Limfogranulematoz (مرض هودجكين)

Limfogranulematoz - مرض ورم من اللوكيميا المجموعة. تطوير في أي سن (الرجال يعانون 2.5-3 مرات أكثر). أعراض الرئيسي هو تضخم الغدد الليمفاوية, غالبا في أي منطقة واحدة.

في بداية المرض هي التي تحدد واحد, متحرك, لا تلتحم الأنسجة المحيطة بها الغدد الليمفاوية, في المستقبل عندما تصبح كثيفة, ملحوم معا، وغالبا ما تشكل التكتلات. وغالبا ما تحدد هزيمة الغدد الليمفاوية المنصفية بالطرق الشعاعية للتحقيق, تنظير المنصف مع خزعة أو بضع الصدر التشخيص. لتحديد الغدد الليمفاوية, تقع أسفل الحجاب الحاجز, ويمكن استخدامه البطن.

خلال البطن يقوم خزعة العقد الليمفاوية المتاحة, استئصال الطحال حافة وخزعة الكبد. الفحص النسيجي لعينات للفحص الأنسجة لتحديد درجة الضرر من اختبار وتوضيح المرحلة السريرية للمرض, هو من أهمية قصوى بالنسبة لاختيار العلاج.

كما تطور العملية مع الكلاميديا, إلا الغدد الليمفاوية, الطحال والكبد, قد تتأثر عمليا جميع الأجهزة والأنسجة: عصبي, عظم, الرئتين, كلاوي, القناة الهضمية, الغدد الصماء، الخ.

من هودجكين مواقع extranodal هو مرض الرئة الأكثر شيوعا. وفقا لمختلف الباحثين, ترددها من 20 إلى 45-54 % الحالات. في كثير من الأحيان، لوحظ والجنبية محدد. في كشف السائل الجنبي اللمفاوية, خلايا الشبكية وبيريزوفسكي-ستيرنبرغ.

وفقا لتصنيف السريري للمرض هودجكين, تبعا لمدى انتشار المرض ينقسم إلى أربع خطوات.

المرحلة الأولى من مرض هودجكين

الغدد الليمفاوية منطقة واحدة (أنا) أو هزيمة أي عضو أو نسيج (بمعنى آخر).

المرحلة الثانية من داء هودجكن

العقد الليمفاوية من المنطقتين أو أكثر على جانب واحد من الحجاب الحاجز (ثانيًا) أو نفس ومحلية الآفة من أي عضو أو نسيج (IIE) على نفس الجانب من الحجاب الحاجز.

المرحلة الثالثة من مرض هودجكين

الغدد الليمفاوية جميع المناطق على جانبي الحجاب الحاجز (ثالثا), أو مصحوبا آفة المترجمة من أي عضو أو نسيج (IIIE), أو آفة من الطحال (IIIS), أو الهزيمة على حد سواء (IIIES).

المرحلة الرابعة من مرض هودجكين

فقدان منتشر واحد أو أكثر من أجهزة مع آفة أو دون تدخل العقدة الليمفاوية.

توطين الآفات في المرحلة الرابعة, ثبت تشريحيا, يرمز لها بالرمز: L - LIGHT, H - الكبد, M الدماغ -kostny, O - العظام, P - плевра, D - кожа, الأنسجة تحت الجلد.

الأعراض الشائعة لهذا المرض (B):

• التعرق الليلي.
• درجة حرارة الجسم فوق 38 ° C.
• 3. فقدان الوزن على 10 % وأكثر من ذلك ل 6 أشهر.

اعتمادا على وجود أو عدم وجود واحد أو أكثر شيوعا أعراض, تي. إنها. علامات التسمم, وتنقسم كل مرحلة إلى قسمين:

• أ - في حالة عدم وجود أعراض;
• D - إذا كان موجودا.

لم يتم وضع علامة تغييرات محددة في صورة الدم مع الكلاميديا. عدد الكريات البيضاء قد تكون مختلفة. نصف المرضى في المرض لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في وقت مبكر. غالبا, خاصة مع تورط الأجهزة الداخلية, تطوير الكريات البيض مع العدلات النسبية والتحول إلى اليسار. عدد خلايا الدم البيضاء الممكن والطبيعي.

