ابيضاض الدم النقوي المزمن - ورم, تنشأ من الخلايا الاصلية في وقت مبكر تكون النقويات, التفريق إلى أشكال ناضجة; خلية الركيزة عنه المحببة في الغالب عدلة. هذا المرض هو بطبيعة الحال مرحلتين: تفصيلا حميدة (monoklonovuyu) ومحطة خبيث (بولكلونل). يحدث ابيضاض الدم النقوي المزمن في معظم الأحيان في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30-70 عاما, والرجال في كثير من الأحيان, من بين النساء.

في 86-88 % حالات سرطان الدم النخاعي المزمن في جميع خلايا نخاع العظم تقريبا, باستثناء الخلايا الليمفاوية - المحببة, وحيدات, erythrokaryocytes والسوية العرطلة - كشفت Ph' كروموسوم (فيلادلفيا), افتتح في 1960 ز.

رغم أن, على ما يبدو, سرطان الدم هو كل ثلاثة الجرثومية نخاع العظام, نمو غير محدود متأصل في مرحلة موسعة, عادة, فقط جرثومة واحدة - المحببات. مخاوف أقل شيوعا وزيادة إنتاج الخلايا السوية العرطلة, والصفائح الدموية.

مراحل سرطان الدم النخاعي المزمن

المرحلة الأولى الحقيقية سرطان الدم النخاعي المزمن, عندما سوى جزء صغير من خلايا نخاع العظام يحتوي Ph' كروموسوم, ويشكلون نسبة كبيرة من الخلايا دون Ph' كروموسوم, الكشف نادرة للغاية.

عادة, يتم تشخيص المرض في الخطوة مجموع الأورام التعميم في نخاع العظام مع انتشار واسعة من الخلايا السرطانية في الطحال, وغالبا في الكبد, تي. إنها. في مرحلة متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن.

علم الأمراض المتقدمة سرطان الدم النخاعي المزمن المرحلة ويتميز هذا النمو في النسيج النخاعي نخاع العظام, نزوح شبه كامل من الدهون في العظام المسطحة, ظهور نخاع العظام تكون الدم في العظام الطويلة (الكردوس, diafiz), انتشار النسيج النخاعي في الطحال, كبد. في نفس الوقت هناك انتشار trehrostkovaya, تسود محببة الجرثومية.

عادة يتم زيادة نخاع العظام محتوى السوية العرطلة إلى حد ما, توجد هذه الخلايا في الطحال و. عادة لا تتأثر الغدد الليمفاوية في مرحلة متقدمة من المرض عملية سرطان الدم. في بعض الحالات، يمكن للنخاع العظام تطوير تليف النقي, لكنه يحدث في كثير من الأحيان بعد العلاج لفترات طويلة mielosanom. علاج النساء mielosanom يؤدي بسرعة إلى حد ما لانقطاع الطمث, وبالتالي تميزت تنسج الرحم, ضمور الغشاء المخاطي, نقص تنسج المبيض. جلد المرضى, ولا سيما النساء, أخذ mielosan طويلة, أنه يحتوي على رمادي اللون البني هوى - أعرب الكلف. فرصة التليف الرئوي. تسلل الخلايا السرطانية في الكبد في معظم الحالات وضوحا.

التسبب في مرحلة متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن, تتجلى أساسا في تطوير متلازمة وهنية (ضعف, التعب، الخ. P.), بسبب زيادة تفكك خلية, في بعض الحالات التي قد تكون مصحوبة بزيادة في حمض اليوريك في الدم (فرط حمض يوريك الدم), بول (giperurikurija), ظهور حصى الكلى, ولكن قد يكون راجعا إلى خصائص الإنتاج والمحببة, على سبيل المثال gistaminemiey. في زيادة عدد الكريات البيضاء عالية جدا, الوصول 500 T في 1 لتر وأكثر من ذلك, قد تتطور اضطرابات الدورة الدموية متعددة, في المقام الأول في الدماغ, في اتصال مع تشكيل الكريات البيض ركود (في القناة الهضمية مثل هذا الركود قد يكون معقدا النزيف).

