erythromyelosis المزمنة
erythromyelosis المزمنة المرتبطة بسرطان الدم, تنشأ من خلية تكون النقويات السلف المشترك, وتمثل معظمها erythrokaryocytes. من كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة هذه العملية مختلفة غياب أو وجود سوى نسبة صغيرة من الأرومة الحمراء وmyeloblasts, وكذلك التوقف عند مستوى التمايز erythrokaryocytes normocytes مستقعد وortohromnyh.
المظاهر السريرية للكثرة النقويات بفرط الحمر المزمنة
سريريا، وهذا المرض يتجلى القاعدة المستمرة- أو فقر دم كبير المفرط الصباغ. مستوى الشبكيات في الدم الطبيعي أو مرتفعة قليلا (إلى 2 %). مع هذا، هناك سوائية الكريات الحمر عالية. في نخاع العظام تضخم وضوحا ويلاحظ من برعم الأحمر, الطبيعة في كثير من الأحيان megaloblastnaya, على الرغم من أن مستوى كوبالامين (فيتامين B12) لم يتم خفض المصل.
كل هذه التغييرات: فقر الدم دون كثرة الشبكيات عالية, تضخم برعم الحمراء في نخاع العظام - مؤشرات من الكريات الحمر غير فعال. ولكن على عكس العمليات التفاعلية, في أي نمط من الكريات الحمر غير فعالة بسبب erythrokaryocytes انحلال الدم داخل النخاع, في هذه الحالة هو الآفة الورم من برعم الأحمر وتقرر انتهاكا للتمايز له.
تشخيص كثرة النقويات بفرط الحمر المزمنة
في التشكل الطبيعي erythrokaryocytes عملية التقييم وجود ورم الصعب, الذي هو سمة لتشخيص العديد من أشكال سرطان الدم النخاعي المزمن. الدوافع فقط تضخم برعم الحمراء في نخاع العظام, سوائية الكريات الحمر في الدم, وليس بسبب أي انحلال الدم, لدينا reparatsiey, إشارة إلى طبيعة التغيرات السرطانية.
دور مساند في تشخيص كثرة النقويات بفرط الحمر المزمنة يلعب تحليل كروموسوم, السماح للكشف عن وجود استنساخ بين خلايا الدم النخاعي, على الرغم الخاصة erythremic النقويات علامة الوراثية الخلوية لم يتم الكشف عن. ويمكن وصف erythrokaryocytes Cytochemical في هذه العملية من خلال رد فعل إيجابي لα-naftilesterazu, لا قمع تماما فلوريد الصوديوم, تفاعل PAS إيجابي, رد فعل منتشر إلى الفوسفاتيز الحمضي. كل هذه علامات غير محددة, erythrokaryocytes تضخم نموذجية من برعم الأحمر كما الورم, وطبيعة رد الفعل.
فحص المريض مع erythromyelosis المزمنة يكشف تضخم الطحال, والتي قد تكون كبيرة. تم الكشف عن الطحال حؤول الدم النخاعي منقط مع الكثير erythrokaryocytes.
في المرحلة النهائية من عملية يتميز blastosis في نخاع العظام والدم, زيادة الساركومي في الغدد الليمفاوية, الطحال أو الأجهزة الأخرى.