لوحظ العدلات بغض النظر عن عدد الكريات البيض ومرحلة المرض في 50 % الحالات. في البداية، قد يكون هناك تحول طعنة في مخطط الكريات البيض, ثم تظهر في الدم المحيطي وmyelocytes toksogennaya التحبب في المحببة عدلة, مما أدى إلى زيادة المحتوى الدهني, الفوسفاتيز القلوية, والخطوة الرابعة من عملية - والغلوثانيون.

فرط الحمضات كبيرة (إلى 50 % و اكثر) نادرا ما لاحظت (إلى 3 % الحالات). في النصف من الانخفاض الملحوظ في عدد المحببة الحمضة, حتى aneozinofiliya. في المراحل الثانية والثالثة من هذا المرض قد يحدث وحيدي, وهو في المرحلة الأخيرة يتم استبدال قلة الوحيدات.

مع تطور العملية نتيجة لسمية ونخاع العظم تحت تأثير التخلاء فقر الدم القاعدة- مفرط الانصباغ أو حرف, الصفيحات وleykopeniya.

داء هودجكن هو سمة مميزة زيادة سرعة ترسب الدم (30-40 ملم / ساعة, والثالث والرابع المرض مرحلة خاصة - ل70-80 ملم / ساعة).

في دراسة نخاع العظام منقط في بداية هذا المرض هو تضخم ملحوظ في الحبيبية الجرثومية تكون الدم. ارتفع عدد المحببة الحمضة, العديد من عدد الخلايا النواءات دون تغيير, وعدد من عدد الخلايا الحمراء مع نمو التسمم وانخفاض قمع نخاع العظام. إذا كان يؤثر على منقط ورم نخاع العظم في الخلايا الليمفاوية له يمكن أن يتم الكشف عن- حبيبية.

حاليا، هناك تصنيفات مختلفة من مرض هودجكين, في محاولة لربط الصورة السريرية للمرض مع تغيرات شكلية في الغدد الليمفاوية وغيرها من الأجهزة. يذكر التصنيف لوكس الصرفي, بتلر والهكسوس (1966), وفقا لوهناك أربعة أنواع النسيجية من مرض هودجكين.

نسخة لمفاوي منسجي من مرض هودجكين

يتميز لمفاوي منسجي البديل من قبل غلبة الخلايا الليمفاوية في الغدد الليمفاوية ومنسجات. عند عرض العديد من الأدوية يمكن أن يتم الكشف عن خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ-البيضاء اثنين صغيرة معزولة مع السيتوبلازم مستقعد ذات الألوان الفاتحة واسعة, وكذلك واحد المحببة الحمضة وخلايا البلازما.

التصلب عقيدية

عندما عقيدية, أو عقيدية, التصلب انتشار العقدة الليمفاوية تظهر كما العصابات من النسيج الليفي. العثور على خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ, مراحلها الأولية (الخلايا الليمفاوية) وخلايا الشبكية. خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ أحجام كبيرة, لديهم الكثير من نواة صغيرة أو multiblade واحد الأساسية مع نويات كبيرة. حشوية واسعة, مزبد, ضوء.

البديل الخلية المختلطة من مرض هودجكين

يتميز البديل الخلية المختلطة عن طريق تنوع التركيبة الخلوية من العقدة الليمفاوية. الخلايا اللمفية أيضا, وجدت في الأعمال التحضيرية للالاتهاب والمحببة عدلة, plasmacytes, خلايا الشبكية, هودجكين الخلايا ونموذجية ستيرنبرغ خلية Berezovskogo-.

رام حبيبي لمفي مع نضوب اللمفاوية

لخيار استنزاف اللمفاوية مميزة الألياف الخشنة أو التوسع الهائل في النسيج الضام (الخيار متليفة), وجود مناطق النخر وعدد قليل من خلايا هودجكين, خلايا شاذة Berezovskogo- ستيرنبرغ, أو غلبة الخلايا الشبكية وبيريزوفسكي-ستيرنبرغ مع التصلب المعتدل (الخيار شبكي).

يعتقد الكثيرون التشكل المتغيرات النسيجية من المراحل المتعاقبة للتنمية من غلبة اللمفاوية داء هودجكن في بداية العملية حتى نهاية استنزاف اللمفاوية من المرض, عندما انخفض عدد الخلايا الليمفاوية بشكل ملحوظ.