في العقود الأخيرة، ويرجع ذلك إلى تطوير مستويات العلاج الكيميائي مماثلة من خلايا الدم البيضاء في سرطان الدم النخاعي المزمن تقريبا يحدث أبدا. في مرحلة متقدمة من فقر الدم الحاد وعادة ما لم يلاحظ, على الرغم من أن في بعض الحالات على مستوى خلايا الدم الحمراء قد يكون الحد الأدنى إلى حد ما وضعها الطبيعي. يحدث نقص الصفيحات كثير من الأحيان لا. لم يتم توضيح نشأة tsitopenichesky مثل هذه الحالات. أقل انحلال خلوي المرجح, منذ كثرة الشبكيات, زيادة عدد erythrokaryocytes نخاع العظام, لا تراعى زيادة البيليروبين في الدم أو البول هيموسيديرين.

وتتميز مراحل متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن خلايا الدم النخاعي وحيدة النسيلة, العناصر العملية للتشريد تكون الدم العادي: خلايا Ph' كروموسوم في نخاع العظام حوالي 98-100 %. ومع ذلك، بعد سنوات قليلة عندما تحليل الكروموسومات يمكن الكشف عند خلية واحدة مع وجود عدد غير طبيعي من الكروموسومات (في كثير من الأحيان - giperdiploidnyh), والتي يمكن أن تكون مصدرا للsubclones جديدة, مبتدئين المرحلة النهائية من عملية. جميع الإصدارات الجديدة هو الحفاظ خلية karyological Ph' كروموسوم دائما.

المظاهر السريرية للسرطان الدم النخاعي المزمن

لا يمكن تحديد المظاهر السريرية للمرحلة الأولى من المرض. العرض الأول هو زيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول إلى myelocytes وpromyelocytes في خلفية الحالة الطبيعية للصحة المريض. مع زيادة عدد الكريات البيضاء يحدث التعرق, ضعف, تعب. وعادة ما تظهر هذه الأعراض بالفعل في زيادة عدد الكريات البيضاء, تتجاوز 20-30 ز 1 ل. في بعض المرضى، ومستوى خلايا الدم البيضاء على 200 T في 1 • ما هي- أو أي إزعاج, ولكن من النادر. في بعض الأحيان، والأعراض الأولى من شدة المرض هي, ألم طفيف في الربع العلوي الأيسر بسبب تضخم الطحال, تطور 85 % المرضى.

في غياب العلاج تثبيط الخلايا، يتطور المرض تدريجيا: زيادة عدد الكريات البيضاء narastaet, زيادة الطحال والكبد, تدهور الحالة الصحية (ضعف, الإعياء, تعرق).

صورة الدم سرطان الدم النخاعي المزمن

يتميز صورة الدم في مرحلة متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن زيادة عدد الكريات البيضاء العدلة مع التحول إلى myelocytes, promyelocytes وmyeloblasts حتى واحدة.

الدم الحمراء في بداية المرض لا تتغير بشكل ملحوظ, حضور ملحوظ في بعض الأحيان من erythrokaryocytes احد. يمكن تخفيض عدد الصفائح الدموية في الحالات الفردية, ولكن في كثير من الأحيان أنه من الطبيعي. من 20- 30 % حالات من بداية المرض هو كثرة الصفيحات ملحوظة, والتي يمكن أن تصل إلى أرقام عالية: 1,5-2.0 T 1 لتر وأكثر من ذلك. في غياب العلاج في ازدياد مستمر زيادة عدد الكريات البيضاء, عدد الصفائح الدموية أو ظلت مستقرة, أو زيادة ببطء.

