وصف, التشخيص, علاج الأمراض

كثرة الحمر الحقيقية: ما هذا, الأسباب, الأعراض, التشخيص, علاج, منع

Published by
فلاديمير أندريفيتش ديدينكو

كثرة الحمر الأولية; كثرة الحمر الحمراء الحقيقية; ص. فيرا; اضطراب التكاثر النقوي; حمامي; كثرة الحمر الطحالية; مرض فاكيز; مرض أوسلر; كثرة الحمر مع زرقة مزمنة; كثرة الكريات الحمر الضخمة الطحالية; كثرة الحمر المشفرة

ما هو كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض مزمن في الدم, حيث ينتج الجسم عدداً كبيراً جداً من خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء). وفي بعض الأحيان يزداد أيضًا عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. تنتمي هذه الحالة إلى مجموعة من أمراض التكاثر النقوي., أي الأمراض, المرتبطة بخلل في نخاع العظام.

نخاع العظم هو الأنسجة الموجودة داخل العظام, وهو المسؤول عن إنتاج خلايا الدم. عادة، فإنه ينتج بالضبط نفس العدد من الخلايا, كم يحتاج الجسم. ومع ذلك، مع كثرة الحمر الحقيقية، تخرج هذه العملية عن نطاق السيطرة.. ونتيجة لذلك، يصبح الدم أكثر سمكا, من المعتاد, مما يبطئ حركتها عبر الأوعية.

تعتبر زيادة لزوجة الدم مشكلة رئيسية في هذا المرض. يمكن أن يؤدي إلى جلطات الدم (جلطات الدم), والتي تكون قادرة على سد الأوعية الدموية. هو, بدوره, يزيد من خطر حدوث مضاعفات خطيرة, مثل السكتة الدماغية, نوبة قلبية أو تخثر الأوردة العميقة.

يتطور المرض ببطء. بالنسبة لكثير من الناس، يمكن أن تمر دون أن يلاحظها أحد لفترة طويلة.. في بعض الأحيان يتم التشخيص عن طريق الصدفة - على سبيل المثال, مع فحص الدم الروتيني, عند اكتشاف ارتفاع مستوى الهيموجلوبين أو الهيماتوكريت.

تعد كثرة الحمر الحقيقية أكثر شيوعًا عند البالغين, وخاصة فوق 50-60 سنة, على الرغم من أنه في حالات نادرة يمكن أن يتطور لدى المرضى الأصغر سناً. يمرض الرجال في كثير من الأحيان, أكثر من النساء.

من المهم أن نفهم, أن هذا مرض مزمن, أي أنه من الصعب علاجه بشكل كامل, ولكن مع العلاج المناسب، يمكن السيطرة على الأعراض ويمكن تقليل خطر حدوث مضاعفات بشكل كبير. يعيش العديد من الأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص حياة طويلة ونشيطة., إذا اتبعت توصيات الطبيب.

ومن الجدير بالذكر أيضا, أن كثرة الحمر الحقيقية يمكن أن تتطور إلى حالات أكثر خطورة بمرور الوقت, على سبيل المثال, التليف النقوي أو سرطان الدم الحاد. ومع ذلك، لا يحدث هذا في جميع المرضى وعادة ما يكون لديهم مسار طويل من المرض..

وهكذا, كثرة الحمر الحقيقية ليست مجرد "دم سميك", ومرض معقد, تتطلب مراقبة دقيقة ومراقبة طبية منتظمة.

الأسباب

السبب الرئيسي لكثرة الحمر الحقيقية هو طفرة جينية. في معظم الحالات، نتحدث عن طفرة في جين JAK2. هذا الجين مسؤول عن نقل الإشارات داخل خلايا نخاع العظم, التي تنظم نمو وانقسام خلايا الدم.

متى تحدث الطفرة؟, تبدأ الخلايا في تلقي "إشارة للنمو" حتى ذلك الحين, عندما لا يكون ذلك ضروريا. ونتيجة لذلك، يبدأ نخاع العظم في إنتاج عدد كبير جدًا من خلايا الدم الحمراء, وأحيانا خلايا الدم الأخرى.

من المهم أن نلاحظ, أن هذه الطفرة لا تكون موروثة عادة. يحدث بالفعل خلال حياة الشخص, أي أنها مكتسبة. ولذلك، فإن معظم المرضى ليس لديهم أقارب يعانون من نفس المرض.

لماذا تحدث هذه الطفرة بالضبط غير معروف تمامًا.. ومع ذلك، هناك عوامل, مما قد يزيد من خطر الإصابة بالمرض:

  • أكبر من 50 سنوات;
  • جنس الذكور;
  • التعرض للإشعاع أو المواد السامة (نادرا);
  • وجود أمراض الدم الأخرى.

