Mukovystsydoz – الأعراض, التشخيص, العلاج CF

Mukovystsydoz – مرض وراثي, سببها تحور جين معين - منظم عبر الغشاء النقل كلوريد, تتميز آفات الغدد خارجية الإفراز الأجهزة الحيوية في الجسم وعادة ما يكون له بالطبع الشديد والتشخيص. مع هذه العملية المرضية يورث خلل انزيم, يشارك في تخليق عديدات السكاريد المخاطية, التي هي جزء من المخاط, شكلت في الغدد خارجية الإفراز البنكرياس, في الغشاء المخاطي في الأمعاء والجهاز التنفسي. ونتيجة لهذا التغيير في الخواص الفيزيائية والكيميائية للإفراز, يصبح لزج, القنوات تسد تشكيل الغدد له, الأمر الذي يؤدي إلى تغييرات في هيكلها, تغييرات التصنع في الغدد الطلائية وضعاف النشاط الوظيفي من الجهات ذات العلاقة.

Simptomы قوات التحالف.

الصورة السريرية للمرض هي الاضطرابات القصبية الرئوية الأكثر شيوعا, التغيرات في النشاط الوظيفي للبنكرياس, أنه يؤدي إلى انتهاك لعمليات الهضم في اتصال مع انتهاء من انتاج الانزيمات, تشارك في انهيار الغذاء. أحيانا أثناء تطور المرض إفراز لزج من البنكرياس يسبب انسداد في القنوات البنكرياسية, مما أدى إلى عملية الهضم الذاتي (انحلال ذاتي) السلطة.

الاضطرابات القصبية الرئوية الذي تجلى من الانتكاسات المتكررة لعرقلة الشعب الهوائية لتشكيل بشق تصريف إفرازات الشعب الهوائية لزجة, مما تسبب في سد الطرفية الهوائية. ونتيجة لذلك، فقد تم تقسيم آلية التنظيف الذاتي في الشعب الهوائية, التي تشجع على نمو الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض وتطوير التهاب في شكل التهاب الشعب الهوائية, bronhiolitov.

متلازمة الأمعاء يمكن أن يظهر كما الانسداد المعوي, حتى تطوير انسداد معوي, يرافقه ألم في البطن من شدة ومدة متفاوتة.

تشخيص التليف الكيسي

ويستند التشخيص على التاريخ الأنساب (التعرف على مرضى التليف الكيسي في الأقارب), الصورة السريرية المميزة, الدراسات الاستقصائية القائمة حصاة غائطية، (كمية كبيرة من الدهون محايد في البراز), زيادة (3-5 مرات) محتوى الكلوريد في وعاء.

التليف الكيسي العلاج

العلاج في وجود انسداد الشعب الهوائية - العلاج المناسب, مصممة لتقليل الالتهاب وإطلاق سراح المخاط من الشعب الهوائية; وذلك بانخفاض قدره إفرازات البنكرياس وظيفة عين الاستعدادات أنزيم (البنكرياتين في شكل المصغرة المجهرية), النظام الغذائي المناسب, الدهون المنضب, لكن متوازنة من قبل البروتين (على حساب من اللحوم قليلة الدسم, منتجات الحليب المخمرة).

الوقاية من التليف الكيسي

وتشمل الوقاية والتشخيص المبكر والعلاج, حمية, النظام اليوم, التخلص من العادات السيئة والتعرض المهني. مما لا شك فيه أن يكون الرصد المنتظم لعلم الوراثة المريض, أمراض الجهاز الهضمي, أمراض الرئة.