في مرحلة متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن نخاع العظم هو غني جدا بالعناصر الخلوية. في trepanate الإشارة إلى استبدال شبه كامل من الخلايا المحببة في المقام الأول الدهون. في كثرة الصفيحات عالية لوحظ عدد كبير من الخلايا السوية العرطلة. في مسحة من المحببة نخاع العظم تسود, حيث نسبة تصل leykoeritroidnoe 10:1, 20:1 و اكثر. كان التشكل من خلايا الدم ونخاع العظام لا تختلف كثيرا عن القاعدة. فقط في المحببة انخفاض ملحوظ عادة في الحبوب.

المرضية النضج محببة للجرثومة في مرحلة متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن التغيرات ينظر في محتوى وحبيبات أليف اللازورد محددة, تفتقر في بعض الأحيان, الميلوبيروكسيداز منخفضة في promyelocytes, myelocytes, العدلات الناضجة, في بعض الحالات وجود الانزيمات جنبا إلى جنب مع myelocytes سلسلة الوحيدات المحببات العديد من الانزيمات. تخفيض ناضجة الفوسفاتيز القلوية العدلات هو سمة من سمات مرحلة متقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن. الفوسفاتيز القلوية في خلايا المريض قد تكون غائبة.

واحدة من الخصائص من سرطان الدم النخاعي المزمن هو على نسبة عالية من كوبالامين (فيتامين B₁₂) في مصل الدم وقدرة عالية لربط لهم. مستويات مرتفعة من مصل كوبالامين نظرا لمستوى عال من ترانزكوبالامين I - واحد من البروتينات الناقلة, يفرز من قبل خلايا من سلسلة المحببات.

بالإضافة تجديد المحببة يمكن ملاحظة زيادة في نسبة الخلايا القاعدية والحمضات لمخطط الكريات البيض, أقل من حد سواء في نفس الوقت (جمعية مستقعد-الحمضة). بالإضافة إلى, في الدم يمكن أن يتم الكشف عن ومعزولة الانفجارات erythrokaryocytes.

ومنقط تضخم الطحال وضعت مرحلة يكشف عن هيمنة خلايا الدم النخاعي.

تدريجيا، وتقدم عملية, مما أدى إلى بطء, ولكن الزيادة المطردة في الطحال, تدريجية زيادة عدد الكريات البيضاء, للحد من أن هناك حاجة لزيادة الجرعة، وفي بعض mielosana انخفاض معدلات الدم الحمراء والصفائح.

في بعض, تقدم لا يمكن التنبؤ بها, حصيلة عملية من خطوة تنمو مفردة النغمة ورم حميد بولكلونل الخبيثة, تي. إنها. المرض في حصيلة المرحلة النهائية. سريريا ويتجلى ذلك من خلال تغيير مفاجئ في الصورة الكاملة للمرض: زيادة سريعة في الطحال, ظهور لها في النوبات القلبية, أي زيادة دون سبب واضح في درجة حرارة الجسم, أو ألم شديد في العظام, أو تطوير جيوب كثيفة من النمو الساركومي في الجلد, الغدد الليمفاوية، الخ. P. وترتبط كل هذه مظاهر جديدة للمرض مع وقوع في الورم الرئيسي استنساخ subclones متحولة جديدة, تفقد القدرة على التمييز, ولكن لديها القدرة على التكاثر, تهجير استنساخ الخلية التفاضلي الأولي. في بعض الأحيان مظاهر المرض تبدأ مع نهاية مرحلة.

لا يوجد أي أعراض واحد, إلزاميا للمرضى الميؤوس من شفائهم, فضلا عن مجموعة علامات إلزامية, غير متوفر. تتميز المرحلة النهائية من تغيير في الخصائص النوعية من سرطان الدم. وهنا علامات واضحة لتطور الورم, الذي لم يكن موجودا من قبل. عادة ما تأتي الصفيحات, في بعض الحالات يكون هناك نقص الكريات البيض عميقة في غياب التفجيرات في الدم.