في بعض الأحيان يتم الخلط بين كثرة الحمر والظروف, حيث يزداد عدد خلايا الدم الحمراء لأسباب أخرى - على سبيل المثال, بسبب الجفاف أو النقص المزمن في الأكسجين (لأمراض الرئة أو العيش على ارتفاعات عالية). ومع ذلك، في هذه الحالات نحن لا نتحدث عن كثرة الحمر الحقيقية, وحول الثانوية.

كثرة الحمر الحقيقية تختلف في ذلك, أن المشكلة في نخاع العظام. هذا مرض مستقل, وليس رد فعل الجسم على الظروف الخارجية.

إن فهم سبب المرض مهم لاختيار العلاج المناسب. مثلا, يمكن للأدوية الحديثة أن تعمل بشكل خاص على مسارات الإشارات المعطلة داخل الخلايا, إبطاء التكاثر المفرط.

على الرغم من أنه من المستحيل منع حدوث الطفرة, يتيح لك التشخيص المبكر بدء العلاج في الوقت المحدد وتجنب المضاعفات الخطيرة.

الأعراض

يمكن أن تختلف أعراض كثرة الحمر الحقيقية، وغالبًا ما تتطور تدريجيًا. На ранних стадиях человек может вообще не замечать никаких изменений.

من أكثر العلامات المميزة الشعور بالتعب. وقد يكون دائمًا ولا يختفي حتى بعد الراحة.. غالبًا ما يشكو المرضى أيضًا من الصداع والدوار..

الدم الكثيف يمكن أن يسبب مشاكل في الدورة الدموية. ويتجلى ذلك من خلال الأعراض التالية:

  • احمرار الوجه;
  • حرقان في راحتي اليدين والقدمين;
  • خدر أو وخز في الأطراف;
  • عدم وضوح الرؤية;
  • ضجيج في الأذنين.

من الأعراض المميزة للغاية حكة الجلد., خاصة بعد الاستحمام أو الحمام الساخن. ويرجع ذلك إلى التغيرات في تكوين الدم ورد فعل الجلد.

ويمكن أيضا ملاحظة:

  • زيادة التعرق;
  • فقدان الوزن دون سبب;
  • آلام المفاصل;
  • الشعور بثقل في البطن بسبب تضخم الطحال.

ترتبط أخطر المظاهر بتكوين جلطات الدم. يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات خطيرة:

  • السكتة الدماغية;
  • احتشاء;
  • خثار الأوردة;
  • الجلطات الدموية.

أحيانا, العكس بالعكس, هناك ميل للنزيف - على سبيل المثال, الأنف أو اللثة.

من المهم أن نتذكر, أن الأعراض قد تختلف من شخص لآخر. بعض الناس لديهم مرض بدون أعراض تقريبا, وبالنسبة للبعض يتجلى بوضوح في المراحل المبكرة.

في حالة ظهور أعراض غير عادية, وخاصة المتعلقة بالدورة الدموية, ومن المهم عدم تأخير رؤية الطبيب.

متى ترى الطبيب

يجب عليك استشارة الطبيب في حالة ظهور أي أعراض مشبوهة, خاصة إذا استمرت لفترة طويلة أو اشتدت.

قد تكون أسباب التشاور:

  • التعب المستمر;
  • الصداع المتكرر;
  • حكة في الجلد دون سبب واضح;
  • احمرار الوجه;
  • حرقان في الذراعين أو الساقين.

من المهم بشكل خاص طلب العناية الطبية الفورية إذا كانت هناك علامات تجلط الدم.:

  • ألم حاد في الصدر;
  • صعوبة في التنفس;
  • ضعف في جانب واحد من الجسم;
  • اضطراب الكلام;
  • فقدان مفاجئ للرؤية.

قد تشير هذه الأعراض إلى الإصابة بسكتة دماغية أو نوبة قلبية وتتطلب اهتمامًا فوريًا.

حتى لو بدت الأعراض بسيطة, تحقق من صحتك بشكل أفضل. في بعض الأحيان يتم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم, وهذا يجعل من الممكن بدء العلاج في مرحلة مبكرة.

تعتبر الفحوصات الوقائية المنتظمة ذات أهمية خاصة لكبار السن.

الأسئلة, التي قد يسألها الطبيب

في الموعد، سيحاول الطبيب جمع أكبر قدر ممكن من المعلومات حول حالة المريض..

