مرض هيرشسبرونغ

وصف المرض هيرشسبرونغ

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. فإنه يؤثر على ما يقرب من كل الوليد 5000. نهايات مرض انسداد الأمعاء ويمنع حركات الأمعاء طبيعية. يحدث المرض هيرشسبرونغ في معظم الأحيان بشكل منفصل, ولكن يمكن أيضا أن تكون جزءا من متلازمة.

يسبب المرض هيرشسبرونغ

ويتسبب المرض هيرشسبرونغ بسبب عدم وجود خلايا عصبية معينة. هذه الخلايا, دعا العقد, وهي توجد في جدار الأمعاء. أنها تساعد على الاسترخاء جدار الامعاء, السماح البراز للتحرك من خلال القولون. في الأطفال الذين يعانون من هذا المرض في القولون هو nerasslablennoy, مما تسبب في عرقلة. هذا المرض عادة ما يصيب الماضي 30-50 سم من القولون, التي تنتهي مع المستقيم.

هو غياب العقد يرجع إلى خلل جيني. في بعض الحالات, مرض هيرشسبرونغ وراثي. يعني, أن الآباء والأمهات يمكن أن تمر على لأطفالهم. يمكن أن يحدث هذا, حتى إذا كان الوالدان لا يكون المرض.

عوامل الخطر لمرض هيرشسبرونغ

العوامل, مما يزيد من مخاطر الإصابة بأمراض هيرشسبرونغ:

• وجود أفراد الأسرة مع المرض هيرشسبرونغ;
• وهو أكثر شيوعا في الرجال;
• ظهور المرض هيرشسبرونغ قد تترافق مع تشوهات خلقية أخرى.

أعراض المرض هيرشسبرونغ

عادة ما يتم تشخيص المرض هيرشسبرونغ في مرحلة الطفولة, لكن يمكن أيضا أن يتم الكشف في وقت لاحق. قد تختلف الأعراض مع تقدم العمر.

الأطفال حديثي الولادة

• الفشل في تمرير العقي في أول 48 ساعات من الحياة (Меконий – темное липкое вещество, وهي حركة الامعاء الأولى);
• التقيؤ بعد تناول الطعام;
• انتفاخ البطن.

في الأطفال الصغار،

• إمساك شديد;
• الإسهال;
• الأنيميا;
• التقزم.

المراهقين

• إمساك شديد لمعظم الحياة.

تشخيص المرض هيرشسبرونغ

في معظم الحالات، يتم تشخيص المرض هيرشسبرونغ في مرحلة الطفولة, على الرغم من أن بعض الحالات تم اكتشافها خلال فترة المراهقة أو مرحلة الشباب.

اختبارات لتشخيص ويمكن أن تشمل:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. في نفس الوقت تصبح الأمعاء واضحة على الأشعة السينية, تسمح لنا للنظر في عيوب محتملة;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, للتحقق من العقد (أو عدم وجودها);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

علاج مرض هيرشسبرونغ

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, الذي يزيل الجزء التالف من القولون. هناك ثلاث مراحل لعملية جراحية, لكن في بعض الأحيان أنها لا تحتاج.

جراحة مرحلة لمرض هيرشسبرونغ:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, التي يتم إحضارها إلى السطح البطني. يتم تخصيص البراز ومحتويات الأمعاء من خلال ثقب.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, وظيفة الامعاء يعود تدريجيا إلى وضعها الطبيعي.

النتائج

يتم استبعاد الأعراض في 90% الأطفال بعد الجراحة. توصيل أفضل نتيجة مع بداية العلاج المبكر.

مضاعفات

ويمكن أن تشمل المضاعفات:

• Enterobrosia;
• التهاب الأمعاء;
• متلازمة الأمعاء القصيرة.

الوقاية من الأمراض هيرشسبرونغ

طرق للوقاية من هذا المرض غير موجود.