النوع الاكثر شيوعا من تشوه سبقت blastosis مخطط الكريات البيض - خفض نسبة العدلات مجزأة وطعنة مع عدد متزايد من myelocytes, حول- mielotsitov, خلايا الانفجار, تمثل في مجموعها لا تزال قليلة في المئة.

أزمة الانفجار من سرطان الدم النخاعي المزمن

التغيرات الدموية في نهاية مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن غالبا ما تتسم أزمة الانفجار - زيادة سريعة في مضمون تفجيرات في نخاع العظام والدم. على مستوى معين من الانفجارات, الموافق المرحلة النهائية, غير موجود. في حالات نادرة جدا وفي مرحلة متقدمة من الانفجارات سرطان الدم يمكن أن تصل إلى 5-10 وحتى 15 % والبقاء على هذا المستوى لعدة سنوات دون أي علامات على تغير في طبيعة العملية المرضية. عندما يزيد السكتة الدماغية الانفجار وعدد من الانفجارات, بالإضافة إلى, يغير مورفولوجيا: هناك أشكال شاذة مع السيتوبلازم واسعة, حواف غير منتظمة من النواة والسيتوبلازم.

مورفولوجية الأزمة الانفجار متنوع جدا. يمكن أن يكون أساسا النخاعي, أو myelomonoblastic, أو monoblastic, أو أرومة الحمراء (صورة لكثرة النقويات بفرط الحمر الحادة), أو megacaryoblastic.

تحليل Cytochemical, عادة, يسمح تحديد الخلايا الانفجار, وهو ما يمثل أزمة. قد كانت تحتوي على الانزيمات المراحل الأولى من نضوج سلسلة محببة (hloratsetatesterazu في كثير من الأحيان, من الغلوثانيون), في كثير من الأحيان على حد سواء الانزيمات سلسلة وحيدي, مشيرا إلى أن الإمدادات من خلايا الانفجار لزراعة الخلايا مستعمرة البذور في وقت مبكر (كفو-GM) قبل التمايز حيز myeloblasts وmonoblasty.

Эritroblasticheskaya الأزمة blastnogo الطبيعة يمكن أن يتم تأكيد شكليا, وباستخدام مزيج من التحليل الوراثي الخلوي cytochemical (مصبوغ sideroblasts).

في الخلايا الانفجار, مع وجود علامات واضحة من مؤسسي cytochemical من سلسلة, في الدم ونخاع العظام والتفجيرات والعناصر غير قابل للاختلاف. وبصرف النظر عن تلك الحالات, عندما يذهب الأزمة الانفجار من خلال عدة مراحل الصرفية, dedifferentsiruyas من النخاعي غير متمايزة شكليا, هناك أيضا مثل, عندما يكون بالفعل في أول ظهور في المرحلة النهائية من خلايا الانفجار هي هويته شكليا وcytochemically. كان ظهور فقط مثل هذه الخلايا أساسا لتفسير الحالات ذات الصلة، أزمة الانفجار بأنه lymphoblastoid. تطبيق طريقة زراعة هذه الخلايا اللوكيميا (انفجارات مجهولة الهوية) أجار غرفة نشرها وسمح لتأسيس, أن نسبة كبيرة من الحالات التي تنمو في أجار والرد على مستعمرة عامل تحفيز كما خلايا الدم النخاعي, أو حتى إلى خلايا ناضجة أكثر متباينة من سلسلة المحببات.

في بعض الحالات، تم الكشف عن استخدام الخلايا الانفجار الوحيد المجهر الإلكتروني blastic غير متمايزة في وقت واحد والميلوبيروكسيداز الجليكوجين مستودع, الذي بدا في المجهر الضوئي قيد التحليل cytochemical مثل حبيبات الجليكوجين الابيضاض اللمفاوي.

في تجسيد واحدة، ونهاية مرحلة سرطان الدم النخاعي المزمن، زيادة حادة في عدد الخلايا القاعدية. في بعض الأحيان يتم به أشكال معظمهم ناضجة, في بعض الأحيان - يونغ, حتى حصى أشكال الانفجار, مثل الخلايا القاعدية.

