Imiglucerase

عندما ATH:
A16AB02

ميزة.

المؤتلف بيتا glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный بروتين سكري, التي تضم 497 بقايا الأحماض الأمينية والعناصر قليل السكاريد.

مسحوق المجففة أبيض أو أبيض تقريبا.

الدوائية العمل.
الأيض.

تطبيق.

العلاج ببدائل الانزيم لجوشر نوع المرض أنا مع مظاهر هامة سريريا (الأنيميا, نقص الصفيحات, وعورة- وتضخم الطحال, التغيرات المرضية في العظام).

موانع.

فرط الحساسية.

تنطبق قيود.

فرط الحساسية أو وجود أجسام مضادة لaglyutseraze في التعيين السابق.

الحمل والرضاعة الطبيعية.

ربما, إذا كان تأثير العلاج تفوق المخاطر المحتملة على الجنين.

فئة الإجراءات تؤدي إلى FDA - ج. (كشفت دراسة تكاثر حيوانات آثار سلبية على الجنين, ودراسات كافية وتسيطر عليها بشكل جيد في النساء الحوامل لم تعقد, ومع ذلك، فإن الفوائد المحتملة, المرتبطة بالمخدرات في الحمل, قد يبرر استخدامه, على الرغم من المخاطر المحتملة.)

الاحتياطات أثناء الرضاعة الطبيعية.

آثار جانبية.

نادرا: غثيان, الإسهال, قيء, صداع, دوخة, حمى, الطفح الجلدي, تفاعلات فرط الحساسية (3% الحالات): حكة معممة, المد والجزر, وذمة وعائية, ضيق التنفس, تشنج قصبي; إزعاج, حكة, احتراق, تورم في الموقع من بزل الوريد.

تعاون.

للحصول على معلومات حول التفاعل مع المخدرات وغيرها من المواد الغذائية غائبة.

الجرعات والإدارة.

يتطلب نظام الجرعات. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 م 1 مرة واحدة كل 2 شمس.

الاحتياطات.

في / في الطبيب إدخال imiglutserazy عين, لديهم خبرة كافية في علاج مرض غوشيه. خلال العلاج ينبغي أن ترصد بشكل دوري تشكيل الأجسام المضادة مفتش لimiglyutseraze. في السنة الأولى من العلاج ويتم إنتاج الأجسام المضادة في 15% المرضى (غالبا ما تظهر في أول 6 мес и редко — после 12 أشهر من العلاج). المرضى, وجود الأجسام المضادة للimiglutseraze, أوصت لتخدير مع مضادات الهيستامين و / أو الستيرويدات القشرية, الحد من وتيرة ضخ.

تحذيرات.

لا ينصح به للجرعة 4 أسابيع, تجاوز 120 U / كغ, TK. لم تكن دراسة فعاليتها.