يمكنه طرح الأسئلة التالية:

  • ما هي الأعراض التي عانيت منها وكم من الوقت؟?
  • هل تعانين من أمراض مزمنة?
  • هل تتعاطى أي أدوية?
  • هل كانت هناك أي حالات تجلط الدم في الماضي؟?
  • هل يعاني أي من الأقارب من أمراض مماثلة؟?

يمكن للطبيب أيضًا توضيح نمط حياة المريض:

  • تدخين;
  • مستوى النشاط البدني;
  • التغذية;
  • ظروف العمل.

تساعد هذه الأسئلة في تقييم عوامل الخطر واختيار أفضل استراتيجية للتشخيص والعلاج..

التشخيص

يبدأ التشخيص بفحص الدم العام. ينتبه الطبيب إلى مستوى الهيموجلوبين, الهيماتوكريت وعدد خلايا الدم.

إذا ارتفعت المؤشرات, يتم طلب دراسات إضافية:

  • اختبار طفرة JAK2;
  • تحليل الدم البيوكيميائية;
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء;
  • خزعة نخاع العظم.

تسمح لك الخزعة بتقييم حالة النخاع العظمي وتأكيد التشخيص.

يمكن أيضًا إجراء دراسات لتقييم خطر تجلط الدم.

يتطلب التشخيص اتباع نهج متكامل ويتم إجراؤه تحت إشراف طبيب أمراض الدم..

علاج

يهدف العلاج إلى تقليل كثافة الدم ومنع المضاعفات.

الطرق الأساسية:

  • кровопускание (إزالة جزء من الدم);
  • استعدادات, تقليل عدد خلايا الدم;
  • antykoahulyantы (للوقاية من جلطات الدم).

يعتمد اختيار العلاج على عمر المريض, الأعراض وخطر المضاعفات.

عادة ما يكون العلاج طويل الأمد ويتطلب مراقبة منتظمة.

العلاج المنزلي

تساعد التدابير المنزلية على تحسين الحالة وتقليل خطر حدوث مضاعفات:

  • пить достаточное количество воды;
  • избегать перегрева;
  • الحفاظ على النشاط البدني;
  • الإقلاع عن التدخين;
  • следить за питанием.

من المهم اتباع توصيات الطبيب وعدم العلاج الذاتي.

الوقاية

لا يوجد منع محدد, لأن المرض مرتبط بالطفرة.

ومع ذلك، يمكنك تقليل خطر حدوث مضاعفات:

  • الخضوع لفحوصات منتظمة;
  • контролировать показатели крови;
  • نمط حياة صحي;
  • الوقت لعلاج الحالات المرضية المشارك.

التشخيص المبكر والعلاج المناسب هما مفتاح البقاء بصحة جيدة.

قائمة المصادر

  1. منظمة الصحة العالمية. تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية. — Lyon: IARC Press, 2017. - 586 ص.
  2. مايو كلينيك. كثرة الحمر الحقيقية [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://www.mayoclinic.org
  3. كليفلاند كلينك. كثرة الحمر فيرا [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://my.clevelandclinic.org.
  4. الجمعية الأمريكية لأمراض الدم. كثرة الحمر الحقيقية [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://www.hematology.org.
  5. National Heart, رئة, and Blood Institute. كثرة الحمر الحقيقية [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://www.nhlbi.nih.gov.
  6. المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة. كثرة الحمر فيرا [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://rarediseases.org
  7. MedlinePlus. كثرة الحمر الحقيقية [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://medlineplus.gov
  8. Hoffbrand A. V., Moss P. أ. ح. Essential Haematology. — 7th ed. — Hoboken: وايلي بلاكويل, 2016. - 400 ص.
  9. Kaushansky K., Lichtman M. أ., Prchal J. تي. اخرون. ويليامز لأمراض الدم. — 9th ed. - نيويورك: McGraw-Hill Education, 2016. - 2390 ص.
  10. Barbui T., Thiele J., Gisslinger H. اخرون. الأورام التكاثرية النقوية الكلاسيكية السلبية لفيلادلفيا: ELN recommendations // دم. - 2018. — Vol. 132, 10. — P. 1059–1070.
  11. McMullin M. ف., Mead A. ج., Ali S. اخرون. دليل إرشادي لتشخيص وإدارة كثرة الحمر الحقيقية // المجلة البريطانية لأمراض الدم. - 2019. — Vol. 184, 2. — P. 176–191.
Published by
فلاديمير أندريفيتش ديدينكو

يستخدم هذا الموقع ملفات تعريف الارتباط والخدمات لجمع البيانات الفنية من الزوار لضمان الأداء وتحسين جودة الخدمة.. من خلال الاستمرار في استخدام موقعنا, أنت توافق تلقائيًا على استخدام هذه التقنيات.

Read More