تصنيف فقر الدم

الأنيميا — большая группа различных заболеваний, تتسم بانخفاض في عدد الكريات الحمراء والهيموغلوبين أو أحد هذه المؤشرات في حجم وحدة الدم.

Причины анемий يمكن быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• يرتبط فقدان الدم;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. هكذا, على سبيل المثال, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, بناء على ذلك, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.الأنيميا, يرتبط فقدان الدم.

1.1. Острая постгеморрагическая (normohromnaja) الأنيميا.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (hypochromic) الأنيميا (سم. 2.1.1.1).

2.الأنيميا, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. الأنيميا, تتعلق بانتهاك لتكوين الهيموجلوبين.

2.1.1. أنيميا نقص الحديد.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (سم. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1. При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. في بطانة الرحم, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. أنيميا نقص الحديد, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. أنيميا نقص الحديد, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. أنيميا نقص الحديد, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, تحتوي على الحديد.

2.1.1.5. أنيميا نقص الحديد, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (سم. 2.1.2.1).

2.1.2. الأنيميا, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. الأنيميا, обусловленные инфекцией и воспалением (سم. 2.1.1.5.2 و 2.6.3.2).

2.1.3. الأنيميا, المرتبطة بانتهاك لتوليف البورفيرنيات أو إعادة التدوير.

2.1.3.1. وراثية, вызванные нарушением активности ферментов, المشاركة في تركيب البورفيرنيات والهيم.

2.1.3.1.1. Наследуемая рецессивно, مؤمن على الأرض, связанная с нарушением активности копропорфириндекарбоксилазы эритроцитов.

2.1.3.1.1.1. Поддающаяся лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.2. Рефрактерная к лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.3. Компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.

2.1.3.1.2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением синтеза δ-аминолевулиновой кислоты.

2.1.3.2. وراثية, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) كروية حمراء في الدم.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. الأنيميا, связанная с отравлением свинцом (سم. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. الأنيميا, связанная с дефицитом пиридоксина (فيتامين B₆).

2.1.4. الأنيميا, المرتبطة بانتهاك لتركيب الجينات جلوبين (سم. 3.1.3).

2.1.4.1. الأنيميا, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. βδ-Талассемия.

2.1.4.1.3. α-Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. الأنيميا, يرتبط مع سلاسل الغلوبين ضعاف البنية (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, شكل (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (س), изменяющего структуру в условиях гипоксии.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (ج, د, IS, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. الأنيميا, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. الأنيميا, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (المشتقات) (سم. 3.2.5.2).

2.2.1.1. ب₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. ب₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. ب₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. ب₁₂-defitsitnaya فقر الدم, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. ب₁₂-defitsitnaya فقر الدم, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. الأنيميا, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (سم. 3.5.2.3).

2.2.2.1. الأنيميا, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. الأنيميا, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. الأنيميا, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. الأنيميا, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (سم. 2.4.2.3.2).

2.2.4. الأنيميا, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. الأنيميا, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. الأنيميا, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (صمم, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (فيتامين B₁).

2.3. الأنيميا, تتعلق بانتهاك erythrokaryocytes عملية الانشطار.

2.3.1. وراثي فقر الدم dizeritropoeticheskie.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- tsytamy.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. حصلت فقر الدم dizeritropoeticheskie.

2.3.2.1. الأنيميا, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. الأنيميا, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (سم. 3.2.1.5).

2.4. الأنيميا, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (فقر دم فانكوني) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (سم. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (سم. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (levomicetina, ʙutadiona, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. الأنيميا, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. الأنيميا, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. الأنيميا, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. الأنيميا, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. الأنيميا, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. الأنيميا, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. الأنيميا, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (سم. 2.1.4.2.3).

2.6.3. الأنيميا, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (سم. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (سم. 2.1.2.1).

2.6.4. الأنيميا, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. Krasnokletočnaâ الجماعية ضمور, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. الأنيميا, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. فقر الدم الانحلالي الوراثي.

3.1.1. فقر الدم الانحلالي الوراثي, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. الأنيميا, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. ميكروسفيروسيتوز وراثية.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. stomatotsitoz راثي.

3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya فقر الدم, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. الأنيميا, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Nasledstvennaya gemoliticheskaya فقر الدم, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. فقر الدم الانحلالي الوراثي, المقترن مع انتهاك لنشاط إنزيم كرات الدم الحمراء.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. الأنيميا, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (زاي-6-PD).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. الأنيميا, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. الأنيميا, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. الأنيميا, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. الأنيميا, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. الأنيميا, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. الأنيميا, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. الأنيميا, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. الأنيميا, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. الأنيميا, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. الأنيميا, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. الأنيميا, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. الأنيميا, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, المشاركة في استخدام مؤسسة الفكر العربي.

3.1.2.4.1. الأنيميا, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2. الأنيميا, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. الأنيميا, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. أوروبورفيريجا جيريتروبوجيتيتشيسكاجا.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. فقر الدم الانحلالي الوراثي, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (سم. 2.1.4).

3.2. فقر الدم الانحلالي المكتسب.

3.2.1. Гемолитические анемии, المرتبطة بالتعرض للالأضداد.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. المرض الانحلالي لحديثي الولادة.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, المرتبطة تعاطي المخدرات (penicillina, السيفالوسبورين, хинина и др.).

3.2.1.3.2. الأنيميا, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. الأنيميا, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, مرض هودجكن, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, التهاب القولون التقرحي غير محدد, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. الأنيميا, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. الأنيميا, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. الأنيميا, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (partsialynaya krasnokletochnaya عدم تنسج) (سم. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, مرض هودجكن, системной красной волчанкой.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. مرض ماركيافافي-ميشيلي (الانتيابي انتيابيه).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. الأنيميا, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. الأنيميا, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. الأنيميا, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (سم. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (سم. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. الأنيميا, связанная с дефицитом токоферола (فيتامين E).

3.2.5.2. الأنيميا, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (ومشتقاته - الكوبالامينات) (سم. 2.2.1).

3.2.5.3. الأنيميا, يرتبط نقص حمض الفوليك (سم. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Gemoliticheskaya فقر الدم, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (سم. 2.4.3).