إحدى الطرق لتشخيص مرض هودجكين هو دراسة نسيجية وخلوية المخدرات. ويمكن اعتبار تشخيص صالحة فقط إذا كشف الاستعدادات خلية Berezovskogo- ستيرنبرغ. هذه الخلايا هي عناصر ورم حبيبي لمفي متعددة محدد. أنها شكل مستدير, حجم من 40 إلى 80 م, جولة, الفول أو التي تجتاح النوى, غير مركزية أو غريب الأطوار. في نوى الأكثر وضوحا 1-2 نوية كبيرة جدا, أقل ما يرام 5-8. خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ الكلاسيكية المزدوجة, حيث جوهر من نفس الشكل والحجم, فهي مثل صور طبق الأصل من بعضها البعض.

في الخلايا أكثر نضجا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ عادة ما يكون متعددة النوى. السيتوبلازم مستقعد, رسمت في شاحب مزرق أو داكنة هجة الزرقاء.

Predstadii, أو شابة خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ, وحيدات النوى, الأصغر. نوى الجولة, موقع مركزي واثنين أو ثلاثة كبير الأزرق الفاتح نويي, هو لون السيتوبلازم بشكل مكثف, مستقعد.

عندما تم العثور على الدراسة cytochemical في الخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ الجليكوجين, غير محدد و-naftilatsetatesteraza, kislaya الفوسفاتيز, RNA-DNA بورصة عمان و-بورصة عمان, sukcinatdegidrogeiaza, مرارا وتكرارا، ديافوراز, الجلوكوز-6-fosfatdegidrogenaza, السيتوكروم أوكسيديز.

متوفر في الاتهاب العقدة الليمفاوية منقط والمحببة عدلة, خلايا البلازما وشبكي, اللمفاويات, خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ, نسبة التي قد تختلف, أنه يخلق صورة مختلطة، ويسمح لك لوضع التشخيص سيتولوجي من مرض هودجكين بأمان. غياب اصم لهودجكن خلايا المرض بيريزوفسكي-ستيرنبرغ يستبعد تشخيص المرض, منذ نمطا مماثلا يمكن ملاحظتها في العمليات المرضية للالتهابات وغيرها.

إنشاء البديل الصرفي من مرض هودجكين لتحديد توقعات تقريبي. هكذا, عندما نسخة لمفاوي منسجي (بداية عملية المرضية) يمكننا أن نفترض تدفق مستمر من المرض. في التصلب عقيدية ممكن مدة طويلة من عملية في الغدد الليمفاوية والأعضاء, تقع فوق الحجاب الحاجز, الانبثاث العظام. أعراض التسمم تتطور في وقت لاحق. البديل الخلية المختلطة - الأكثر شيوعا (في 60 % المرضى), ويبلغ متوسط ​​العمر المتوقع من 3-5 سنوات, ويتميز هذا أشد مما كانت عليه في الإصدارات السابقة. عندما استنزاف اللمفاوية قد يكون هذا المرض السريع والخبيث.

وتشمل معايير خبيثة نمو هذه المؤشرات, كما ESR, كمية الفيبرينوجين في الدم, ل₂-الغلوبيولين, هابتوغلوبين وسيرولوبلازمين. تنشط أثناء عملية لوحظ في حالات, وإذا كان كل من هذه النتائج المختبرية، أو على الأقل بعضهم يتجاوز بعض القيم الحرجة (ESR أعلاه 30 مم / ساعة, الفيبرينوجين ≥ 5 ز / لتر, ل₂-hlobulynы ≥ 10 ز / لتر, gaptoglobin ≥ 1,5 ز / لتر, tseruloplazmyn ≥ 0,4 قوة. ekstiaktsii).

رهنا بتوافر (B) أو عدم وجود (A) الأعراض الشائعة وجود (إلى) أو عدم وجود (و) مؤشرات النشاط البيولوجي هناك ثلاث مجموعات من المرضى:

• أأ - مع أعراض المحلية (الأعراض شيوعا هي غائبة, المعلمات مختبر طبيعية);
• ب - تعميم عملية (الأعراض شيوعا هي);
• أ ب - مع زيادة في القيم المخبرية, يسبقه ظهور أعراض التسمم.

بعد العلاج في المرضى المعرضين لمؤشرات أب النشاط البيولوجي تطبيع, في غياب العلاج، وهؤلاء المرضى يذهبون إلى مجموعة ب ب, التي تطبيع كامل الفحوصات المخبرية بعد العلاج لا تحدث.