مرض هيرشسبرونغ

وصف المرض هيرشسبرونغ

مرض هيرشسبرونغ – مرض خلقي نادر. فإنه يؤثر على ما يقرب من كل الوليد 5000. نهايات مرض انسداد الأمعاء ويمنع حركات الأمعاء طبيعية. يحدث المرض هيرشسبرونغ في معظم الأحيان بشكل منفصل, ولكن يمكن أيضا أن تكون جزءا من متلازمة.

Болезнь Гиршпрунга

يسبب المرض هيرشسبرونغ

ويتسبب المرض هيرشسبرونغ بسبب عدم وجود خلايا عصبية معينة. هذه الخلايا, دعا العقد, وهي توجد في جدار الأمعاء. أنها تساعد على الاسترخاء جدار الامعاء, السماح البراز للتحرك من خلال القولون. في الأطفال الذين يعانون من هذا المرض في القولون هو nerasslablennoy, مما تسبب في عرقلة. هذا المرض عادة ما يصيب الماضي 30-50 سم من القولون, التي تنتهي مع المستقيم.

هو غياب العقد يرجع إلى خلل جيني. في بعض الحالات, مرض هيرشسبرونغ وراثي. يعني, أن الآباء والأمهات يمكن أن تمر على لأطفالهم. يمكن أن يحدث هذا, حتى إذا كان الوالدان لا يكون المرض.

عوامل الخطر لمرض هيرشسبرونغ

العوامل, مما يزيد من مخاطر الإصابة بأمراض هيرشسبرونغ:

  • وجود أفراد الأسرة مع المرض هيرشسبرونغ;
  • وهو أكثر شيوعا في الرجال;
  • ظهور المرض هيرشسبرونغ قد تترافق مع تشوهات خلقية أخرى.

أعراض المرض هيرشسبرونغ

عادة ما يتم تشخيص المرض هيرشسبرونغ في مرحلة الطفولة, لكن يمكن أيضا أن يتم الكشف في وقت لاحق. قد تختلف الأعراض مع تقدم العمر.

الأطفال حديثي الولادة

  • الفشل في تمرير العقي في أول 48 ساعات من الحياة (العقي – مادة لزجة الظلام, وهي حركة الامعاء الأولى);
  • التقيؤ بعد تناول الطعام;
  • انتفاخ البطن.

في الأطفال الصغار،

  • إمساك شديد;
  • الإسهال;
  • الأنيميا;
  • التقزم.

المراهقين

  • إمساك شديد لمعظم الحياة.

تشخيص المرض هيرشسبرونغ

في معظم الحالات، يتم تشخيص المرض هيرشسبرونغ في مرحلة الطفولة, على الرغم من أن بعض الحالات تم اكتشافها خلال فترة المراهقة أو مرحلة الشباب.

اختبارات لتشخيص ويمكن أن تشمل:

  • حقنة الباريوم – حقن الباريوم محلول الملح في المستقيم. في نفس الوقت تصبح الأمعاء واضحة على الأشعة السينية, تسمح لنا للنظر في عيوب محتملة;
  • خزعة – إزالة عينة من الأنسجة المعوية, للتحقق من العقد (أو عدم وجودها);
  • الشرجية قياس الضغط – قياس ضغط العاصرة الداخلية والخارجية مع بالون المستقيم أو جهاز استشعار خاص.

علاج مرض هيرشسبرونغ

الطريقة الرئيسية لعلاج مرض هيرشسبرونغ – جراحة, الذي يزيل الجزء التالف من القولون. هناك ثلاث مراحل لعملية جراحية, لكن في بعض الأحيان أنها لا تحتاج.

جراحة مرحلة لمرض هيرشسبرونغ:

  • فغر القولون – وتشمل هذه المرحلة إنشاء فتحات جراحية في القولون, التي يتم إحضارها إلى السطح البطني. يتم تخصيص البراز ومحتويات الأمعاء من خلال ثقب.
  • إزالة – المنطقة المتضررة من القولون إزالة والجزء صحي ينضم المستقيم.
  • إغلاق فغر القولون – فغر القولون خياطة, وظيفة الامعاء يعود تدريجيا إلى وضعها الطبيعي.

النتائج

يتم استبعاد الأعراض في 90% الأطفال بعد الجراحة. توصيل أفضل نتيجة مع بداية العلاج المبكر.

مضاعفات

ويمكن أن تشمل المضاعفات:

  • Enterobrosia;
  • التهاب الأمعاء;
  • متلازمة الأمعاء القصيرة.

الوقاية من الأمراض هيرشسبرونغ

طرق للوقاية من هذا المرض غير موجود.