أزمة الوحيدات في سرطان الدم النخاعي المزمن

الخيار النادر جدا هو أزمة monotsytarnыy - ظهور ونمو عدد ناضجة, حيدات الشباب وشاذة في الدم ونخاع العظام.

في اتصال مع انتهاك حاجز نخاع العظام سمة من سمات مرحلة النهاية هو للكشف في شظايا الدم من نوى الخلايا السوية العرطلة (في مرحلة متقدمة، فإنها تظهر في حالات نادرة جدا, فقط على مستوى عال جدا من الصفائح الدموية), وerythrokaryocytes (mielemiya). أهم عنصر من نهاية المرحلة بغض النظر عن الصورة الشكلية من الاكتئاب تكون الدم العادي. ذلك granulozitopenia, نقص الصفيحات وفقر الدم هي الأسباب المباشرة لمضاعفات.

في بعض الحالات، ويتميز بداية المرحلة النهائية من الزيادة السريعة في الطحال. مع نسبة عالية من ثقوب وجدت الانفجارات. في وجود التفكك بين blastosis في الطحال ونخاع العظام, حيث المحتوى من الانفجارات قد تكون طبيعية, هناك أسباب لاستئصال الطحال. ويمكن الكشف عن الدم مع blastosis عالية عن طريق إدخال الخلايا من الطحال. في كثير من الأحيان من أعراض الكبد في نهاية المرحلة هو زيادة نمو أنسجة الدم النخاعي في ذلك.

leykemidov حدوث سرطان الدم النخاعي المزمن في

واحدة من مظاهر نهاية مرحلة - ظهور leykemidov الجلد. عادة, تكون ممثلة من قبل خلايا الانفجار, ومع ذلك، هناك (نادرا) leykemidy من المحببة أكثر نضجا - promyelocytes, mielotsitov, حتى مجزأة.

Leykemidy تبدو مرتفعة قليلا عن سطح الجلد والبقع البنية أو الوردي (leykemidy من الخلايا الناضجة لا تغيير اللون). اتساق سميكة, وهم مؤلم. يعكس مظهر ظهور خلايا leykemidov subclone جديدة, المحرومين من خصوصية أنسجتهم. لا يتم تحويل مايو لكن zrelokletochnye leykemidy على المدى الطويل في انفجار, عموما لا يشترط هذا التحول. تظهر في مكان واحد, انفجار leykemidy تميل إلى metastasize إلى أجزاء أخرى من الجلد, ثم في الأجهزة والأنظمة الداخلية.

في الآونة الأخيرة، في اتصال مع تمديد حياة مرضى في المرحلة النهائية من شائعة نسبيا neuroleukemia, سريريا لا تختلف عن تلك الموجودة في سرطان الدم الحاد.

نمو الخلايا في الغدد الليمفاوية

محورا آخر للنمو الخلايا والغدد الليمفاوية, حيث تطوير الأورام الصلبة مثل الأورام اللحمية, الخلايا (الانفجارات) التي وجدت Ph' كروموسوم. ظهور العقدة الليمفاوية الساركومي في mielolenkoze المزمنة يعني دائما نهاية مرحلة هجومية. يمكن أن تحدث جيوب نمو الورم اللحمي في أي من أجهزة ", تعطيل وظيفتها, والعظام.

إذا بدأت المرحلة النهائية لانتشار الانفجارات نخاع العظم خارج, في بعض الحالات من الممكن أن يوقف عملية, والتي لبعض الوقت المحلي, أو العلاج الكيميائي, أو العلاج الإشعاعي, أو استئصال الطحال (في توطين معزولة من الانفجارات في الطحال) والحصول على مغفرة, أحيانا طويلة جدا. ولكن هذا لا يعني, أن تطور عملية الورم في سرطان الدم النخاعي المزمن يرتبط مع الطحال وإزالة مسبقة من الجسم يمكن تأخير ظهور في نهاية المرحلة.

