Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi التليف

التليف الكيسي (CF)

ما هو التليف الكيسي?

Mukovystsydoz (MV) هو مرض وراثي. ظهور له وجود خلل في خلايا معينة من الرئتين والجهاز الهضمي. وهكذا الخلايا تنتج سميكة, مخاط لزج, الذي يمكن أن يسبب:

• انسداد الرئتين والمجاري التنفسية;
• مشاكل الهضم والاستيعاب من المواد الغذائية من الطعام.

التليف الكيسي هو مرض خطير, التي تستمر مدى الحياة, ولكن شدة من الناس مختلفة قد تختلف اختلافا كبيرا. متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي هو على وشك 35 سنوات. بعض المرضى الذين يعانون من الأشكال الخفيفة من CF يمكن أن ترقى إلى مستوى 60 سنة أو أكثر.

Prichinы قوات التحالف.

التليف الكيسي هو مرض وراثي. الأطفال, المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي وراثة الجينات المعيبة من آبائهم. الآباء, التي لديها الجين, التليف الكيسي, لكنهم لا يعانون منها, دعا حاملات.

Faktorы قوات التحالف خطر

العوامل, والتي قد تزيد من خطر التليف الكيسي وتشمل:

• وجود هذا الجين للآباء والأمهات التليف الكيسي;
• الاخوة والاخوات, مع التليف الكيسي;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, كما الرجال, سوء يعانون من التليف الكيسي في كثير من الأحيان عقيمة.

Simptomы قوات التحالف.

مخاط سميك بشكل غير طبيعي, ولدت في التليف الكيسي, كتل أداء بعض الأجهزة, والذي يسبب أعراض.

وقد تشمل أعراض التليف الكيسي عند الأطفال :

• صعوبة مرور البراز الأول;
• العلوص, تتطلب بعض الأحيان لعملية جراحية;
• العرق المالح.

سال لعابه, توصيل الضوء, يمكن أن يسبب الأعراض التالية:

• السعال والصفير عند التنفس;
• ضيق التنفس;
• أطراف الأصابع شكل غير النظامية;
• شكل مشوه من الصدر.

يمكن للمخاط أيضا عرقلة البنكرياس, وهذا بدوره يمنع انتاج الانزيمات, تستخدم لعملية الهضم. قد يسبب هذا:

• زيادة الوزن;
• النمو المنخفض;
• تخلف;
• سوء التغذية;
• جفاف;
• رائحة سيئة, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• الإسهال.

ويمكن أن تشمل الأعراض الأخرى التليف الكيسي :

• انخفاض الخصوبة لدى النساء;
• Archoptosis;
• ضعف إنتاج الحيوانات المنوية لدى الرجال;
• الزوائد الأنفية;
• انسداد الأنف المزمنة من التهاب الجيوب الأنفية المزمن;
• اليرقان او غيرها من اعراض مرض الكبد;
• العطش المفرط وزيادة التبول, والتي قد تشير إلى مرض السكري 2 اكتب;
• آلام في المعدة وتورم في انسداد الأمعاء.

الفتيات يعانون من التليف الكيسي أكثر, من الأولاد.

تشخيص التليف الكيسي

سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي, وإجراء الفحص البدني. يحدث يشتبه التليف الكيسي في الأطفال, إذا لاحظت الأعراض الكلاسيكية للمرض, التليف الكيسي خصوصا الأخ أو الأخت المرضى.

في كثير من الأحيان تشخيص التليف الكيسي من خلال وجود أعراض, تاريخ عائلي من التليف الكيسي أو فحص إيجابي في الأطفال حديثي الولادة. يمكن تأكيد التشخيص بعد مرور الاختبارات الجينية. الاختبارات المعملية الأخرى, والتي يمكن استخدامها لتأكيد التليف الكيسي:

• عرق اختبار كلوريد;
• قياس الأنف بطريق الظهارة فرق الجهد الكهربائي (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

يمكن للطبيب أن إجراء ضوء اختبار, للبحث عن أعراض التليف الكيسي أو تحديد نوع العلاج. ويمكن أن تشمل الاختبارات:

• الصدر بالأشعة السينية و / أو الجيوب الأنفية;
• اختبار وظائف الرئة;
• عزل الثقافات البلغم.

