الداء الحبيبي المزمن

الداء الحبيبي المزمن (CGD; حبيبي قاتلة للطفولة; الداء الحبيبي المزمن في الطفولة; التقدمي التفسخ حبيبي)

وصف الداء الحبيبي المزمن

يتطور المرض الحبيبي المزمن, عندما جين معين الحبيبي من كلا الوالدين يمر على الطفل. يسبب هذا الجين نمو غير طبيعي للخلايا الجهاز المناعي (في هذه الحالة البالعات). البالعات تقتل البكتيريا الخارجية, دخول الجسم. في ظل وجود البالعات المرض الحبيبي المزمن لا تعمل بشكل صحيح والجسم لا يستطيع أن يحارب بعض أنواع البكتيريا. كما يزيد الداء الحبيبي المزمن من احتمال تكرار العدوى.

إصابات خطيرة يمكن أن تؤدي إلى الوفاة المبكرة. والسبب المتكرر للموت في هذا المرض والتهابات الرئة المتكررة. الرعاية الوقائية والعلاج يمكن أن تقلل من خطر العدوى والسيطرة على العدوى مؤقتا.

CGD هو مرض نادر.

أسباب المرض الحبيبي المزمن

وعادة ما تسبب هذا المرض عن طريق الجينات المتنحية. يعني, أن ظهور هذا المرض يجب أن يكون اثنين من الجينات المعيبة. ينتقل الجين الداء الحبيبي المزمن من قبل الكروموزوم (اكس). إلى تطور المرض, يجب أن لديهم هذا الجين كلا الوالدين.

عوامل الخطر لمرض الورم الحبيبي المزمن

العوامل, والتي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بأمراض الحبيبي المزمن تشمل:

• وجود الجينات المتنحية عن والديهم;
• بول: أنثى.

أعراض المرض الحبيبي المزمن

عادة, الأعراض تبدأ في الظهور في مرحلة الطفولة. في بعض المرضى، فإنها قد لا تظهر حتى مرحلة المراهقة.

أعراض المرض الحبيبي المزمن تشمل:

• تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة;
• الالتهابات الجلدية المتكررة, التي يصعب علاجها:
  • خراجات;
  • الدمامل;
• الإسهال المستمر;
• ألم فى العظام;
• آلام المفاصل.

تشخيص الداء الحبيبي المزمن

سيسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي, وإجراء الفحص البدني. ويمكن أن تشمل الاختبارات التالية:

• دراسة سوائل وأنسجة, لماذا استخدام:
  • خزعة;
  • تحليل الدم العام;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, حيث وجود العزم البالعات الكيماويات, والتي يمكن أن تقتل البكتيريا;
  • معدل الترسيب (ESR) – для определения наличия воспаления;
• يمكن تشكيل الصور داخل بنية الجسم, الذي الطرق التالية:
  • الصدر بالأشعة السينية;
  • فحص العظام;
  • الكبد المسح الضوئي.

علاج الداء الحبيبي المزمن

طرق العلاج من مرض الورم الحبيبي المزمن تشمل:

الدواء في المرضى الذين يعانون من مرض الورم الحبيبي المزمن

لعلاج الداء الحبيبي المزمن قد يتم تعيين:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, ولكنه غير فعال في وجود عدوى نشطة.

زرع نخاع العظم

واحدة من أفضل الخيارات لعلاج الداء الحبيبي المزمن هو زرع نخاع العظام, في معظم الحالات، فإنه يسمح لك لاسترداد تماما من المرض.

جراحة

قد يكون التدخل الجراحي ضروريا لإزالة الخراجات.

اللقاحات

تجنب بعض اللقاحات فيروسات حية. يجب عليك التحدث مع طبيبك, قبل التطعيم.

الوقاية من المرض الحبيبي المزمن

CGD هو مرض وراثي. ليست هناك تدابير وقائية, السماح للحد من مخاطر الولادة مع المرض. في بعض الحالات، قد تكون الاستشارة الوراثية مفيدة, لتحديد وجود الجينات المعيبة. التشخيص المبكر للمرض الورم الحبيبي المزمن هو حيوي. وهذا سوف يسمح العلاج المبكر, وأوائل بدء البحث المانحين لعملية زرع نخاع العظم.