخلايا وضوحا انحلال الدم من كريات الدم الحمراء، وانخفاض المقاومة لتغيرات درجة الحرارة.

المسببات المرضية piropoykilotsitoza

العثور على المرضى أن يكون معيب هيكل piropoykilotsitozom إسبكترن. بيلوك غير مستقر, أنه يميل إلى زيادة التجميع. عدد إسبكترن في خفض piropoykilotsitoze.

مظاهر والمعلمات المختبرات الإكلينيكية piropoykilotsitoza

عند الرضع كشف اصفرار وضوحا, زيادة كبيرة في الطحال والكبد التوسيع. يتم تقليل محتوى الهيموجلوبين إلى 3،1-3،41 مليمول / لتر (50-55 G / لتر), ارتفاع عدد الخلايا الشبكية ل 30 %, في الدم المحيطي كشفت عن وجود عدد كبير من erythrokaryocytes. في مسحات الدم كشف microspherocytes, مذكرة من تفاوت الكريات التعبير, كانت تبكل, تجزئة эritrotsitov, تميزت بشكل كبير مستقعد كرات الدم الحمراء punktatsiya. المقاومة الاسموزية للانخفاض. Autogemoliz عرض كبير الجلوكوز تصحيح جزئي. نشاط الانزيمات درس عادي, هيكل أمراض الهيموغلوبين لم يتم العثور على.

وهناك سمة مميزة لهذا المرض هو حساسية زيادة خلايا الدم الحمراء لحرارة صغيرة. عندما ترتفع درجة الحرارة إلى 48 ° C مشوهة بشكل كبير خلايا الدم الحمراء. يبدو poikilocytes تجزئة شديدة. عادة، يحدث هذا التشوه في 52-55 ° C. عندما كشفت piropoykilotsitoze في كريات الدم الحمراء على كمية كبيرة من أيونات الكالسيوم, انها في الواقع زيادة تغلغل في خلايا الدم الحمراء والقضاء بطيء.

طريقة لتحديد المقاومة ناضح الكريات الحمراء قبل وبعد الحضانة اليوم

يمكن أن تنتج عزم المقاومة التناضحي باعتبارها خلايا الدم الحمراء الطازجة, وكرات الدم الحمراء, المحتضنة لعدة أيام في درجة حرارة 37 ° C تحت ظروف معقمة.

الكواشف.

1. حل الأسهم, مناسبة osmotically 10 % محلول كلوريد الصوديوم.

2. على₂هبو₄ - 27,31 ز.

3. ناه₂AFTER₄ - 4,86 ز.

4. كلوريد الصوديوم - 180 ز. تم حل جميع الكواشف في 2 لتر من الماء; يجب أن يكون الرقم الهيدروجيني للمحلول 7,4. يمكن تخزين الحل في حاوية مغلقة في الثلاجة لعدة أشهر. من انها مستعدة 1% حل, من الذي أعد كل ما تبقى: 0,85; 0,75; 0,65; 0,55; 0,5; 0,45; 0,4; 0,35; 0,3; 0,25 و 0,1 %. يمكنك طهي في آن واحد 100 حلول تركيزات مختلفة مل العمل وأبقتهم داخل 2 أسابيع في الثلاجة.

طريقة. أنابيب معقمة اثنين, تحتوي 2 قطرات من الهيبارين, صب على 1,5 مل من الدم.

وضعت واحدة قارورة في حاضنة ليوم واحد, تم اختبار الدم في اليوم الثاني من جني.

بواسطة 5 مل من محلول كلوريد الصوديوم (1 %) وتدفقت كل الحلول العمل في أنابيب الطرد المركزي. لهو pipetted كل أنبوب من gemometra أضاف 0,02 مل من الدم المختلط. تركت الأنابيب في درجة حرارة الغرفة 30 م, ثم طرد في 2000 لفة / دقيقة ل 5 م. سكب من الطبقة العليا من كل أنبوب ومقياس الألوان kolorimetriruyut الطبية عند تصفية الأخضر في زنزانة مع طول مسار بصري 1 نرى ضد أنابيب طاف, يحتوي على 1 % كلوريد الصوديوم.

إلى 100 % انحلال الدم أخذ الامتصاصية في أنابيب طاف, يحتوي على 0,1 % كلوريد الصوديوم (في الطاولة).

مثال.

IN 0,1 % كلوريد الصوديوم الامتصاصية هو 0,65, في 0,4 % - 0,22.

0,65 - 100 % gemoliz

0,22 - س

س =(0,22*100)/0,65= 34٪

الأنبوب الثاني, وضعت في الحرارة, تعافى من خلال 24 ح، وتكررت الدراسة.

القيمة التشخيصية

عندما لاحظ فقر الدم الانحلالي microspherocytic انخفاضا في المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء. لاحظ انحلال الدم في 0،7-0،65 % محلول كلوريد الصوديوم في بعض المرضى الحمر الكروية الصغيرة تكشف عن انخفاض المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء في الدم الطازج لا يمكن, ومع ذلك، في قطرات الدم المحتضنة بشكل حاد. قد يبدأ انحلال الدم عند تركيز كلوريد الصوديوم 0,85 %.

عندما الثلاسيميا, وفي بعض أنواع فقر الدم الانحلالي المقاومة التناضحي nesferotsitarnoy الزيادات الكريات الحمراء. انحلال الدم يمكن أن تبدأ في 0,35 أو 0,3 % كلوريد الصوديوم.

وينبغي أن يتم تحديد المقاومة الاسموزية للخلايا الدم الحمراء في جميع الحالات، وجود انحلال الدم داخل الخلايا. فمن المستحسن لاستكشاف المقاومة الأسموزية هي دماء جديدة ليس فقط, والمحتضنة لمدة يوم واحد.