وقد تكون الاختبارات ضرورية أيضا للتحقق من عمل البنكرياس, لتقييم أعراض أو تحديد نوع العلاج.

التليف الكيسي العلاج

لا يمكن الشفاء من التليف الكيسي. ويهدف العلاج داعمة في:

• تحسين الاستيعاب من المواد الغذائية من قبل الهيئة;
• الوقاية والعلاج من أمراض الرئتين والجيوب الأنفية;
• دعم لعمل الجهاز التنفسي والرئتين.

علاج التليف الكيسي وتشمل:

السلطة في التليف الكيسي

التغذية السليمة يمكن أن تساعد في تحسين الصحة العامة الخاصة بك, فضلا عن نمو الطفل. الأطفال, الذي سجل الوزن الطبيعي في غضون عامين بعد تشخيص لديهم نوبات أقل من السعال وظائف الرئة بشكل أفضل. بعض الخطوات, التي يمكن أن تساعد تشمل:

• ذات السعرات الحرارية العالية النظام الغذائي, وضعت من قبل أخصائي التغذية;
• المكملات الغذائية, بما في ذلك استقبال الفيتامينات القابلة للذوبان (د, E، وK);
• قبول أنزيمات البنكرياس مع وجبات الطعام لتحسين الهضم وامتصاص المواد الغذائية;
• شرب الكثير من السوائل والأملاح تجديد المستمدة من ثم, خصوصا في الطقس الحار أو أثناء المرض.

علاج التهابات الرئة في التليف الكيسي

تراكم المخاط الكثيف في الشعب الهوائية يزيد من خطر التهابات الجهاز التنفسي. يمكن أيضا أن يسبب الإصابة مضاعفات خطيرة مع التنفس, بسبب تراكم المخاط. علاج العدوى المتكررة وغالبا ما يتطلب المضادات الحيوية. لمنع حدوث إصابات جديدة تستخدم:

• تلقيح;
• المضادات الحيوية (عادة عن طريق الاستنشاق).

الحفاظ على مجرى الهواء والرئتين في التليف الكيسي

الأدوية تساعد على الحفاظ على مجرى الهواء مفتوحا. معظم الأدوية التي يتم تناولها عن طريق الاستنشاق أو البخاخات. ويمكن أن تشمل الأدوية اللازمة:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (إلا عند الضرورة);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

خطوات أخرى, التي يمكن أن تساعد على جعل المخاط من الرئتين:

• المالحة مفرط التوتر هو نوع خاص من المياه المالحة. جهاز خاص يرش الحل باعتباره الضباب, وهو ما يتم استنشاقه من قبل. الضباب يمكن أن تساعد في الحد من إنتاج المخاط في الرئتين;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. هذا الإجراء يمكن أن تساعد في الحصول على المخاط من الجهاز التنفسي.

عندما يتطور المرض, قد تتطلب العلاج بالأوكسجين أو التهوية الميكانيكية.

العلاجات الأخرى للكشف عن التليف الكيسي

لعلاج انسداد في الأمعاء قد تتطلب التدخل الجراحي. قد تعتبره زرع الرئة الخيار وزراعة الكبد.

الدعم المهم جدا لمرضى التليف الكيسي وأسرهم. التحدث مع طبيبك حول جماعات الدعم أو المشورة في علم النفس.

إذا كنت أنت أو طفلك مع التليف الكيسي, اتبع تعليمات الطبيب.

الوقاية من التليف الكيسي

لا توجد وسيلة لمنع التليف الكيسي, إذا كان لديك الجينات المعيبة.

قبل التخطيط للحمل الأطفال, ويمكن اختبار البالغين لوجود الجين, استدعاء التليف الكيسي. اختبار ما قبل الولادة يمكن تحديد, إذا كان الطفل مريضا يعانون من التليف الكيسي.