علامة أهم وأقرب من الاقتراب من المرحلة النهائية وأزمة الانفجار هو تطوير صهر للmielosanu. في كثير من الأحيان، واستخدام هذا الدواء في المرحلة الأولى من محطة يميل إلى تقليل عدد الكريات البيض, ومع ذلك، لا يتم تقليل حجم الطحال أو الكبد أو حتى زيادة. هذا النوع من mielosanu الحرارية جزئية يتطور في بعض الأحيان حتى أوضح الأزمة الانفجار علامات.

IN 90 % حالات نهاية مرحلة النخاعي المزمن سرطان الدم وجدت aneuploidija. استنساخ giperdiploidnye يهيمن عليها.

سرطان الدم النخاعي المزمن لدى الأطفال

وتنقسم ابيضاض الدم النقوي المزمن لدى الأطفال في شكلين - صبياني, الذي يهيمن تحت 3 سنوات, و حدث, هو أكثر شيوعا بعد 5 سنوات. تردد سرطان الدم النخاعي المزمن عند الأطفال هو 1.5-3 % جميع اللوكيميا.

الشكل الطفلي من سرطان الدم النخاعي المزمن

الشكل الطفلي من سرطان الدم النخاعي المزمن يختلف من سرطان الدم النخاعي المزمن في البالغين عددا من الميزات. والشيء الرئيسي هو عدم وجود Ph' كروموسوم, رغم أنه قد يكون هناك غيرها من شذوذ الكروموسومات غير محدد.

خلايا الدم الحمراء زيادة كبيرة في الهيموجلوبين الجنيني: بلغ مستوى 100 % (بمعدل أقل من 2 %). بوضوح, ويتم إنتاج الهيموجلوبين الجنيني في هذه الحالة عددا من الخلايا اللوكيميا الحمراء.

صورة الدم في الشكل الطفلي من سرطان الدم النخاعي المزمن ويتميز هذا الميل إلى نقص الصفيحات في مرحلة متقدمة من المرض, كثرة الوحيدات وحظ في كثير من الأحيان وeritrokariotsitoz, زيادة في نسبة الأشكال غير الناضجة. المصل والبول من المرضى الذين يعانون من زيادة كبيرة في محتوى الليزوزيم.

سريريا، الشكل الطفلي من اعتلال عقد لمفية شهدت زيادة معتدلة في الطحال, في كثير من الأحيان ظهور الطفح الجلدي على الوجه, التعرض للعدوى خلال هذا النوع من سرطان الدم النخاعي المزمن سلبي, لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع 8 أشهر.

شكل حدث في سرطان الدم النخاعي المزمن

يتميز شكل الأحداث التي Ph' الكروموزومات في خلايا الدم النخاعي. هذا الشكل من المرض لا يختلف كثيرا عن سرطان الدم النخاعي المزمن في البالغين, اعتلال عقد لمفية وإن كان في مرحلة متقدمة من أبنائها وكثيرا ما وجدت, زيادة ليس فقط على الطحال, والكبد.

ابيضاض الدم النقوي المزمن دون فتاه'- كروموسوم في الأطفال و15/09 % بالغ. بالطبع غير المواتية مختلفة وقصر العمر المتوقع للمرضى.

خاصة لديه بسوء التشخيص مع ابيضاض الدم النقوي المزمن فتاه'- كروموسوم, تتدفق ميل لنقص الصفيحات خلايا مرحلة أو myelocytes عالية وحتى الانفجار متقدمة بالفعل في الدم المحيطي (زيادة معتدلة في مستوى خلايا الدم البيضاء).

في تجسيد معين ينبغي تخصيص سرطان الدم النخاعي المزمن في مرضى فوق سن ال 60 سنوات. وغالبا ما يتميز التطور البطيء للعملية ومدة حياة المرضى.